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皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

一般描述:  
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(又稱川崎病),是以全身血管炎為主要病變的急性熱性出疹性疾病
。部分患兒可侵犯冠狀動脈,或形成冠狀動脈瘤,其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或血
栓,甚至導(dǎo)致心肌梗塞。
癥狀描述:  
多見于2個月至8歲小兒。
持續(xù)性發(fā)熱。
發(fā)病后2-3日出現(xiàn)皮疹。
心臟損害可表現(xiàn)心動過速、心音低鈍及奔馬律。
診斷要點(diǎn):  
主要癥狀:發(fā)熱持續(xù)5天以上,用抗生素?zé)o效。
四肢末端變化:急性期手足硬性水腫,掌跖及指趾端紅斑;恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫
皮。
多形性紅斑:軀干部多見,無水皰及結(jié)痂形成。
兩眼球結(jié)膜充血。
口唇潮紅,楊莓舌、口咽部粘膜彌漫性充血。
急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫脹,直徑>1.5cm。
次要癥狀:心血管系統(tǒng):心電力產(chǎn)示P-R,Q-T延長,ST-T波改變,低電壓,心律
失常。聽診異常,如心動過速,奔馬律、心音低鈍、心音分裂。
消化系統(tǒng):腹脹、嘔吐腹痛
尿改變:如蛋白尿、尿沉渣中白細(xì)胞增多。
血液檢查:白細(xì)胞增多,核左移,輕度貧血,血沉增快,C反應(yīng)蛋白陽性,α~2球蛋白增
加。符合上述主要癥狀5項以上者即可診斷。但主要癥狀有4項,且在病程中二維超聲民動
圖或心血管造影,證明有冠狀動脈擴(kuò)張或動脈瘤者可診斷,尚須除外其他疾病。
實(shí)驗室檢查: 
白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分比增高,血小板增多。血沉明顯增快,C反應(yīng)蛋白陽性,α~2球
蛋白增加。
疾病辨析:  
傳染性單核細(xì)胞增多癥。
猩紅熱。
治療方法:  
氣營兩燔
證候:持續(xù)高熱,咽紅目赤,口唇紅赤,皮膚紅斑,舌紅苔黃,脈滑數(shù)。
治法:清氣涼營,瀉火解毒。
主方:清瘟敗毒飲加減。
用法:
加減:皮疹稀少者加蠶砂;咳嗽流涕加銀花、連翹、桑白皮。
熱入營血
證候:持續(xù)高熱,口舌糜爛,口渴心煩,皮膚斑斑,顏色深紅,四末硬腫,舌暗紅,苔白膩
,脈弦數(shù)。
治法:清熱涼血,活血化瘀。
主方:清營湯加減。
用法:
加減:口渴心煩明顯加天花粉、白茅根;口舌糜爛加山梔。
氣陰兩虛
證候:低熱煩躁,盜汗心悸,胸悶乏力,倦怠食少,目赤唇紅,手足心熱,便干尿黃,舌紅
少苔,脈細(xì)數(shù)。
治法:養(yǎng)陰益氣,清退余熱。
主方:生脈飲加減。
用法:
加減:午后低熱不退加青蒿鱉甲;盜汗明顯加地骨皮;心悸重加生龍骨、生牡蠣。
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