一、定義
惡性組織細胞�。ê喎Q惡組)是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病，主要特點為高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭�？煞譃榧毙孕秃吐孕�。
二、病理
異常組織細胞浸潤是本病的基本特點，累及范圍廣泛，除常見肝、脾或淋巴結等處外，也可侵及肺、皮膚、腎、消化道粘膜下肌層或漿膜層。惡組的主要病理改變?yōu)楫惓＝M織細胞呈斑片狀浸潤，有時也可形成粟粒、肉芽腫樣或結節(jié)狀改變，一般不形成腫塊，也無所謂原m.f1411.cn/pharm/發(fā)或轉移病灶，與實體瘤有明顯區(qū)別。上述器官不一定每個都被累及，如有病變存在，其分布也不均勻。
三、臨床表現(xiàn)
由于病理改變的多樣性，臨床表現(xiàn)也錯綜復雜。任何年齡均可發(fā)病，15~40
歲占多數(shù) (68.4%)，男女之比約為3:1。
1.發(fā)熱 系多發(fā)及常見癥狀，多數(shù)為不規(guī)則高熱，少數(shù)為低熱或中度發(fā)熱。發(fā)熱常持續(xù)不退，并隨病程進展而升高�？砂槲泛蚝畱�(zhàn)。
2.血液系統(tǒng)受累 貧血、感染和出血癥狀可同時存在。脾與淋巴結因組織細胞浸潤而增大。脾大可達左肋緣下3~5cm，質(zhì)地中至硬，醫(yī).學全在線m.f1411.cn可有觸痛，時有隱痛。淋巴結黃豆至蠶豆大小,頸及腋下常見，少數(shù)表現(xiàn)為腹部腫塊。
3.其他系統(tǒng)浸潤的癥狀
3.1肝大常見，可達右肋下3-5cm，質(zhì)軟至中，可有壓痛。病程后期出現(xiàn)黃疸，主要與肝損害有關，少數(shù)是肝門淋巴結壓迫膽總管所致。胃腸道受浸潤時可弓起腹痛、腹瀉、消化道出血、腸梗阻或腸穿孔。有的患者可出現(xiàn)腹水。
3.2肺部浸潤時出現(xiàn)咳嗽、咯血，X線胸片示片狀模糊陰影。半數(shù)患者尸解發(fā)現(xiàn)有胸腔積液和心包積液，而臨床未發(fā)現(xiàn)。鼻咽部肉芽腫可致呼吸困難。
3.3惡組細胞浸潤的特異性皮膚損害表現(xiàn)為浸潤性斑塊、結節(jié)、丘疹或潰瘍，偶有剝脫性紅皮病或大皰等。皮損多見于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在兩種皮損。
3.4如腦郡受累，則可出現(xiàn)腦神經(jīng)癥狀、偏癱、尿崩癥及眼球突出。心臟累及時，心電圖可有心肌損害或心律失常表現(xiàn)。有的患者可有局部軟組織腫塊或骨髓損害。
四、實驗室檢查
1.周圍血象大多呈全血細胞減少。早期即有貧血，多為中度。半數(shù)以上白細胞計數(shù)少于4X109。血片邊緣和末梢可見異常組織細胞，國內(nèi)報告陽性率僅17.7%。當大量異常組織細胞在周圍血中出現(xiàn)時，白細胞數(shù)可升至lOXlO9以上，稱白血病性惡性組織細胞病。血小板通常減少。
2.骨髓象 多數(shù)增生活躍，增生差者表示病情已嚴重。多數(shù)病例骨髓中找到數(shù)量不等散在或成堆的異常組織細胞。異常組織細胞的分類尚不統(tǒng)一，--般分為以下幾型:a.異形組織細胞:細胞體積較大，形態(tài)奇特;胞漿比一般原始細胞豐富，藍色，可有偽足，并有空泡;核不規(guī)則，有時呈分葉狀，偶有雙核，核仁隱顯不一，有時較大。b.多核巨組織細胞:大小似巨核細胞，外形不規(guī)則，通常含3~6個核，彼此貼近或呈分葉狀，核仁清晰。c.吞噬性組織細胞: 形態(tài)與正常巨噬細胞類同，漿內(nèi)常吞噬大量血細胞，包括幼紅細胞、成熟紅細胞碎片、血小板,偶有少數(shù)中幼粒細胞。異形組織細胞和 (或)多核巨組織細胞對惡組有診斷意義。吞噬性組織細胞在其他疾病也可出現(xiàn)，因此缺乏特異性診斷價值。
3.組織活檢 肝、脾、淋巴結及其他受累組織病理切片中可見各種異常組織細胞浸潤。
五、診斷與鑒別診斷
對不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血板減少和肝、脾、淋巴結腫大時，應考慮本病的可能性;結合血象、骨髓象或淋巴結活檢中倒大量異形或多核巨組織細胞，可以確立診斷。
本病的臨床表現(xiàn)多樣化，缺乏特異性，應密切結合實驗室檢查綜合診斷。實驗室檢查以骨涂片發(fā)現(xiàn)異形組織細胞或多核巨組織細胞最為重要，單純發(fā)現(xiàn)吞噬性組織細胞增多不能確定診斷。由于病變呈局灶性，必須反復多部位骨髓穿刺。有報告胸骨穿刺陽性率較高。外周血片異常組織細胞檢出率不高，但血液離心后的白細胞層涂片觀察可提高陽性率。淋巴結的病理學改變顯著，淺表淋巴結活檢又較方便，但必要時仍須多部位病理檢查，以免漏診。
應注意與感染性疾病所致的反應性組織細胞增多癥相鑒別。反應性組織細胞增生呈良性過程,骨髓中所見的組織細胞多為正常形態(tài)，大小較為一致;在原發(fā)病如傷寒、粟粒性結核、病毒性肝炎及瘧疾等治愈后，組織細胞增生將會消退，且中性粒細胞堿性磷酸酶活性大多正�；蛏�.高噬血細胞性組織細胞增多癥的骨髓中可見到吞噬紅細胞、粒細胞或血小板的組織細胞，但噬血活性不是惡性組織細胞的特點。淋巴瘤特別是CD30+的間變性大細胞淋巴瘤 (Ki-l陽性的T細胞淋巴瘤)與惡組在臨床上、組織病理上易發(fā)生混淆，此時免疫組化染色CD68+、CD30-，且無T細胞、B細胞表型，有助于確定異常細胞的組織細胞來源。
六、治療
大部分患者可用治療大細胞淋巴瘤的化療方案達到一定的療效。可以聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松 (CHOP方案)，以獲得較高的緩解率。VP-16與阿糖胞苷的聯(lián)合治療也較有效。聯(lián)合化療緩解率在50%以上，但緩解期短。大部分患者在一年內(nèi)死亡，僅少數(shù)可以生存數(shù)年。年輕患者可試用骨髓移植.
