| 疾病名稱(chēng)（英文) | cerebellar cortical degeneration |
| 拚音 | XIAONAOPIZHITUIHUAZHENG |
| 別名 | 實(shí)質(zhì)性小腦退化癥， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 代謝及營(yíng)養(yǎng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 小腦皮質(zhì)退化癥（cerebellar cortical degenera- tion)又稱(chēng)實(shí)質(zhì)性小腦退化癥，中年起病，有小腦功能失調(diào)臨床表現(xiàn)的一個(gè)病理性診斷。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可分兩類(lèi)：①為乙醇中毒引起的營(yíng)養(yǎng)不良所致。②腫瘤的遠(yuǎn)效應(yīng)。 目前認(rèn)為酒中毒先引起營(yíng)養(yǎng)缺乏后導(dǎo)致此病，而不是直接由乙醇毒性所引起。由中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的腫瘤遠(yuǎn)效應(yīng)引起的原因尚不明確，可能與自身免疫障礙有關(guān)。成人肺、乳腺、子宮、卵巢腫瘤及兒童成神經(jīng)細(xì)胞瘤常伴發(fā)小腦退化�；羝娼鸩】梢鹨粋�(gè)迅速進(jìn)展型的小腦退化。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 由于酒精中毒所致者，男性比女性發(fā)病率高3至4倍。由于腫瘤引起者，兩性發(fā)病率相近。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 發(fā)病率不高�？赡芤虼瞬】偸窃谑瑱z時(shí)才得到確診之故。但臨床上成人中并不罕見(jiàn)。由于酒精中毒所致者，男性比女性發(fā)病率高3至4倍。由于腫瘤引起者，兩性發(fā)病率相近。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 乙醇中毒性小腦退化癥表現(xiàn)為小腦前葉的前部以及蚓部上方顯著萎縮，鏡下見(jiàn)小腦皮質(zhì)各層細(xì)胞，尤其是浦金野細(xì)胞有明顯退行性變。橄欖核常受累，其次是尖頂、間隙及前庭核受累。由腫瘤遠(yuǎn)效應(yīng)所引起的小腦皮質(zhì)退化癥則有顯著的普遍性小腦改變，有大量浦肯野細(xì)胞脫失，小腦兩側(cè)損害程度大致相等，顆粒層變薄，粒細(xì)胞稀少。小腦內(nèi)核一般無(wú)大改變，但小腦上臂可有髓鞘脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，脊髓長(zhǎng)束脫髓鞘以及錐體束、動(dòng)眼神經(jīng)及其他顱神經(jīng)核、前角細(xì)胞的退行性變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷主要依據(jù)病理。 |
| 發(fā)病 | 發(fā)病多在50-80歲，也有40歲以后即發(fā)病者，乙醇中毒性者有多年酗酒及營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。腫瘤遠(yuǎn)效應(yīng)引起的小腦退化有時(shí)在發(fā)現(xiàn)腫瘤以前已出現(xiàn)癥狀。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 乙醇中毒性患者首發(fā)癥狀為步態(tài)蹣跚，以后才出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，上肢震顫及構(gòu)音不清。檢查時(shí)病人步幅很寬，站立不穩(wěn)，可出現(xiàn)軀體及頭部自發(fā)節(jié)律性震顫。病人步態(tài)為緩慢而又不穩(wěn)的小碎步，在要求病人走直線時(shí)最明顯。除雙下肢共濟(jì)失調(diào)步態(tài)外，其他可相當(dāng)完好。上肢受影響小于下肢，眼球震顫很少見(jiàn)，腱反射正常，踝反射則可因周?chē)窠?jīng)病而消失，跖反射正常，步態(tài)障礙及下肢共濟(jì)失調(diào)較嚴(yán)重，說(shuō)明病變部位在小腦蚓部前方。 腫瘤遠(yuǎn)效應(yīng)引起的小腦退化癥，同樣有站立及步態(tài)不穩(wěn)，但同時(shí)伴有構(gòu)音不清，軀體性蹣跚以及肢體失度，可伴有斜視眼陣攣和肌痙攣。病情進(jìn)展迅速時(shí)，共濟(jì)失調(diào)可發(fā)展到病人不能從臥位坐起。眼球震顫只有半數(shù)病人出現(xiàn)，不能說(shuō)清字句，腱反射可正常、亢進(jìn)或消失，可見(jiàn)到Babinski征，也可出現(xiàn)癡呆。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 鑒別診斷須注意與小腦其他疾患，如小腦腫瘤、脫髓鞘病、中毒性病、代謝性病或其他退化性病等相鑒別。成人亦可見(jiàn)到橄欖核腦橋小腦萎縮、Dandy-Walker畸形、Chiare畸形等以及鉈中毒也有小腦損害，需與本癥鑒別。苯妥英鈉中毒及甲狀腺功能低下可引起小腦障礙，但前者停藥、后者服用代替藥物癥狀即會(huì)消失。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 乙醇中毒發(fā)病常呈亞急性，經(jīng)過(guò)幾周或幾個(gè)月才發(fā)展起來(lái)，但也有急性起病者。一旦形成將持續(xù)若干年，戒酒及調(diào)整營(yíng)養(yǎng)，服用維生素B族藥物也只能使之稍有好轉(zhuǎn)。由腫瘤引起者也要經(jīng)過(guò)幾個(gè)月才發(fā)展形成以后癥狀多持續(xù)存在。緩解小腦功能障礙除及早治療腫瘤外，沒(méi)有更有效的方法。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
