| 疾病名稱（英文) | relapsing febrile non-suppurative panniculitis |
| 拚音 | HUIGUIXINGFAREXINGFEIHUANONGXINGZHIMOYAN |
| 別名 | 結(jié)節(jié)性脂膜炎，結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎(relapsing febrilenonsuppurative panniculitis)是一種反覆發(fā)作，部分病例累及內(nèi)臟，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或斑塊的免疫性結(jié)締組織病。約半數(shù)病例可不發(fā)熱，部分皮下結(jié)節(jié)可以液化，故現(xiàn)簡稱為結(jié)節(jié)性脂膜炎。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因尚不清楚，現(xiàn)認(rèn)為系一種自身免疫病，靶器官為脂肪組織，但至今未發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)的自身抗體。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病大多發(fā)生在20-25歲間，女多于男。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示全身脂肪組織均可受累，包括網(wǎng)膜、腸系膜和實(shí)質(zhì)性臟器。其病理變化分為三期：①急性炎癥期：脂肪細(xì)胞變性，或呈灶性壞死，有致密炎性細(xì)胞浸潤，以中性粒細(xì)胞為主，尚有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞等，血管周圍亦有類似細(xì)胞浸潤。②肉芽腫期：血管內(nèi)膜增生，管壁纖維蛋白樣變性，囊性粒細(xì)胞浸潤少量，主要為組織細(xì)胞浸潤，吞噬脂肪后成為泡沫狀巨噬細(xì)胞，并有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。③纖維化期：病變處成纖維細(xì)胞增生，并有大量增生的纖維組織，可見淋巴細(xì)胞浸潤。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.好發(fā)于中年婦女，易反復(fù)發(fā)作。 2.皮損為成批堅(jiān)實(shí)的皮下小結(jié)節(jié)和斑塊，出現(xiàn)在大腿、軀干和臀部，伴發(fā)熱和無力。 3.結(jié)節(jié)有壓痛，但不化膿，初發(fā)的皮損在數(shù)周內(nèi)自然消散，由于皮下脂肪萎縮，留下青灰色皮膚凹陷。 4.少數(shù)嚴(yán)重病變可累及胸腔及腹腔脂肪組織及器官，稱全身性脂膜炎。 5.組織病理示皮下組織有變性的脂肪細(xì)胞，泡沫細(xì)胞，偶有異物巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合結(jié)節(jié)活組織病理檢查以及X線肺部攝片等排除其他疾病后，可明確診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 分皮膚型和系統(tǒng)型兩類。前者皮膚損害為堅(jiān)實(shí)皮下結(jié)節(jié)和斑塊，主要分布在股、臀和腹部等處，大小個(gè)一，從黃豆到手掌大，邊緣清楚，一般3-4個(gè)，也可多至數(shù)10個(gè)，有輕度壓痛，表面皮膚正�；蚺c之粘連呈談紅、暗紅或紫褐色，少數(shù)結(jié)節(jié)中央可壞死，破潰后流出脂狀物質(zhì)，但不化膿，經(jīng)數(shù)日到數(shù)周后，結(jié)節(jié)消退，遺留色素沉著或不留痕跡，破潰損害殘留疤痕。約20％病例伴有發(fā)熱，少數(shù)尚有關(guān)節(jié)疼痛和淋巴結(jié)腫大等。系統(tǒng)型患者往往有發(fā)熱、乏力、不適等全身癥狀，熱型呈弛張、間歇或不規(guī)則性，可高達(dá)40℃，可伴關(guān)節(jié)疼痛，以膝關(guān)節(jié)最常見其次為腕、踩關(guān)節(jié)等。偶呈游走性關(guān)節(jié)疼痛。少數(shù)病例有四肢近端，如上臂和股部處的肌肉疼痛；亦可有淺表淋巴結(jié)如腋下和腹股溝淋巴結(jié)腫大至蠶豆到橄欖大。皮下結(jié)節(jié)和斑塊表現(xiàn)同皮膚型，幾乎所有病例在病程中發(fā)生過，常累及消化系統(tǒng)，表現(xiàn)有胃納減退、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸，以至便血等。半數(shù)病例有肝脾腫大，偶見胸痛、呼吸困難等。X線攝片可見肺紋理增加，斑狀陰影，肺門陰影增強(qiáng)等。其他的表現(xiàn)如球后脂肪受累發(fā)生眼球凹陷，有的可失明�？捎�心肌炎、心包炎、精神障礙、痙攣、四肢麻痹和昏睡等。重癥病例，后期可發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血，引起廣泛出血和死亡。病程遷延，持續(xù)數(shù)月，也可緩解一段時(shí)間后呈回歸型發(fā)作。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 組織病理示全身脂肪組織均可受累，包括網(wǎng)膜、腸系膜和實(shí)質(zhì)性臟器。其病理變化分為三期：①急性炎癥期：脂肪細(xì)胞變性，或呈灶性壞死，有致密炎性細(xì)胞浸潤，以中性粒細(xì)胞為主，尚有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞等，血管周圍亦有類似細(xì)胞浸潤。②肉芽腫期：血管內(nèi)膜增生，管壁纖維蛋白樣變性，囊性粒細(xì)胞浸潤少量，主要為組織細(xì)胞浸潤，吞噬脂肪后成為泡沫狀巨噬細(xì)胞，并有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。③纖維化期：病變處成纖維細(xì)胞增生，并有大量增生的纖維組織，可見淋巴細(xì)胞浸潤。 |
| 血液 | 輕度貧血，血白細(xì)胞降低，血沉增快，C反應(yīng)蛋白可陽性，丙種球蛋白可增高等。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈，結(jié)節(jié)完全消退，全身癥狀消失，隨訪2年不復(fù)發(fā)。 2.好轉(zhuǎn)：結(jié)節(jié)消退，仍偶有復(fù)發(fā)。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對系統(tǒng)型在發(fā)作時(shí)應(yīng)臥床休息而作對癥處理，皮質(zhì)激素能緩解本病，其他非甾體類抗炎藥物、氯化喹啉等亦可應(yīng)用。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
