兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第10期

兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第10期

問題索引：

【問題】

一、再生障礙性貧血的診斷及鑒別診斷！

二、再生障礙性貧血的治療與預(yù)防！

具體解答：

一、再生障礙性貧血的診斷及鑒別診斷

（―)診斷 再障的診斷需符合以下標準：①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；②一般無脾大；③骨髓至少一個部位增生減低，或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢査)；④能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中難治性貧血、急性白血病、噬血細胞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脾功能亢進等。

診斷再障后，再進一步分急性或慢性，國內(nèi)標準如下：

1.急性再障 亦稱重型再障Ⅰ型。

（1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內(nèi)臟出血。

（2)血象：血紅蛋白下降較快之外，須具備下列三項中之二項：①網(wǎng)織紅細胞＜0.01，絕對值＜15×109/L②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L.（3)骨髓象：①多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多，如增生活躍須有淋巴細胞增多；②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

2.慢性再障

（1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢，貧血、出血、感染均較輕。

（2)血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞、血小板較急性再障為局。

（3)骨髓象：①三系或二系減少，至少一個部位增生不良。如增生良好，紅系中晚幼紅細胞比率增多，巨核細胞明顯減少；②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

慢性再障在病程中病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，則稱重型再障Ⅱ型。

（二)鑒別診斷 全血細胞減少還見于多種疾病，應(yīng)注意鑒別診斷。

1.骨髓增生異常綜合征 表現(xiàn)為難治性貧血的患者多呈慢性進行性貧血，伴有出血，全血細胞減少。但本病骨髓象顯示有二系以上病態(tài)造血，且骨髓一般是增生活躍，骨髓小粒非造血細胞正常。

2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH) 典型病例有血紅蛋白尿，易于鑒別。但有不少病例無血紅蛋白尿發(fā)作，外周血象也呈三系血細胞減少，易誤為再障。但為溶血性疾病，網(wǎng)織紅細胞百分率及絕對值均較高，骨髓紅系增生，尿含鐵血黃素檢查及酸溶血試驗陽性，有助于鑒別。

有的病例可先表現(xiàn)再障，以后卻為亦有先為后為再障，或者同時兼有，稱為再障-PNH. 3.急性白血病 部分急性白血病患者白細胞不增多可誤診為再障，但急性白血病常有肝脾大、骨髓增生活躍，或增生極度活躍，白血病細胞為主可資鑒別。

4.急性造血功能停滯 見于某些病毒如肝炎病毒、EB病毒、人微小病毒B19、CMV病毒等感染后，或其他嚴重細菌感染如敗血癥等，在病程中突發(fā)紅細胞乃至全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞降至0，骨髓紅系明顯減少，可類似再障。骨髓中早期即出現(xiàn)巨大原始紅細胞，病程多為自限性。

5.骨髓轉(zhuǎn)移瘤 當(dāng)癌瘤轉(zhuǎn)移到骨髓時，也可導(dǎo)致造血功能減低，全血細胞減少，此時多為癌瘤晚期，臨床可有發(fā)熱，骨髓中有成簇的轉(zhuǎn)移瘤細胞，并有原發(fā)腫瘤的相應(yīng)表現(xiàn)。

6.噬血細胞綜合征 血象三少外，多有發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，甘油三酯升高、纖維蛋白原降低，骨髓或淋巴結(jié)等可見噬血細胞。

7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 有時出現(xiàn)三少，但多有發(fā)熱，多系統(tǒng)損害，ANA、dsDNA、陽性，SR加快、CRP升高等。

8.脾功能亢進 多種疾病可致脾大，出現(xiàn)1～3系血細胞減少，須與再障鑒別。一般脾功能亢進者，都有相應(yīng)的原發(fā)疾病表現(xiàn)，如脾大、肝病等。骨髓大多增生活躍，可有成熟停滯。

二、再生障礙性貧血的治療與預(yù)防

治療原則是：早期診斷，早期治療，分型治療，聯(lián)合用藥，維持治療，合并癥治療及堅持治療。

（一)病因治療 對有病因可查者，要盡可能去除病因，或停止接觸或服用有害藥物、化學(xué)品或放射線。

（二)一般治療

1.防治感染 再障由于中性粒細胞減少，免疫異常等易致感染，黏膜出血、潰瘍，細菌易于侵入，尤其應(yīng)注意防治一些機會致病菌（如真菌等)所致的嚴重感染。

2.成分輸血 貧血重者予輸濃縮紅細胞，保持血紅蛋白在60～80g/L有利于造血恢復(fù)。血小板或有嚴重消化道出血、血尿、顱內(nèi)出血的可能者、嚴重感染者即使血小板＞30×109/L，應(yīng)予輸血小板。

（三)造血干細胞移植 重型再障，如果有適合的供者可選擇造血干細胞移植。

（四)藥物治療 目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療，其療效與造血干細胞移植基本相當(dāng)。

1.免疫抑制治療 常用以下免疫抑制劑單獨或聯(lián)合應(yīng)用。

（1)抗淋巴細胞球蛋白（ALG)或抗胸腺細胞球蛋白（ATG)：為重型再障首選的免疫抑制劑，有效率31%～81%.（2)環(huán)孢素A（CyclosporinA，CSA)：重型再障時常與ALG/ATG聯(lián)合應(yīng)用，慢性再障單獨應(yīng)用或與中藥聯(lián)合應(yīng)用。

（3)皮質(zhì)激素：單獨應(yīng)用效果不佳，常與ALG/ATG聯(lián)合應(yīng)用，可減少ALG/ATG副作用。

（4)大劑量丙種球蛋白：可單獨或與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用。

（5)強免疫抑制治療（IST)：常用ALG/ATG+CSA+甲基潑尼松龍聯(lián)合應(yīng)用，有效率可達70%～86%.（6)其他：抗T淋巴細胞單克隆抗體（MoAb-T)、驍悉等。

2.造血生長因子 如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作為輔助治療用。

3.刺激造血干細胞的藥物 雄激素常用于慢性再障，急性再障是否應(yīng)用意見不一。

4.改善造血微環(huán)境藥物 常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

5.中醫(yī)中藥辨證施治 對慢性再障有較好療效，對急性再障可起一定的輔助治療效果。

（五)預(yù)防

1.盡量避免應(yīng)用對造血系統(tǒng)有損害的藥物。

2.避免與放射線、化學(xué)毒物接觸。

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