| 疾病名稱（英文) | histiocytosis |
| 拚音 | ZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 組織細(xì)胞增多癥是單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞原發(fā)性增生的疾病。分為組織細(xì)胞增多癥X和非X組織細(xì)胞增多癥兩大類。組織細(xì)胞增多癥X包括Letterer-Siwe病，Hand—Schuller—Christian病和骨嗜酸性肉芽腫三種臨床類型。它們可能是同一疾病在不同年齡的不同表現(xiàn)。各型間沒有明顯分界，常有過渡型存在。而非-X組織細(xì)胞增多癥為一大類不甚明確的增生性皮膚病，包括先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥(因約20％組織細(xì)胞含S—100蛋白，也可有郎格漢斯顆粒，故有人將其列入組織細(xì)胞增多癥x)、良性頭部組織細(xì)胞增多癥、幼年黃色肉芽腫、塊狀淋巴結(jié)病性竇性組織細(xì)胞增多癥、丘疹性黃瘤、播散性黃瘤、泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤、多中心巨細(xì)胞網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥和進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞增多癥等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 兒童惡性細(xì)胞增多癥(Letterer-Siwe病)：多見于2歲以下嬰幼兒。1／3病例于生后6個(gè)月內(nèi)起病。 多灶性嗜酸性細(xì)胞肉芽腫及播散性脂質(zhì)組織細(xì)胞增多癥(Hand-schuller-Christian病)：70％患者于26歲時(shí)起病，30歲以前發(fā)病者占91％。 骨嗜酸性肉芽腫：多發(fā)于5—30歲。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1. 組織細(xì)胞增多癥X：病理改變示增生性、肉芽腫性和黃瘤型三種。①增生性反應(yīng)見于早期損害(丘疹、瘀點(diǎn)、紅斑)，以廣泛組織細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，浸潤(rùn)向表皮性，細(xì)胞較大，常呈腎形，有不規(guī)則形的泡狀核和豐富的嗜酸性胞漿。早期丘疹刮片很易作細(xì)胞學(xué)檢查。②肉芽腫性反應(yīng)見于丘疹、斑塊，顯示大量的組織細(xì)胞聚集，往往深入真皮，還可有巨細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。③黃瘤型改變見于Hand-Schuller-Christian病的黃瘤樣損害中。有很多泡沫細(xì)胞，數(shù)目不等的不成熟組織細(xì)胞，以及異物巨細(xì)胞和Touton巨細(xì)胞。組織細(xì)胞增生癥X皮損及內(nèi)臟的組織細(xì)胞S-100蛋白和CD6染色陽性，50％組織細(xì)胞內(nèi)含有郎格漢斯顆粒，故有人稱本病為郎格漢斯細(xì)胞肉芽腫。但有人認(rèn)為它們和郎格漢斯細(xì)胞還是有所區(qū)別。 2. 非-X組織細(xì)胞增多癥：組織病理示真皮內(nèi)組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。可有泡沫細(xì)胞和巨細(xì)胞。除先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥外，增生的組織細(xì)胞不含S—100蛋白和CD6受體，也無郎格漢斯顆粒。但細(xì)胞內(nèi)有較特殊的細(xì)胞器如蛔蟲樣小體，致密或空泡小體、層板小體、脂肪滴、逗號(hào)形小體、多形性胞漿包涵體等。它們以不同頻度出現(xiàn)，有助于診斷。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1. 組織細(xì)胞增多癥X： (1)兒童惡性細(xì)胞增多癥(Letterer—Siwe病)：多見于2歲以下嬰幼兒。1／3病例于生后6個(gè)月內(nèi)起病。幾乎所有患者都有皮損，且常為最先出現(xiàn)的癥狀，典型皮損為直徑1-2mm的半透明丘疹，紅黃色，好發(fā)于頭皮、面、頸、軀干及臀部。以后可出現(xiàn)鱗屑、結(jié)痂、水皰、膿皰和淤點(diǎn)。并可有脂溢性皮炎樣表現(xiàn)。皮疹相繼成批發(fā)出，伴全身情況惡化。粘膜可發(fā)生潰瘍，半數(shù)以上患兒肺部受累，可有咳嗽及呼吸困難。常有發(fā)熱、貧血、血小板減少及肝脾淋巴結(jié)腫大。60％以上晚期出現(xiàn)多發(fā)性溶菌性損害。常累及扁骨和顱骨，牙齒可早期脫落，急性者多于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡。 (2)多灶性嗜酸性細(xì)胞肉芽腫及播散性脂質(zhì)組織細(xì)胞增多癥(Hand-schuller-Christian病)：70％患者于26歲時(shí)起病，30歲以前發(fā)病者占91％。骨損害、尿崩癥和突眼是特征性三聯(lián)癥，但三者均有者僅10％，骨損害最常見，占80％，好發(fā)于顱骨尤其是顳頂區(qū)，為界限清楚的溶骨性病灶，融合成“地圖狀”，乳突、骨盆、股骨、肱骨及肋骨也常受累，偶可發(fā)生自發(fā)性骨折。50％以上病例可出現(xiàn)尿崩癥，系由于垂體或下丘腦肉芽腫浸潤(rùn)所引起。10％-30％病例以后發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)性突眼，為眶骨受累所致。20％病例有肺受累，早期X線檢查示有彌漫性結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，晚期因肺部纖維化而呈蜂窩狀，可有肺氣腫及自發(fā)性氣胸、肺心病等。約1／3病例出現(xiàn)皮損，除與Letter-siwe相同的皮疹外，可有似播散性黃瘤或幼年黃色肉芽腫的皮損。 (3)骨嗜酸性肉芽腫：多發(fā)于5—30歲，典型肉芽腫發(fā)生于骨組織。發(fā)生頻率依次為顱頂骨、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和長(zhǎng)骨。皮損較少見，常發(fā)生于女陰部，亦可見于腹股溝、會(huì)陰、肛門、腋下等部位，為境界清楚的斑塊，糜爛或潰瘍。肺損害為界限不清的結(jié)節(jié)。 2. 非-X組織細(xì)胞增多癥：皮損主要表現(xiàn)為黃、黃紅或紅棕色丘疹或結(jié)節(jié)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 兒童惡性細(xì)胞增多癥：x線檢查示肺部有彌漫性結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)。 多灶性嗜酸性細(xì)胞肉芽腫及播散性脂質(zhì)組織細(xì)胞增多癥：有肺受累的病例，早期X線檢查示有彌漫性結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，晚期因肺部纖維化而呈蜂窩狀。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 組織細(xì)胞增多癥X：兒童惡性細(xì)胞增多癥急性者多于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死亡。多灶性嗜酸性細(xì)胞肉芽腫及播散性脂質(zhì)組織細(xì)胞增多癥病程慢性，有的經(jīng)數(shù)年而愈，有的可惡化。骨嗜酸性肉芽腫病程慢性，一般2—3年內(nèi)自愈。 非-X組織細(xì)胞增多癥：多數(shù)為良性、自愈性，少數(shù)可有內(nèi)臟損害如尿崩癥、肺、骨、腎、心包、結(jié)腸、卵巢和睪丸損害等，但可自愈，全身健康不受損。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1.組織細(xì)胞增多癥： Letterer-Siwe�。簯�(yīng)用化療如長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)、長(zhǎng)春新堿、氮芥、丙卡巴肼(甲基芐肼)、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺，巰嘌呤(6-琉基嘌呤)、柔紅霉素等，嚴(yán)重病例可用皮質(zhì)激素。最近有人發(fā)現(xiàn)本病有T細(xì)胞功能障礙，主張用牛胸腺浸劑。 Hand-Schuller-Christian病如有尿崩癥可用垂體放療及(或)加壓素，骨損害可用放療。系統(tǒng)損害可用化療和皮質(zhì)激素。 嗜酸性肉芽腫骨損害可行割除手術(shù)，或用放療，皮膚局限性肉芽腫損害也可用放射療法。 2.非-X組織細(xì)胞增多癥：由于本病具有自限性， 一般作對(duì)癥治療，必要時(shí)可用皮質(zhì)激素、化療或放療。皮損局限的也可考慮激光、冷凍或切除。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
