兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第11期

兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第11期

問題索引：

【問題】

一、溶血性貧血的病因和類型！

二、溶血性貧血的臨床表現(xiàn)！

具體解答：

一、溶血性貧血的病因和類型

（一)先天性溶血性貧血（由于紅細胞內(nèi)在缺陷所致)

1.紅細胞膜缺陷 遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥等。

2.血紅蛋白異常 地中海貧血、異常血紅蛋白病。

3.紅細胞酶缺陷 如紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫（G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶（PK)缺乏，其他紅細胞酶缺乏。

（二)獲得性溶血性貧血（由于紅細胞外在因素所致)

1.同種免疫性溶血性貧血 如新生兒溶血病、血型不合輸血等。

2.自身免疫性溶血性貧血 包括溫抗體性、冷抗體性。

3.繼發(fā)于感染（如敗血癥、瘧疾)、化學(xué)物理因素、微血管病的非免疫性溶血性貧血。

二、溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

（一)急性溶血性貧血 急性起病，全身不適，寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、腰背四肢酸痛及腹痛，有時伴惡心、嘔吐、腹瀉，有些患者腹痛嚴重，有腹肌痙攣，甚似急腹癥；同時出現(xiàn)貧血、黃疸、尿色棕紅（血紅蛋白尿)。嚴重者可有下列表現(xiàn)：①呼吸急促，心率增快，煩躁不安；②急性心功能不全或休克；③急性腎衰竭；④彌散性血管內(nèi)凝血；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，如昏迷、膽紅素腦�。ㄐ律鷥涸缙�)。

（二)慢性先天性溶血性貧血 起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾大。

1.貧血 可為輕、中度貧血，亦可重度貧血需要定期輸血。

2.黃疸 黃疸輕重不等，多數(shù)表現(xiàn)較輕微黃疸；黃疸多呈間歇性，少數(shù)表現(xiàn)持續(xù)性黃疸。

3.脾、肝大 除鐮狀細胞貧血外，脾大是先天性溶血性貧血的典型表現(xiàn)，常呈輕到中度腫大，亦可見巨脾；多伴肝大。

4.危象

（1)溶血危象：在慢性溶血性貧血過程中出現(xiàn)貧血、黃疸加重，伴有發(fā)熱、腹痛、疲倦等癥狀，脾臟可有觸痛。一般持續(xù)7～14天可自然緩解。

（2)再生障礙危象：在慢性溶血性貧血的過程中，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、軟弱，貧血迅速加重，而黃疸不加重或較原來減輕。再障危象為一過性，一般經(jīng)6～12天可自然緩解。

5.其他

膽結(jié)石及小腿潰瘍在小兒較少見。慢性重度貧血常致骨骼異常。

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