第四腦室位于幕下后顱凹內(nèi)，其形狀如尖端向上的帳篷樣。其頂尖部由前后髓帆構(gòu)成，背側(cè)為小腦，腹側(cè)為橋腦和延髓。第四腦室上接中腦導(dǎo)水管，下端以側(cè)孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，其位置相當(dāng)于小腦橋腦角處，以中孔與枕大池相通。第四腦室接受由第三腦室通過中腦導(dǎo)水管流來的腦脊液，并通過中孔或側(cè)孔流向蛛網(wǎng)膜下腔，再通過蛛網(wǎng)膜顆粒進入靜脈系統(tǒng)。第四腦室底呈菱形，橋腦與延髓的神經(jīng)核團多與此相毗鄰，如延髓的舌下神經(jīng)核、迷走神經(jīng)背核、耳蝸和前庭神經(jīng)核；橋腦的面神經(jīng)核、三叉神經(jīng)運動核和三叉神經(jīng)感覺核等。因此當(dāng)?shù)谒哪X室發(fā)生腫瘤時，首先產(chǎn)生腦脊液循環(huán)受阻，腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時，即產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，即產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，主要為顱神經(jīng)受損癥狀。原發(fā)于第四腦室的腫瘤多為脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，起源于腦室壁的腫瘤不但侵入第四腦室內(nèi)生長，而且常侵犯腦干或小腦，如室管膜瘤和血管母細胞瘤等。腦室頂部之腫瘤多起于小腦的蚓部，以髓母細胞瘤居多。第四腦室腫瘤多發(fā)生于兒童及青年人。
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1.顱內(nèi)壓增高 第四腦室腫瘤的病程一般較短，早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥，這是因為腦脊液循環(huán)因腫瘤的阻塞而發(fā)生障礙所造成。幾乎所有病人的首發(fā)癥狀都為由顱內(nèi)壓增高所致的頭痛，伴以惡心及嘔吐，有的病人同時出現(xiàn)頭暈。頭痛多于后枕部。由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性，表現(xiàn)為間斷發(fā)作，可由頭位及體位的變動而誘發(fā)。因而病人常保持一種特殊的姿勢，即所謂的強迫性頭位，病人可將頭部屈曲向前或向后，也可向兩側(cè)屈曲以減少發(fā)作。少數(shù)病人常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經(jīng)核受刺激，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，如眩暈、頭痛、嘔吐、復(fù)視、眼球震顫及生命體征的改變等，甚至發(fā)生昏迷。腦室內(nèi)腫瘤有的活動度較大，當(dāng)未阻塞中腦導(dǎo)水管、中孔及側(cè)孔時，病人不產(chǎn)生頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀；當(dāng)頭位或體位發(fā)生變動時，由于腫瘤在腦室內(nèi)移動，突然阻塞了腦脊液循環(huán)通路，因此病人可發(fā)生發(fā)作性的顱內(nèi)壓增高，嚴重的顱內(nèi)壓增高將導(dǎo)致小腦危象和腦疝的形成。
2.慢性枕骨大孔疝 由于腫瘤的壓迫和不斷生長，使其對腦組織的擠壓加重，長期的顱內(nèi)壓增高，造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。但病人情況一般較好，疝出之小腦扁桃體可充血水腫，壓迫延髓和頸髓上段，但病人一般癥狀不明顯或只有較輕的臨床癥狀。由于小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻，使顱內(nèi)壓進一步升高，后者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數(shù)發(fā)生粘連，不易復(fù)位。
�。�1)枕部疼痛：由于疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經(jīng)根受到刺激，引起枕部的疼痛，這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛。病人枕下部常有壓痛。
�。�2)頸部強直和強迫頭位：由于疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓，使頸部的肌肉產(chǎn)生一種保護性反射，發(fā)生痙攣，使頭部保持在某一固定的位置，以免頭位的變動使癥狀加重。這種頸部的強直常以病變側(cè)或疝出嚴重側(cè)為著，但一般兩側(cè)小腦扁體疝出的程度多數(shù)幾乎是相等的，因此大部分病人頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。
�。�3)枕骨大孔疝時，由于后組顱神經(jīng)遭受牽拉，因而病人出現(xiàn)后組顱神組受損的臨床表現(xiàn)，如吞咽困難、聽力減退等。
（4)在慢性枕骨大孔疝的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)急性發(fā)作，從而產(chǎn)生顱內(nèi)壓的急劇升高，壓迫延髓出現(xiàn)生命體征的變化，以至呼吸循環(huán)衰竭而死亡。
3.小腦癥狀 當(dāng)腫瘤向后生長壓迫或侵犯了小腦腳或小腦時，出現(xiàn)小腦癥狀。由于小腦司肌肉間的協(xié)調(diào)功能，病人出現(xiàn)共濟失調(diào)，表現(xiàn)為走路蹣跚，步態(tài)不穩(wěn)，常向病側(cè)和后方傾倒。病人肌張力減低，肢體姿勢異常，患側(cè)肢體出現(xiàn)粗大而不規(guī)則的震顫，也即意向性震顫。小腦受損除以上癥狀外，常伴有眼球的水平、垂直及旋轉(zhuǎn)性震顫。
4.腦干癥狀 腦干癥狀是指腫瘤侵及第四腦室底，使延髓橋腦的腦神經(jīng)核受到刺激或破壞而導(dǎo)致的腦神經(jīng)癥狀。第四腦室腫瘤以腦干癥狀為首發(fā)癥狀者比較少見，第四腦室上部受損時，病人顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較早，主要表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫、強迫頭位，有的病人有聽力減退、面癱、面部感覺障礙、咀嚼無力、外展神經(jīng)麻痹等。第四腦室底下部受損，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)核受累，病人出現(xiàn)嘔吐、呃逆、吞咽困難、聲音嘶啞，心血管及呼吸障礙也可發(fā)生。第四腦室底下部的腫瘤，一般顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較早，并因枕骨大孔疝對腦干的壓迫而出現(xiàn)長束征，病人感覺及運動發(fā)生障礙，表現(xiàn)為兩腿發(fā)軟易跌倒，腱反射減退，有時可引出病理反射。
5.視神經(jīng)乳頭改變 因腫瘤易于阻塞腦脊液循環(huán)通路，產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高而導(dǎo)致視神經(jīng)乳頭水腫，表現(xiàn)為其邊界不清，生理凹陷消失，久之產(chǎn)生視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮，病人視力下降甚至失明。
1.腦電圖檢查 腦電圖呈普遍性異常，雙側(cè)大腦半球出現(xiàn)陣發(fā)性同步性慢波，彌漫性δ、θ波并以枕部為著。有人統(tǒng)計顱內(nèi)壓增高伴有視乳頭水腫者，28%的病人有腦電圖異常。
2.腦血管造影 由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生腦積水，腦室呈一致性擴大。頸動脈造影時呈腦積水征象，顯示大腦前動脈上移，側(cè)裂動脈向外移位；側(cè)位像可見胼周動脈上移變直及膝部的消失，中動脈側(cè)裂部上移抬高。由于第四腦室腫瘤經(jīng)常出現(xiàn)枕骨大孔疝，椎動脈顯示小腦后下動脈移位，可移至枕骨大孔內(nèi)或其下方。
3.腦室造影 腦室造影對第四腦室腫瘤的診斷具有很重要的價值。腦室因腦脊液循環(huán)受阻而擴大，造影顯示腦室呈一致性擴大，第四腦室內(nèi)可見結(jié)節(jié)或塊狀腫瘤組織影。腫瘤侵及小腦延髓池或向椎管內(nèi)生長時，造影顯示在小腦延髓池內(nèi)有不規(guī)則形有腫瘤組織影。
4.顱骨平片 顱骨平片示顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為腦回壓跡增多，后床突及鞍背景質(zhì)吸收或破壞。
5.其它 同位素掃描對第四腦室腫瘤的診斷有幫助。腦CT檢查可顯示第四腦室內(nèi)腫瘤影。
（一)第四腦室豚囊蟲病 第四腦室囊蟲病由于囊腫阻塞中孔或中腦導(dǎo)水管的下口而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥，腦囊蟲病一般為多發(fā)，囊蟲不僅位于腦室內(nèi)，更多見于腦皮層或皮層下結(jié)構(gòu)，常有癲癇發(fā)作。病人一般食入過被感染的豬肉，或到過流行區(qū)。皮下常可見到多個結(jié)節(jié)，皮下結(jié)節(jié)切除檢查常發(fā)現(xiàn)囊蟲。腦脊液及血液補體結(jié)合試驗均陽性。腦室造影可見腦室呈一致性擴大，第四腦室內(nèi)有軟組織影或充盈缺損。
（二)顱后凹蛛網(wǎng)膜炎 病人常有腦鄰近部位、腦組織或全身性感染，在急性感染期病人有體溫增高及輕度顱內(nèi)壓增高。一般都有長時間的緩解期，并可因感冒、勞累而使癥狀加重。蛛網(wǎng)膜炎時可使中腦導(dǎo)水管發(fā)生狹窄或閉塞，第四腦室中孔及枕大池同時發(fā)生粘連，使腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥，臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫。如腦干被累及，常有后組顱神經(jīng)受累癥狀，但一般無腦病灶癥狀。多數(shù)病情進展較快而嚴重，死亡率較高。腰穿檢查腦脊液細胞數(shù)增高，顱壓增高顯著。顱骨平片示顱壓增高征象，氣腦造影蛛網(wǎng)膜下腔及枕大池可不充盈，腦室造影可見中腦導(dǎo)水管以上的腦室系統(tǒng)一致性擴大。
�。ㄈ�)小腦結(jié)核瘤病 結(jié)核瘤可為單發(fā)也可為多發(fā)，一般多見于兒童及青年人。多發(fā)性者除顱后窩有結(jié)核瘤外，全身尚有活動性結(jié)核病灶。病人一般情況較差，具有全身結(jié)核中毒癥狀，表現(xiàn)為低熱、盜汗、面色潮紅和消瘦。有的病人可合并有結(jié)核性腦膜炎癥狀，出現(xiàn)腦膜刺激征。單發(fā)性的結(jié)核瘤，病人小腦癥狀明顯，有共濟運動失調(diào)，眼球震顫，嚴重時出現(xiàn)小腦性強直，少數(shù)病人有結(jié)核中毒癥狀，多數(shù)病人一般情況較好。腰穿檢查，腦脊液壓力較高并含蛋白，但細胞數(shù)及糖含量正常。
�。ㄋ�)小腦膿腫 常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁發(fā)生炎癥，并向上發(fā)展而導(dǎo)至小腦膿腫，而血源性者較少。小腦膿腫時病人一般都具有原發(fā)病灶的癥狀和全身感染癥狀，表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞增高及血沉增快。與此同時病人顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐。小腦體征明顯，表現(xiàn)為共濟失調(diào)，步態(tài)蹣跚，肌張力降低和強迫頭位，有時可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀。腦室造影顯示第四腦室變形和移位對診斷具有重要價值。
（五)小腦半球腫瘤 小腦半球腫瘤病人大部分具有顱內(nèi)壓增高，并常以頭痛為首發(fā)癥狀，疼痛常位于后枕部，伴以惡心嘔吐，頭痛發(fā)作日趨頻繁，視神經(jīng)乳頭水腫，視力下降，有的可出現(xiàn)復(fù)視。由于小腦半球受損而出現(xiàn)共濟失調(diào)（患側(cè)上下肢)、眼球震顫、頭暈等。腫瘤向外側(cè)發(fā)展造成顱神經(jīng)的損傷，常見者有三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)及舌咽神經(jīng)受損后所出現(xiàn)的臨床癥狀，表現(xiàn)為面部感覺障礙，聽力減退及嗆咳等。腦干受侵犯出現(xiàn)長束征。長期的高顱壓和腫瘤的不斷生長而產(chǎn)生枕骨大孔疝，病人表現(xiàn)為強迫頭位。腦室造影顯示有第四腦室的變形、移位及充盈缺損等。
（六)小腦蚓部腫瘤 小腦蚓部腫瘤易于阻塞腦脊液循環(huán)通路而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高，病人出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫，這也是小腦蚓部腫瘤的主要癥狀。由于小腦蚓部體積較小，發(fā)生腫瘤時多將小腦半球向兩側(cè)推擠，損傷顱神經(jīng)（Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng))，小腦蚓部受損后的共濟失調(diào)為軀干性共濟失調(diào)，有時可出現(xiàn)眼震。小腦蚓部腫瘤極易產(chǎn)生枕骨大孔疝，雙側(cè)小腦扁桃體呈對稱性疝入枕骨大孔，病人出現(xiàn)強迫頭位，其頭部常前傾，有的病人常呈膝胸臥位姿勢。腦室造影可確定診斷。
�。ㄆ�)腦干腫瘤 腦干腫瘤多發(fā)于兒童，以膠質(zhì)瘤居多。臨床上表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、意識及精神障礙、局灶性損害等。顱內(nèi)壓增高一般多在晚期出現(xiàn)，但中腦腫瘤特別位于被蓋部者，由于其對中腦導(dǎo)水管的壓迫，在早期即可出現(xiàn)顱壓增高。由于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的受損，病人產(chǎn)生嗜睡、淡漠、甚至昏迷。腦干受損后最突出的局灶癥狀為交叉性麻痹，其次為顱神經(jīng)、錐體束及小腦受損癥狀，病人出現(xiàn)聽力減退、吞咽困難、癱瘓、共濟失調(diào)和眼震。腦脊液檢查有壓力增高，蛋白含量增高。顱骨平片偶見內(nèi)聽道等處的骨質(zhì)有破壞，腦室造影見腦室呈一致性擴大，第三腦室后部常有充盈缺損，椎動脈造影見大腦后動脈及小腦上動脈發(fā)生移位。
�。ò�)小腦橋腦角腫瘤 小腦橋腦角腫瘤多為聽神經(jīng)瘤，其次可見上皮樣囊腫及腦膜瘤。臨床上表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征，出現(xiàn)三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)、面神經(jīng)、外展神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)及小腦受損后的功能障礙。并出現(xiàn)腦干受壓移位和晚期出現(xiàn)的顱壓升高，病人將有持久性的耳鳴、進行性耳聾、面部麻木、角膜感覺減退、吞咽困難、聲音嘶啞等；病人還可出現(xiàn)面神經(jīng)的輕癱、言語不清、共濟失調(diào)以及眼內(nèi)斜。少數(shù)病人并可出現(xiàn)輕度偏癱及半身感覺障礙。
1. 聽神經(jīng)瘤 聽神經(jīng)瘤多發(fā)于中老年人，并多為女性。首發(fā)關(guān)頭為聽神經(jīng)的刺激和破壞癥狀，表現(xiàn)為高音調(diào)耳鳴，繼之出現(xiàn)聽力減退、眩暈、惡心、嘔吐和眼震。由于腫瘤的壓迫和侵犯，病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經(jīng)出現(xiàn)功能障礙，表現(xiàn)為角膜感覺遲鈍、顏面麻木、咀嚼無力、吞咽困難和聲音嘶啞，少數(shù)病人出現(xiàn)三叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛。小腦受損病人可出現(xiàn)共濟失調(diào)。X線顱骨平片顯示內(nèi)聽道的擴大或骨質(zhì)破壞。
2.橋腦小腦角上皮樣囊腫 其發(fā)病率在橋腦小腦角腫瘤中僅次于聽神經(jīng)瘤而占第二位，好發(fā)于青年及中年人。臨床上表現(xiàn)為顱神經(jīng)受損癥狀，其中以三叉神經(jīng)痛發(fā)病者較多，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)第二支，第三支分布區(qū)燒灼樣或電擊樣劇痛，有扳機點。其次病人可有耳鳴、耳聾及走路不穩(wěn)，少數(shù)病人出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞等舌咽及迷走神經(jīng)受損癥狀。
（九)枕骨大孔部腫瘤 以腦膜瘤及神經(jīng)纖維瘤為多見，腫瘤起源于枕骨大孔周邊或椎管上段。大部分病人為成年人，在疾病早期出現(xiàn)后枕部及上頸部疼痛并向頂部放射，在用力或咳嗽時疼痛加重，因此病人有頸部強直及強迫頭位。并可出現(xiàn)肢體活動障礙，這種活動障礙常由一個肢體開始而向其它肢體發(fā)展，也有從雙上肢或雙下肢開始者，有的可出現(xiàn)脊髓半切癥，表現(xiàn)為同側(cè)不同程度的偏癱，對側(cè)肢體的感覺障礙，并可出現(xiàn)肩部肌肉萎縮。晚期有顱內(nèi)壓增高和顱神經(jīng)受損，常見有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)損害，其次可見三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害，病人可有呃逆、眼震、共濟失調(diào)、眩暈及頸交感神經(jīng)麻痹。腦脊液檢查蛋白含量增高對診斷有幫助，顱骨X線平片顯示枕骨大孔周邊骨質(zhì)增生或破壞，上頸段椎板、椎弓也可發(fā)生破壞。腦CT檢查對診斷很有幫助。
