| 疾病名稱（英文) | fulminant hepatic failure |
| 拚音 | BAOFAXINGGANGONGNENGSHUAIJIE |
| 別名 | 急性肝功能衰竭 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 暴發(fā)性肝功能衰竭又名急性肝功能衰竭�；颊咴葻o肝病的基礎(chǔ)，在肝病發(fā)生后的6—8周內(nèi)出現(xiàn)廣泛大片的肝細(xì)胞壞死和（或)重度急性脂肪變性。臨床上以進(jìn)行性黃疸、肝臟縮小、肝性腦病、出血傾向、腹水、上消化道出血為其特征，最終可出現(xiàn)呼吸、循環(huán)衰竭和腎功能衰竭，預(yù)后惡劣，多在1周內(nèi)死亡。病死率高達(dá)70％—90％。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因 （1)急性病毒性肝炎：是主要的病因，其中多數(shù)由乙型肝炎病毒所致，其次為丙型、戊型肝炎病毒，而甲型和丁型所致者較少。 （2)藥物性肝病：占病因的第二位，主要為氟烷、抗結(jié)核藥（對氨水楊酸鈉、異煙肼、利福平等)、退熱鎮(zhèn)痛藥（對乙酰氨基酚)、抗腫瘤藥、免疫抑制藥（巰嘌呤、硫唑嘌呤等)、四環(huán)索（大劑量靜滴)、四氯化碳、銻劑和砷劑等。 （3)急性脂肪變性：如妊娠急性脂肪肝、Reye綜合征和大量靜滴四環(huán)素等。 （4)其他病毒性感染：如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒、柯薩奇病毒和�？刹《镜雀腥�。 （5)其他毒物中毒：如毒蕈、青魚膽中毒等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | （1)黃疸：肝細(xì)胞壞死時，膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄障礙，致血清膽紅素明顯增高，以結(jié)合膽紅素為主。 （2)肝性腦�。夯颊叩难倍嗾＃崾酒浒l(fā)生機(jī)制和慢性肝功能衰竭或門體循環(huán)分流所致的肝性腦病不盡相同，主要并非氨代謝障礙引起。實驗室檢查表明，患者硫醇、芳香氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸)、酚、吲哚、γ氨基丁酸、游離脂肪酸和短鏈脂肪酸等血濃度增高；而核苷酸、支鏈氨基酸（纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸)葡萄糖、鉀、鈉、鎂和鈣離子血濃度降低。因此，肝性腦病發(fā)生的機(jī)制雖未完全闡明，但提示與上述觀察結(jié)果密切有關(guān)。 （3)出血傾向：由于肝細(xì)胞的大量壞死或變性；肝內(nèi)凝血酶原、纖維蛋白原和其他凝血因子生成減少或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血，可出現(xiàn)明顯的出血傾向。 （4)低血糖：肝細(xì)胞的大量壞死或脂肪變性可致肝糖原的減少或缺乏，加之胰島素在肝內(nèi)滅活的減少，�？梢�低血糖癥狀。 （5)低白蛋白血癥：肝細(xì)胞的大量壞死和脂肪變性，白蛋白的合成和貯存受損，可導(dǎo)致低白蛋白血癥。 （6)腹水：血漿白蛋白降低，血漿膠體滲透壓隨之下降；肝細(xì)胞大量壞死與脂肪變性，醛固酮、抗利尿激素和5-羥色氨等血管活性物質(zhì)滅活的減少，均可導(dǎo)致水、鈉的潴留，促進(jìn)腹水的形成；輸液補(bǔ)鈉鹽過多、肝腎綜合征的發(fā)生，以及原發(fā)性腹膜炎和繼發(fā)性腹腔感染均可致腹水形成，并可使利尿劑失效。 （7)肝臟縮小：肝細(xì)胞大量壞死、液化、吸收的結(jié)果，肝臟體積明顯縮小，乃為FHF的重要體征之一。動態(tài)觀察，肝臟可能由大變小，提示病情惡化：也可能由小變大，常預(yù)示肝細(xì)胞再生，病情好轉(zhuǎn)。 （8)腦水腫：腦水腫發(fā)生的原理尚不清楚，可能與過量輸液、血漿膠體滲透壓降低和腎功能衰竭等有關(guān)。 （9)感染：患者T細(xì)胞免疫功能的降低、肝細(xì)胞合成白蛋白和C3的減少，機(jī)體防御功能明顯減弱；治療過程中各種注射、穿刺、插管和導(dǎo)尿等操作，增加了感染的機(jī)會，因此，本病并發(fā)嚴(yán)重細(xì)菌性感染約占10％。呼吸道、胃腸道感染較常見。長期置留導(dǎo)尿管和靜脈插管，多可致全身性或局部感染。各種感染途徑引起的革蘭陰性桿菌敗血癥和內(nèi)毒素血癥則常是導(dǎo)致腎功能衰竭和循環(huán)衰竭的重要原因。 （10)腎功能衰竭：腎臟多無器質(zhì)性改變，而臨床表現(xiàn)為少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒和低鈉尿等。在重度黃疸者可有腎小管內(nèi)膽栓形成，產(chǎn)生膽汁性腎��；腎內(nèi)抗原抗體復(fù)合物的沉積或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血等，均可加重腎功能衰竭。并發(fā)革蘭陰性桿菌敗血癥引起內(nèi)毒素性休克時，則可導(dǎo)致急性腎小管壞死。 （11)呼吸衰竭：本病早期，由于代謝紊亂而表現(xiàn)為過度換氣，繼之出現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊和深淺不一。肝性腦病深昏迷、腦疝、尿毒癥酸中毒和顱內(nèi)出血發(fā)生后，則可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭。約1／3病人尚可出現(xiàn)肺水腫。 （12)循環(huán)衰竭：本病早期，無明顯循環(huán)系統(tǒng)癥狀。后期隨著出血、感染的發(fā)生，患者血壓下降。嚴(yán)重時可出現(xiàn)心律失常和周圍循環(huán)衰竭。腦疝發(fā)生后，血壓可有明顯升高。因此，血壓明顯地降低或升高均是預(yù)后不良之先兆。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | （1)急性廣泛大片肝細(xì)胞壞死：壞死初期，肝臟有顯著的彌漫性充血，切面呈紅色，過去稱為紅色肝萎縮。嗣后，肝實質(zhì)細(xì)胞大多消失，但支架保存，充滿膽汁，切面呈黃色；故有急性或亞急性黃色肝萎縮之稱。由于肝細(xì)胞的大量壞死，肝臟塌陷而體積縮小，外觀松較，包膜皺縮，其重量可小于1000g。在光學(xué)顯微鏡下可見肝細(xì)胞廣泛壞死，壞死多自小葉中央開始，向四周擴(kuò)延。壞死區(qū)內(nèi)網(wǎng)狀纖維支架塌陷，肝細(xì)胞很少再生。匯管區(qū)及其周圍有彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤。 （2)急性肝細(xì)胞脂肪變性：由四環(huán)素、妊娠急性脂肪肝和Reye綜合征所致者均以肝細(xì)胞脂肪變性為主。肝活組織檢查可見肝小葉排列紊亂，界限板破壞，用特殊染色在肝細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見微小的脂肪滴充盈，但無明顯肝細(xì)胞壞死和炎癥細(xì)胞浸潤。由于脂肪的廣泛沉積，肝臟并不縮�。踔量捎心[大。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （1)黃疸：多急驟出現(xiàn)，呈進(jìn)行性加深。部分患者在肝性腦病癥狀出現(xiàn)時，黃疸可尚不明顯，但也有患者黃疸出現(xiàn)于腦病癥狀之前。也有輕度黃疸，甚至完全缺如者。 （2)肝性腦�。篎HF的肝性腦病出現(xiàn)較快，可有短暫的性格改變、行為異常和狂躁不安，隨之進(jìn)入嗜睡和昏迷。 （3)出血傾向：出現(xiàn)明顯的出血傾向。腎功能衰竭的后期，可出現(xiàn)胃腸道粘膜糜爛及潰瘍而致出血。并發(fā)顱內(nèi)出血者�？梢鹬旅越Y(jié)果。 （4)低血糖：常可見低血糖癥狀。有時可突然發(fā)生而無先兆．或被肝性腦病的癥狀所遮蓋而不易察覺。 （5)低白蛋白血癥：肝細(xì)胞的大量壞死和脂肪變性，白蛋白的合成和貯存受損，可導(dǎo)致低白蛋白血癥。 （6)腹水：腹水大多出現(xiàn)在發(fā)病10d以后，腹水量少至中等，多屬漏出液，少數(shù)為滲出液，偶呈血性。 （7)肝臟縮�。焊闻K體積明顯縮小，乃為FHF的重要體征之一。動態(tài)觀察，肝臟可能由大變小，提示病情惡化：也可能由小變大，常預(yù)示肝細(xì)胞再生，病情好轉(zhuǎn)。 （8)腦水腫：約1／3患者死于腦水腫，是FHF早期死亡的重要原因。表現(xiàn)為呼吸困難、嘔吐、血壓增高、球結(jié)膜和視乳頭水腫。瞳孔不等大和心動過緩等。嚴(yán)重時可因腦疝而致死。青少年患者較常見。 （9)感染：本病并發(fā)嚴(yán)重細(xì)菌性感染約占10％。呼吸道、胃腸道感染較常見。長期置留導(dǎo)尿管和靜脈插管，多可致全身性或局部感染。各種感染途徑引起的革蘭陰性桿菌敗血癥和內(nèi)毒素血癥則常是導(dǎo)致腎功能衰竭和循環(huán)衰竭的重要原因。 （10)腎功能衰竭：腎臟多無器質(zhì)性改變，而臨床表現(xiàn)為少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒和低鈉尿等。在重度黃疸者可有腎小管內(nèi)膽栓形成，產(chǎn)生膽汁性腎��；腎內(nèi)抗原抗體復(fù)合物的沉積或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血等，均可加重腎功能衰竭。并發(fā)革蘭陰性桿菌敗血癥引起內(nèi)毒素性休克時，則可導(dǎo)致急性腎小管壞死。 （11)呼吸衰竭：本病早期，由于代謝紊亂而表現(xiàn)為過度換氣，繼之出現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊和深淺不一。肝性腦病深昏迷、腦疝、尿毒癥酸中毒和顱內(nèi)出血發(fā)生后，則可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭。約1／3病人尚可出現(xiàn)肺水腫。 （12)循環(huán)衰竭：本病早期，無明顯循環(huán)系統(tǒng)癥狀。后期隨著出血、感染的發(fā)生，患者血壓下降。嚴(yán)重時可出現(xiàn)心律失常和周圍循環(huán)衰竭。腦疝發(fā)生后，血壓可有明顯升高。因此，血壓明顯地降低或升高均是預(yù)后不良之先兆。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | （1)血清膽紅素測定：血清膽紅素迅速進(jìn)行性升高為本病之特征，且常提示預(yù)后不良。 （2)血清轉(zhuǎn)氨酶：血清AST和ALT均常明顯升高，尤以后者升高更著。當(dāng)血清膽紅素明顯升高而轉(zhuǎn)氨酶迅速下降，呈現(xiàn)“膽酶”分離現(xiàn)象時，提示預(yù)后不良。 （3)凝血酶原時間常顯著延長，膽堿酯酶活力常明顯下降，血膽固醇常顯著降低。 （4)血清白蛋白：隨肝細(xì)胞壞死和脂肪變性的加重，血清白蛋白逐漸下降。 （5)血氨：可正常或升高。 （6)血漿氨基酸：支鏈氨基酸和芳香氨基酸的克分子比值明顯下降，常在1．0以下，但下降的程度與病人的昏迷程度常不平行。 （7)纖維結(jié)合素（fibronectin)：在急性肝功能衰竭時，纖維結(jié)合素被大量消耗，故血濃度明顯降低。 （8)肝炎病毒標(biāo)志的檢測：乙型肝炎核心抗體—IgM（抗HBc-IgM)和甲型肝炎病毒抗體—IgM（抗HAV－IgM)的檢測有助于病因診斷。診斷依據(jù)既往無肝病史，本次發(fā)病符合急性病毒性肝炎者，在發(fā)病后6—8周內(nèi)出現(xiàn)以下2項表現(xiàn)以上者可診斷為急性肝功能衰竭。①病理所見為急性大塊肝壞死或急性彌漫性肝細(xì)胞變性。②有急性肝性腦病的臨床表現(xiàn)。③肝臟急速地進(jìn)行性縮小。④皮膚、粘膜、空腔臟器出血，凝血酶原時間延長。⑤黃疸出現(xiàn)且迅速加深、并有“膽酶分離”現(xiàn)象。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | （1)急性病毒性肝炎患者應(yīng)及時臥床休息，戒酒，避免對肝臟有損害的藥品和精神緊張，防止暴發(fā)性肝功能衰竭的發(fā)生。 （2)一般處理：成人每天應(yīng)攝入熱量6694—8368kJ（1600—2000kcal)，原則上以靜脈內(nèi)補(bǔ)充10％—50％葡萄糖液為主，根據(jù)病情可輔以鼻飼。足量的葡萄糖攝入有利于肝細(xì)胞的修復(fù)，且可防止低血糖的發(fā)生�？刂蒲a(bǔ)液量，以防止輸液過多引起肺水腫和腦水腫的發(fā)生。及時糾正電解質(zhì)和酸堿代謝失衡，低鉀血癥能誘發(fā)肝性腦病和腎功能衰竭。血氨增高時可刺激呼吸中樞，引起換氣過度而致呼吸性堿中毒，使肝性腦病加重；代謝性酸中毒能促使血液呈高凝狀態(tài)，易產(chǎn)生彌散性血管內(nèi)凝血，均應(yīng)積極治療。應(yīng)注意補(bǔ)充維生素B、C和K1。早期輸新鮮血漿、全血和白蛋白對防止出血、腹水、腦水腫和肺水腫的發(fā)生有積極作用，也有利于肝細(xì)胞的再生。 （3)糖皮質(zhì)激素：有人認(rèn)為，在粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞表面含有糖皮質(zhì)激素受體，糖皮質(zhì)激素與之結(jié)合，能抑制細(xì)胞免疫功能，減輕炎癥反應(yīng)，保護(hù)肝細(xì)胞，故主張早期、短期使用。劑量不宜過大，以改善毒血癥狀、抑制異常免疫反應(yīng)、減輕黃疸、保護(hù)肝細(xì)胞溶酶體膜，提高肝糖原合成和蛋白質(zhì)代謝。但也可致出血傾向、低鉀血癥、雙重感染、水鈉潴留等不良反應(yīng)，偶可見皮質(zhì)類固醇所致的壞死性胰腺炎。 （4)肝性腦病的治療：參見“肝性腦病”條。 （5)胸腺肽：在重建T細(xì)胞功能上極為重要。中國使用的是豬胸腺素和胸腺肽、牛胸腺素和胸腺肽。牛胸腺肽常用量為20—40mg／d，靜脈滴注，療程為10d左右。未見不良反應(yīng)。 （6)胰升糖素和胰島索：動物實驗證明，前者對尿素循環(huán)中的酶有誘導(dǎo)作用，后者對FHF的氨基酸代謝紊亂有拮抗作用。兩者合用能改善氨基酸和氨的異常代謝，增加肝血流，有防止肝細(xì)胞壞死，促進(jìn)肝細(xì)胞再生的作用。常用胰島素12U和胰升糖素1mg，加入10％葡萄糖溶液500ml內(nèi)靜滴，每日1—2次，療程為10d。 （7)出血的治療：如確診為彌散性血管內(nèi)凝血者，宜及早應(yīng)用肝素和鮮血漿治療。肝素50—100mg／d，分2次靜滴�？煞乐鼓蜃拥南暮臀⒀h(huán)內(nèi)微血栓形成，能阻止病情發(fā)展，并具有利尿和消退黃疸等作用。并發(fā)上消化道出血者可使用西咪替丁（甲氰咪胍)600—800mg靜滴，每日1 次，亦可預(yù)防應(yīng)激性潰瘍的發(fā)生。 （8)急性腎功能衰竭的治療：見“急性腎功能衰竭”條。 （9)暫時性肝臟支持療法：臨床已采用的方法有多種，如血液透析法、體外灌注法、交換輸血法、交叉循環(huán)療法、肝移植等，對本病存活率的提高有較大幫助。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
