| 疾病名稱（英文) | coagulation factors disorder caused by vitamin absence |
| 拚音 | WEISHENGSU K QUEFAYINQIDENINGXUEYINZIYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 維生素K依賴性的凝血因子包括凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及蛋白C這些因子在肝內(nèi)合成時需要有維生素K參與。維生素K缺乏時引起這些凝血因子合成的異常。蛋白C缺乏引起抗凝血功能減退，易發(fā)生血栓，因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅱ缺乏，凝血功能減退，嚴(yán)重時引起出血。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 臨床上引起維生素K缺乏的原因包括：①體內(nèi)維生素K的攝入不足或吸收障礙。②嚴(yán)重的肝病影響維生素K的合成。③藥物對維生素K產(chǎn)生競爭性抑制。④體內(nèi)維生素K依賴性凝血因子的消耗或丟失。 在合成障礙方面：①新生兒出血性疾�。盒律鷥河捎诔錾螅c道內(nèi)細(xì)菌少不能合成維生素K，同時肝臟的合成功能不完善，加之母乳中缺乏維生素K，故引起維生素K缺乏，注射維生素K可防治。②嚴(yán)重的肝�。喝缰匕Y肝炎、晚期肝硬化、中毒性肝炎等肝細(xì)胞損害。肝臟不能利用維生素K合成維生素K依賴性凝血因子，即使補(bǔ)充維生素K亦不能使這種凝血因子異常糾正。凝血因予低于10％時，發(fā)生出血，表示肝病重，預(yù)后差。 在維生素K吸收不良的原因中，常見的有：①腸道中缺乏膽鹽，影響維生素K吸收，如膽石、膽道感染或腫瘤等引起的長期完全性膽道梗阻，膽汁分泌障礙。②腸道脂肪吸收功能障礙：如慢性腸道疾病、慢性胰腺炎、腸人工造瘺，小腸廣泛切除、慢性腹瀉等。長期服用石蠟油、蓖麻油等潤滑劑，可使脂溶性維生素K排出體外，長期口服廣譜抗生素抑制腸道細(xì)菌群，引起維生素K的合成不足，均可引起維生素K依賴性凝血因子缺乏。注射維生素K后，凝血因子的含量上升。③口服抗凝劑：雙香豆素、茚二酮的分子結(jié)構(gòu)與維生素K相類似，在體內(nèi)產(chǎn)生競爭性抑制，影響肝細(xì)胞對維生素K依賴性凝血因子的合成，但對已合成的凝血因子的功能則并無抑制作用。在凝血因于中，最先受到影響的是因子Ⅶ，因子Ⅸ、Ⅹ在第5—10d降至最低水平。雙香豆素通過胎盤或乳汁進(jìn)入嬰兒體內(nèi)，可使嬰兒發(fā)生出血。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 在肝細(xì)胞內(nèi)合成各種凝血因子時，必須要有維生素K使凝血因子的前體中的谷氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)棣敏然劝彼�，才能與Ca2+結(jié)合，產(chǎn)生凝血活性。 維生素K的基本結(jié)構(gòu)為甲萘醌。天然的維生素K為脂溶性。從苜蓿類植物中提出的為維生素K1（綠醌phyllequinone)，由微生物中合成或由腐敗魚肉中提出的為維生素K2（甲基醌類menaquinone)，由人工合成的如維生素K3（亞硫酸氫鈉甲萘醌menxdione)和維生素K4（乙酰甲萘醌)，均為水溶性。 人體維生素K的來源主要為食物，或由胃腸道的細(xì)菌合成。維生素K在腸道內(nèi)借膽鹽被吸收，經(jīng)血液和淋巴系統(tǒng)進(jìn)入肝臟。在生理情況下，人體需要維生素K的量甚少，每日每千克體重約為1μg左右。嬰兒每日僅需要1 μg。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病中一期法凝血酶原時間延長。部分凝血活酶時間也可延長，嚴(yán)重者凝血時間及復(fù)鈣時間延長。對于凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ缺乏的區(qū)別可采用糾正試驗及蝰蛇凝血時間。對于維生素K吸收不良與肝病引起的維生素K合成障礙兩者引起的凝血酶原時間延長，可通過注射維生素K3（水溶性)加以區(qū)別。前者24—48h凝血酶原時間縮短30％。由于肝病引起的異常，注射維生素K后仍不能糾正。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 出血癥狀一般以表淺的皮膚及粘膜出血多見，可有皮膚淤斑及牙齦出血。血尿及胃腸道出血不少見，但深部組織出血少見。外傷及手術(shù)后有傷口滲血。新生兒在出生后第2—36臍帶出血，嚴(yán)重的可有腎臟、腎上腺及顱內(nèi)出血。輕者在4—5d自然停止。嬰兒期發(fā)生者，顱內(nèi)出血為常見表現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病的治療應(yīng)注意針對原發(fā)病，給予相應(yīng)的措施。由于雙香豆素和茚二酮過量引起的出血，應(yīng)停藥并補(bǔ)充維生素K。靜脈緩慢注射維生素K110—20mg后凝血酶原在12h內(nèi)恢復(fù)正常。緊急情況下，應(yīng)立即輸入全血或新鮮血漿或凝血酶原復(fù)合物，補(bǔ)充缺乏的凝血因子。人工合成的維生素K3及維生素K4藥效小，適用于出血較輕的病例。維生素K4為口服，每次4mg，每日2—3次。作外科手術(shù)前準(zhǔn)備時，可補(bǔ)充新鮮血漿或凝血酶原復(fù)合物。肝病引起的出血，補(bǔ)充維生素K多無效或僅暫時有效，阻塞性黃疸或吸收不良者，每日注射維生素K3 5mg可有良好作用。預(yù)防新生兒出血可在出生后12h肌注維生素K1，劑量：1mg，有緊急出血者可輸少量新鮮血，因子Ⅶ的半壽期僅5—7h，必須每6h補(bǔ)充一次。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
