| 疾病名稱（英文) | sarcoidosis |
| 拚音 | JIEJIEBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 結(jié)節(jié)病是一種原因不明的全身性疾病，表現(xiàn)為多系統(tǒng)的非干酪樣上皮肉芽腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因至今未明。因絕大部分病例侵犯肺門，縱隔淋巴結(jié)及肺部，故認(rèn)為致病因子可能通過呼吸道感染而發(fā)病。有認(rèn)為致病因子系感染性，包括結(jié)核桿菌，L型結(jié)核桿菌、非典型抗酸桿菌、溶原性抗酸桿菌、霉菌，麻風(fēng)桿菌、病毒等，但均未被證實(shí)。支原體感染和花粉學(xué)說已被否定。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)節(jié)病集中在200個(gè)家族內(nèi)，且發(fā)病以單卵攣生高于雙卵攣生。人白細(xì)胞抗原的特異性與結(jié)節(jié)病癥狀有關(guān)等，表明結(jié)節(jié)病與遺傳基因不無關(guān)系。但并沒有十分肯定的有關(guān)此種關(guān)系的證據(jù)。有許多報(bào)道發(fā)現(xiàn)急性結(jié)節(jié)病人，尤其是有結(jié)節(jié)性紅斑的病人，其循環(huán)中免疫復(fù)合物含量增多明顯，且由免疫復(fù)合物介導(dǎo)引起的結(jié)節(jié)紅斑在肉芽腫組織形成之前，參與了肉芽腫的形成。從這個(gè)意義上說，結(jié)節(jié)病的形成與是否發(fā)展是由感染宿主對(duì)起始因素的免疫反應(yīng)性所決定的。結(jié)節(jié)病人中有相當(dāng)一部分會(huì)病情遷延，甚至轉(zhuǎn)化為慢性，形成纖維化，如果免疫復(fù)合物對(duì)結(jié)節(jié)病的進(jìn)展存在影響，那么對(duì)這種影響的研究將是十分重要的。 |
| 中醫(yī)病因 | 肺主氣、司呼吸、外合皮毛，開竅于鼻，為五臟華蓋，故易受外邪六yin侵襲，又易為飲食、情志、勞倦等內(nèi)傷諸因素所干。若稟賦不足，肺氣虛弱，感受內(nèi)、外之邪，肺虛，氣不布津，不能通調(diào)水道，津停為痰，痰濕稽留于肺而形成“夙根”。每因復(fù)感外邪或復(fù)因飲食，情志，勞倦等不利因素觸及而誘發(fā)本病的發(fā)生。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 本病多見于較寒冷的國家，溫帶次之，熱帶地區(qū)較少見。如日本的寒、溫、亞熱帶發(fā)病率為4：2：1。 |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 歐洲發(fā)病率較高，瑞典為55～64／10萬人。過去認(rèn)為亞洲患病人數(shù)少，近來日本發(fā)病人數(shù)已增多到7000例，我國自1958年以來陸續(xù)有病例報(bào)告，到1986年10月已報(bào)道564例。在人種方面，黑人發(fā)病率比白人明顯為高。 Edmonstone報(bào)告1971年結(jié)節(jié)病發(fā)病率黑人為19．8／10萬，白人僅為1．5／10萬，而黃種人居中為16.8／10萬。美國黑人的發(fā)病率高出白人10倍。發(fā)病年齡，好發(fā)于20～50歲。老人及兒童患病僅為5％，但不同國家可不相同。日本以20～29歲最高，歐洲則以30～39歲多見。我國患病情況根據(jù)資料看，多在40歲以上。女性高于男性。愛爾蘭男性為120／10萬，女性則高達(dá)200／10萬。死亡率（1968 ～1977年統(tǒng)計(jì))男性平均0．21／10萬，女性為0．28／10萬。以50～60歲死亡為多見。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 肺虛日久，不能通調(diào)水道，痰濕停伏于肺。濕邪困脾陽，脾失健運(yùn)，水濕不化，停聚為痰，上貯于肺，引動(dòng)伏飲，肺失宣降，痰氣交阻，壅阻氣道，肺氣上逆發(fā)為咳喘。原本正氣不足，邪難以去，致病纏綿不愈，反復(fù)發(fā)作。久病及于腎以致肺不主氣，腎不納氣，清氣難入，濁氣難出，積于胸中，壅塞于肺，胸脅脹滿而致肺脹。腎虛不能蒸化水液，水飲泛溢，水氣凌心則出現(xiàn)水腫心悸。部分病者因肺氣虧虛不能助心行血，瘀血內(nèi)停，痰瘀互結(jié)，血脈瘀阻，則見皮膚紅斑，甚至顏面，四未紫紺。病變晚期，多臟氣衰敗，可出現(xiàn)喘汗致脫或痰濁蒙蔽神竅，神昏，陰陽離絕而死亡。 |
| 病理 | 病理特征為非干酪性類上皮樣細(xì)胞肉芽腫。肉芽腫中有巨噬細(xì)胞、類上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，其外圍有少量淋巴細(xì)胞，多形核細(xì)胞及成纖維細(xì)胞包繞。初發(fā)階段為單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞廣泛浸潤的肺泡炎，累及肺泡壁和間質(zhì)。淋巴細(xì)胞為激活的T細(xì)胞，釋放出單核細(xì)胞趨化因子，吸引血中單核細(xì)胞在局部形成肉芽腫。繼有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。肺泡炎肉芽腫都可自行消散。在慢性階段，肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣變，成為非特異性纖維化，一般多見于右肺上葉，伴肺葉收縮，余肺呈代償性肺氣腫，纖維化可能很廣泛。肺結(jié)核變化，形成直徑0．2～1．0cm的束性空隙和支氣管擴(kuò)張，即所謂蜂窩肺。鏡檢：活動(dòng)期肺泡和小葉間隔有上皮樣細(xì)胞肉芽腫，伴巨細(xì)胞浸潤（肺泡炎)。纖維化的蜂窩肺，肺泡被覆立方上皮細(xì)胞，取代I型肺泡上皮細(xì)胞。在肉芽腫的上皮樣細(xì)胞和巨細(xì)胞內(nèi)，可見三種包涵體：①Schaumann小體，系多核巨細(xì)胞，直徑約100μm，胞漿中含有嗜酸性、不甚規(guī)則的圓形或橢圓形分層的鈣化小結(jié)，中央可有折光的結(jié)晶；②在多核巨細(xì)胞質(zhì)中的嗜酸性“星狀小體”，由脂蛋白形成約1～5μm大�。虎蹥堄囿w，系溶菌酶的殘余物，由細(xì)胞漿蛋白形成。直徑約1μm。 |
| 病理生理 | 結(jié)節(jié)病患者的細(xì)胞免疫功能下降，周圍血淋巴細(xì)胞總數(shù)與T淋巴細(xì)胞減少；而體液免疫的B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，血中B淋巴細(xì)胞增加，血清r球蛋白增高；對(duì)各種延遲型超敏試驗(yàn)的反應(yīng)減弱或陰性；在體外血中單核細(xì)胞對(duì)分裂素（mitogen)的增生反應(yīng)受損�？购丝贵w和風(fēng)濕因子陽性，血清中有免疫復(fù)合物。結(jié)節(jié)病時(shí)生成肉芽腫是機(jī)體防衛(wèi)力量與抗原抗衡的結(jié)果。在抗衡中肺泡巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞起著重要作用。巨噬細(xì)胞被抗原刺激后可產(chǎn)生的白介素I（IL一1)。后者也可以激活T淋巴細(xì)胞使其活化�；罨妮o助性T淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生白介素Ⅱ（IL一2)，IL-2可使已經(jīng)活化的輔助性T淋巴細(xì)胞和抑制性T淋巴細(xì)胞在活動(dòng)性結(jié)節(jié)病時(shí)其增殖程度是懸殊的。輔助性T淋巴細(xì)胞與抑制性T淋巴細(xì)胞的比例，從肺泡灌洗液中可觀察到較非活動(dòng)性結(jié)節(jié)病高10倍以上。IL-2還可以使T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生淋巴素。淋巴素有三個(gè)重要作用：①通過趨化因子使骨髓產(chǎn)生的單核細(xì)胞向肺內(nèi)病灶部位集聚；②通過巨噬細(xì)胞聚集因子使巨噬細(xì)胞集聚于病灶部；③通過移動(dòng)抑制因子的釋放，使巨噬細(xì)胞儲(chǔ)留在病灶部，避免其移到其他部位。巨噬細(xì)胞的集聚加上抗原的刺激形成多核巨細(xì)胞，另一方面巨噬細(xì)胞又可演變成為上皮樣細(xì)胞。以多核巨細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞為中心，加上輔助性T淋巴細(xì)胞便形成肉芽腫，肉芽腫的四周可以見到抑制性T淋巴細(xì)胞。隨著病程的演化，一部分患者可有成纖維細(xì)胞浸潤肉芽腫，使纖維組織增生導(dǎo)致肺纖維化。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1. 肺氣虧虛，肺失宣降 主證：神倦乏力，氣短、發(fā)熱、鼻塞、咽痛、咳嗽有少量白痰，舌淡苔薄白，脈細(xì)弱。 證候分析：肺虛不能主氣則神倦乏力，氣短。肺氣虛弱，衛(wèi)外不固易感受外邪，則見發(fā)熱、鼻塞、咽痛。外邪犯肺，肺失宣降則咳嗽，肺不布津，停聚為疾，故有少量白痰。舌淡、苔薄白、脈細(xì)弱為肺氣虧虛之象。 2．肺脾兩虛，痰濁阻肺 主證：神倦乏力，氣短，咳嗽，咳吐白痰，自汗怕冷，脘腹脹滿，飲食減少、大便溏，舌淡體胖，苔白膩，脈虛弱。 證候分析：肺脾氣虛，肺不主氣，脾失健運(yùn)，氣血化源不足，無以濡養(yǎng)周身則神倦乏力，氣短，陽氣不足不能斂汗及溫煦周身故自汗怕冷。脾失健運(yùn)則水濕停聚為痰，上貯于肺，肺失宣降則咳嗽，咳吐白痰。脾氣虛弱，氣機(jī)升降失調(diào)則脘腹脹滿，飲食減少，大便溏。舌淡體胖，苔白膩，脈虛弱為肺脾兩虛，痰濁阻肺之象。 3．氣陰不足，血脈瘀阻 主證：氣短乏力，咳嗽，咳痰色白少而粘，偶有少量咳血，潮熱盜汗，皮膚見結(jié)節(jié)紅斑，或顏面四末紫紺，脈弦細(xì)，舌暗紅，邊有齒痕，苔薄白少津。 證候分析：久病纏綿不愈，反復(fù)發(fā)作、肺脾氣虛，則氣短乏力，痰濕內(nèi)蘊(yùn)，肺失宣降則咳嗽。痰濕郁久化熱，熱灼傷陰液則痰少而粘，熱灼傷肺絡(luò)則見咳血。陰虛內(nèi)熱則潮熱盜汗。氣虛血行受阻，瘀血內(nèi)停，痰瘀互結(jié)則見皮膚結(jié)節(jié)紅斑，血行不暢則見顏面四末紫紺。脈弦細(xì)，舌暗紅，邊齒痕，苔薄白少津力氣陰虧虛，血脈瘀阻之象。 4．陰陽俱虛 主證：氣喘咳嗽，動(dòng)則喘甚，胸脅脹滿，心悸汗出，畏寒肢冷，小便短少，下肢浮腫或口咽干燥，五心煩熱，潮熱盜汗，面唇四肢紫紺，脈細(xì)微，舌暗紅，邊有齒痕，苔少津虧。 證候分析：久病肺腎俱虛，肺不主氣，腎不納氣，則氣喘咳嗽，動(dòng)則喘甚。肺氣壅滯，不能斂降則見胸脅脹滿。心肺氣虛，則心悸汗出。陽氣虛衰不能外達(dá)則畏寒肢冷。陽虛不化水，水邪泛溢則小便短少，下肢浮腫。氣虛不帥血故面唇四肢紫紺。若陰液虧損，陰不制陽，則見口咽干燥，五心煩熱，潮熱盜汗。脈細(xì)微，舌暗紅邊齒痕，苔少津虧為陰陽俱虛之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1．早期無癥狀及異常體征，常于常規(guī)胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。有時(shí)可有咳嗽、少量咯血、乏力、發(fā)熱等癥狀。 2．肺外表現(xiàn)常見者有淋巴結(jié)腫大，眼或皮膚病變，其他如神經(jīng)、消化、心血管、內(nèi)分泌系統(tǒng)有時(shí)也可受累。 3．胸部X線檢查，胸內(nèi)結(jié)節(jié)病分3期： Ⅰ期：兩側(cè)對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大，半數(shù)以上有右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)腫大。 Ⅱ期：腫大的肺門淋巴結(jié)縮小，肺野可見顆粒狀，纖維結(jié)節(jié)狀或絮狀陰影。 Ⅲ期：腫大的淋巴結(jié)影消失或縮至很小，肺浸潤吸收呈纖維化改變。 4．活動(dòng)期可有貧血、血細(xì)胞減少，血沉增快、血清球蛋白增加、白蛋白減少、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE)活性增高，血清鈣和24小時(shí)尿鈣增高。 5．100結(jié)素單位結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性或弱陽性。 6．Kveim 試驗(yàn)陽性。 7．纖維支氣管鏡取支氣管或肺活體組織、淋巴結(jié)或皮膚結(jié)節(jié)病理檢查陽性者。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷除依據(jù)臨床，胸部X線改變作出擬診外，須作病理組織學(xué)檢查以確診，并了解疾病有無活動(dòng)性，確診以病理組織學(xué)活檢及Kveim 試驗(yàn)為主要依據(jù)，該病的活動(dòng)性及預(yù)后判斷，以 S-ACE 測定，67鎵掃描，BAL為依據(jù)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | 結(jié)節(jié)病屬多器官疾病，常侵及肺、淋巴結(jié)、皮膚、肝、眼、脾、骨、腮腺及心臟等。經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)伴有癥狀者約40．9％。癥狀有體重減輕，疲乏、衰弱、發(fā)熱、干咳、痰少、氣短、胸痛、咯血等。 |
| 體征 | 約1／4的病例有眼或皮膚病變，眼病有虹膜睫狀體炎、急性色素質(zhì)炎、角膜－結(jié)膜炎、白內(nèi)障、青光眼等，皮損最常見者為結(jié)節(jié)性紅斑（約占皮損1／3)。常見于面部頸部、肩部或四肢，也有凍瘡樣狼瘡、斑疹、丘疹等。腮腺腫大，肝、脾腫大，面神經(jīng)麻痹，淺表淋巴結(jié)腫大。結(jié)節(jié)病心肌炎時(shí)可有心律失常、傳導(dǎo)阻滯、心室瘤，亦可多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。指骨有囊性改變，見于5～10％的病例。過去認(rèn)為出現(xiàn)胸水者少于1％，但近來的統(tǒng)計(jì)有積液者可達(dá)10％，它多見于多臟器受侵的慢性病例�？捎猩倭咳~間胸水。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | （一)X線檢查 幾乎有90％～100％結(jié)節(jié)病累及肺和（或)肺門淋巴結(jié)，故胸片是發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)病的主要手段。 胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的X線表現(xiàn)可分為四期，國際上已趨一致。我國規(guī)定用Ⅲ期的分類法，與國際分類不同之處在于無“O”期存在，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ分期方法相同。 O期：屬于早期結(jié)節(jié)樣肺泡炎階段，肺部X線檢查陰性。約占總病例的8％。Ⅰ期：兩側(cè)肺門和（或)縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴右支氣管旁淋巴結(jié)腫大，約占51％，最后消散者占65％。Ⅱ期：肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤，作為初發(fā)現(xiàn)者占29％；約49％可消散。肺部病灶常為彌漫粟粒樣至1cm以上片狀，棉絮狀或結(jié)節(jié)狀浸潤，可伴網(wǎng)織狀改變。Ⅲ期：僅見肺部浸潤或纖維化，而無肺門淋巴結(jié)腫大。作為初發(fā)病的表現(xiàn)很少見（約占12％)。約20％可消散。肺部病變可從浸潤到不同程度的纖維化，伴囊腫性改變的蜂窩肺。此外，可見呈邊緣不正的棉團(tuán)狀陰影，其內(nèi)部密度也不均一，可被疑為轉(zhuǎn)移性肺癌。偶見肺段實(shí)變或分散不整的肺實(shí)變區(qū)，肺不張，空洞陰影及胸腔滲出液。Rubinstein報(bào)告80例結(jié)節(jié)病中有25例（29％)X線與一般結(jié)節(jié)病不同，出現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)樣病變，腺泡樣浸潤，不典型淋巴結(jié)腫大及大量胸腔積液。X線片與局限性慢性纖維空洞性肺結(jié)核難鑒別。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 肺功能測驗(yàn): 早期肺功能可完全正常，待到肺肉芽腫及纖維組織廣泛增生后，可引起限制性通氣障礙，肺活量及肺總量減低，殘氣量可正�；蛏詼p退。并發(fā)阻塞性肺氣腫時(shí)，可出現(xiàn)混合性通氣功能障礙。動(dòng)脈血?dú)饪烧；蛴械脱跹Y。 結(jié)素試驗(yàn)、kveim 試驗(yàn)、支氣管肺泡灌洗（BAL)、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（簡稱S一ACE)測定、γ射線閃爍照相術(shù)（簡稱67鎵掃描)、溶菌酶（LZM) |
| 血液 | 血常規(guī)檢查無明顯改變，活動(dòng)進(jìn)展期可有血細(xì)胞減少，貧血，血沉增快。約有1／2患者血清球蛋白（γ和β)增加，白蛋白減少。鈣代謝障礙引起高血鈣。血清堿性磷血酶于急性期約30～45％的病例增加。血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)化酶（ACE)存在于肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，在本病急性期，血清ACE連同a1抗胰蛋白酶，溶菌酶增加。 |
| 尿 | 高尿鈣，尿氨基酸羥基脯胺酸增加。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 凡臨床疑為結(jié)節(jié)病者，應(yīng)將淋巴結(jié)，皮膚丘疹，皮下及肌肉結(jié)節(jié)，腫大腮腺等進(jìn)行活檢。 纖維支氣管鏡行粘膜活檢陽性率高達(dá)66％；肺活檢陽性率達(dá)71％～90％。必要時(shí)可行縱膈鏡 取淋巴結(jié)活檢，陽性率為95％。開胸活檢陽性率可達(dá)100％。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．中心型肺癌常表現(xiàn)為肺門腫塊影，但常為單側(cè)性，可通過氣管分叉體層、選擇性支氣管造影、纖維支氣管鏡檢查和活檢、痰細(xì)胞學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。 2．肺門轉(zhuǎn)移癌 無癥狀的雙側(cè)對(duì)稱性肺門淋巴結(jié)腫大極少由轉(zhuǎn)移癌引起。原發(fā)肺癌或肺外腫瘤轉(zhuǎn)移，常有下葉淋巴管性癌病改變，而且病變發(fā)展快，患者全身情況差等與結(jié)節(jié)病截然不同。 3. 肺門淋巴結(jié)結(jié)核多見為單側(cè)性或雙側(cè)不對(duì)稱，�？梢娾}化，結(jié)素反應(yīng)陽性，痰中找到結(jié)核菌，Kveim 試驗(yàn)陰性。 4．淋巴瘤 何杰金氏�。涸谂R床X線和免疫學(xué)改變上與結(jié)節(jié)病頗相似，發(fā)病年齡也相仿，但以男性較多（3：1)，常見全身癥狀有發(fā)熱，體重減輕，貧血等；血白細(xì)胞增加，淋巴細(xì)胞減少，嗜酸粒細(xì)胞增加。胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大，常為單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱的肺門淋巴結(jié)腫大，累及上縱隔，隆凸下和縱隔淋巴結(jié)。肺門淋巴結(jié)傾向于與右心緣相融合（結(jié)節(jié)病的肺門淋巴結(jié)則常與右心緣分開)，常有肺門淋巴結(jié)的壓迫癥狀。何杰金氏病的肺門淋巴結(jié)腫大常繼肺部浸潤而發(fā)生，而結(jié)節(jié)病的肺門淋巴結(jié)腫大常發(fā)生在肺部浸潤前或與之同時(shí)發(fā)生。何杰金病的骨損害為硬化性或溶骨性，見于脊椎，骨盆；結(jié)節(jié)病的骨損害則多見于指骨。為囊性改變。 5．外源性變應(yīng)性肺泡炎慢性階段常引起肺部肉芽腫改變，易與結(jié)節(jié)病相混淆。本病常吸入植物性粉塵和霉草塵等的職業(yè)史，伴反復(fù)發(fā)生的咳嗽、哮喘，為第Ⅲ型過敏反應(yīng)表現(xiàn)。血清與有關(guān)抗原可引起沉淀反應(yīng)，Kveim 試驗(yàn)陰性。 6．慢性彌漫性間質(zhì)纖維化 有逐漸增劇的氣短、干咳、紫紺、杵狀指，肺下野可聞干性與爆裂性水泡音。組織細(xì)胞增生癥，X線改變與Ⅲ期結(jié)節(jié)病相似，有時(shí)呈蜂窩狀改變。根據(jù)臨床癥狀及淋巴結(jié)、皮膚或肺活檢等可與本病鑒別。 7．局限性慢性纖維空洞性型肺結(jié)核與亞期結(jié)節(jié)病肺纖維化病例的右肺上葉萎縮，肺門陰影上提，肺葉有支氣管擴(kuò)張及肺大泡者不易區(qū)分。慢性纖維空洞型肺結(jié)核病例有慢性咳嗽、吐痰、咯血、氣短、盜汗、食欲不振等癥狀�？斩幢诤�、痰菌陽性。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 治愈標(biāo)準(zhǔn) 1．治愈標(biāo)準(zhǔn)癥狀、異常體征消失、肺部X線檢查病變吸收。 2．好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn) 癥狀、異常體征好轉(zhuǎn)、肺部X線檢查病變較前縮小。 |
| 預(yù)后 | 急性發(fā)病的結(jié)節(jié)性紅斑，肺門淋巴結(jié)腫大，眼病（眼角素層)和腮腺炎，約3／4可在1～2年自行消散。慢性病例的預(yù)后不易估計(jì)。肺、眼、皮膚的纖維化常不可逆。結(jié)節(jié)病過去死亡率為8％～9％，使用激素治療后，病死率下降為1 ％～3％。死亡年齡60歲以下者占71％，多數(shù)為50～60歲。死亡原因?yàn)樾摹⒎�、腦、腎的結(jié)節(jié)病等。因長期使用激素治療未抗結(jié)核治療，并發(fā)結(jié)核病也為死亡原因之一。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 結(jié)節(jié)病病因未明，無特效療法，腎上腺皮質(zhì)激素可使結(jié)節(jié)病肉芽腫發(fā)生退行性變，從而達(dá)到控制癥狀的目的；適用于系統(tǒng)性癥狀明顯和功能障礙者，如氣急和病變呈進(jìn)行性，血鈣和尿鈣增加的病例，但對(duì)適應(yīng)癥，療程、用量及療效的看法并未一致。有人認(rèn)為無肺外結(jié)節(jié)病的Ⅰ期患者，預(yù)后佳，有65％～80％可自行消退，不需激素治療。但也有人認(rèn)為皮質(zhì)激素可抑制T淋巴細(xì)胞增殖和T淋巴效應(yīng)細(xì)胞的功能，防止淋巴因子的釋放，抑制肺泡炎及肉芽腫形成，從而減少肺功能損害，故主張?jiān)缙趹?yīng)用。因結(jié)節(jié)病有自限性，Ⅰ期病人，可不需治療，6個(gè)月復(fù)查一次。治療方法及劑量如下： 1．強(qiáng)的松初次劑量30～40mg／日，重癥用40～60mg／日，6個(gè)月后減少用量，直到維持量為10～15mg／日，療程1～2年。間日療法可防止或減少激素的副作用，首次從60mg開始，隔日用藥兩個(gè)月，逐漸減量，如獲緩解，約1．5年完成治療。 2．羥保泰松 如對(duì)皮質(zhì)激素不能適應(yīng)，或用后療效不佳者可以使用羥保太松治療，用量為每次100mg，每日4次，療程3個(gè)月，療效似皮質(zhì)激素。 3．氯奎 對(duì)抑制肺纖維化及皮膚病變有效。用量為每次250mg，每日3次，3個(gè)月后改為250mg每周兩次，療程6個(gè)月。 4．氨基苯酸鉀 對(duì)肺纖維化、凍瘡性狼瘡有效，可與皮質(zhì)激素、氯奎交替使用，以避免單獨(dú)長期用藥的副作用。 5．眼部治療 眼部結(jié)節(jié)病可局部加0．5～1.0％激素滴劑或軟膏，同時(shí)加用0．5％～1．0％阿托品軟膏散瞳，以避免虹膜粘連。 此外臨床上對(duì)激素治療無效者，尚有使用免疫抑制藥，如氨甲喋呤、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤有效的報(bào)道。也有試用免疫增強(qiáng)劑，如左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺素等其效果有待觀察。 結(jié)節(jié)病病人對(duì)維生素D特別敏感，可引起高血鈣和高尿鈣癥狀，使血尿素增加，應(yīng)列為禁忌。結(jié)節(jié)病患者懷孕后不必中止妊娠，但分娩后，特別是6個(gè)月后可能復(fù)發(fā)，故應(yīng)注意攝片觀察。 |
| 中醫(yī)治療 | 1. 肺氣虧虛，肺失宣降 治法：補(bǔ)益肺氣，宣肺止咳。 方藥：生黃芪15g、太子參20g、白術(shù)10g、防風(fēng)6g、紫菀15g、前胡10g、知母6g、百部10g、貝母10g、甘草6g。 2．肺脾兩虛，痰濁阻肺 治法：補(bǔ)肺健脾，燥濕化痰。 方藥：黃芪15g、黨參10g、茯苓15g、白術(shù)10g、半夏10g、杏仁12g、貝母10g、枇杷葉15g、厚樸10g、丹參15g、川芎10g。 3．氣陰不足，血脈瘀阻 治法：益氣養(yǎng)陰，活血通脈。 方藥：黃芪15g、太子參20g、麥冬15g、五味子6g、貝母10g、百合15g、元參15g、丹參15g、當(dāng)歸10g、赤芍10g、知母10g、地骨皮15g。 4．陰陽俱虛 治法：滋陰溫陽 方藥：人參（單煎)6g、熟附片6g （先煎)、桂枝6g、生熟地各15g、茯苓15g、澤瀉15g、豬苓15g、山萸肉10g、生龍牡各15g、炙麻黃6g、丹參15g。 加減：若口咽干燥，五心煩熱，潮熱盜汗，去人參、附片、桂枝，改用西洋參、麥冬、五味子，益氣養(yǎng)陰。若痰濁粘稠，蔽阻心竅出現(xiàn)嗜睡，神昏，言語錯(cuò)亂可灌服蘇合香丸。 1．氣功療法：主要功法內(nèi)養(yǎng)功，配合功法，簡化太極拳，保健功，行步功。 2．飲食療法：常吃白木耳、豬、羊、牛肺臟，脾陽虛者加服山藥、海米，小豆、大棗。 腎陽虛者加服蘑菇，核桃仁、胡桃肉、蛤蚧粉、陰陽兩虛者加服梨汁、紫菜頭、鮮百合、牛奶、桑椹。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | 取肺俞、大椎、合谷、三陰交、足三里、內(nèi)關(guān)，留針15分鐘，隔日一次，脾虛加胃俞、脾俞。陰陽兩虛者加血海、命門。 |
| 推拿按摩 | 采用脊背提拿法，摩按季肋下法，點(diǎn)按側(cè)胸膚法。脾陽虛者加上膚橫摩法。 按柔胃俞法，點(diǎn)按足三里法。腎陽虛者加點(diǎn)按命門。陰陽兩虛者加按柔大椎，點(diǎn)按血海、命門及足三里。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 激素治療適用于癥狀明顯和有明顯功能障礙者，再加辨證分型論治，臨床癥狀可有所改善。無癥狀的肺門淋巴結(jié)腫大患者，不必采用激素治療，按辨證分型服用湯藥，可望自行消散。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 加強(qiáng)鍛煉身體，生活要有規(guī)律，攝取多種營養(yǎng)食物。防治上呼吸道病變，從而調(diào)整免疫機(jī)制。中醫(yī)治病必求其本，這個(gè)本就是人體自我穩(wěn)定及防衛(wèi)反應(yīng)，使機(jī)體恢復(fù)正常生理功能達(dá)到防病的作用。 |
| 歷史考證 | 結(jié)節(jié)病于1875年由Hutchinson首先描述，1899年Boeck命名，1940年國際上開始采用結(jié)節(jié)病這個(gè)名稱。 |
