| 疾病名稱（英文) | congenital cholesteatoma of ear |
| 拚音 | XIANTIANXINGERDANZHILIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性耳膽脂瘤是指來自胚胎發(fā)育過程中存在于顳骨中的迷芽上皮瘤。由角化復層上皮蛻脫物形成螺層般的膽脂瘤樣腫物。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 組織學上與中耳炎膽脂瘤（后天性膽脂瘤)沒有明顯區(qū)別。瘤體干燥，無臭味，色白，易剝脫，外周母質可侵蝕周圍組織。瘤體可在顳骨巖部生長，破壞迷路、面神經和位聽神經，甚至到達顱窩內，潛行于腦膜和顱骨之間，侵蝕枕骨斜坡和蝶骨大翼。大型瘤體可突入橋小腦角越過中線到達對側橋小腦角或后顱窩。瘤本身是無菌的，因而不引起腦膜刺激癥狀。如瘤體侵入中耳乳突，則繼發(fā)感染的機會極大，會引起嚴重的顱內外并發(fā)癥。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本癥早期無臨床癥狀，很難被發(fā)現(xiàn)。面癱或面肌抽搐可能首先被察覺到。耳聾出現(xiàn)較晚，偶有眩暈。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查可見迷路內側的巖骨區(qū)有透亮、邊緣清晰的骨質肢壞。大型瘤體可顯示巖尖、蝶骨人翼區(qū)骨質破壞或吸收，破壞區(qū)邊緣光滑整齊。CT或MRI可顯示瘤體輪廓和范圍。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 手術摘除是唯一治療方法。如瘤體局限在迷路內側的巖骨內，而聽力仍良好，可經顱中窩進路越過迷路予以摘除，以便留下內耳，保存聽力。如迷路或位聽神經已遭破壞，對不顧及聽力經耳蝸或迷路進路摘除，此一手術進路較寬敞，便于修復面神經。手術要求去除膽脂瘤周部所有的上皮母質，否則必會復發(fā)。母質可侵蝕腦膜、頸內動脈壁和神經外膜。從上述重要組織的表面剝離上皮必須十分謹慎，務必在手術顯微鏡下進行，否則會導致腦脊液漏、血管破裂和神經麻痹。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
