充血性擴(kuò)張型心肌病是伴有心衰的心肌功能疾患，其心室擴(kuò)張，以收縮功能不全為主要表現(xiàn)。
病因?qū)W和病理生理學(xué)
溫帶地區(qū)可識別的最常見的原因是彌漫性冠狀動脈疾病伴有彌漫性缺血性心肌�。黄渌蛞姳�203-2。
最常見的是，慢性心肌纖維化伴彌漫性心肌細(xì)胞喪失，據(jù)認(rèn)為有些病人的基礎(chǔ)病理過程始于急性心肌炎階段(大多數(shù)病例可能為病毒性)，后為各種潛伏階段，然后是慢性纖維化和彌漫性心肌細(xì)胞喪失的階段，后者是由于對被病毒改變的心肌細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)。不論什么原因，結(jié)果都是擴(kuò)張，變薄以及有散在纖維化的剩余心肌的代償性肥厚(圖203-3)。心室?guī)缀涡螒B(tài)的改變通常引起繼發(fā)性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房擴(kuò)張，主要結(jié)果是心室收縮功能受損，表現(xiàn)為低射血分?jǐn)?shù)(EF)。心排血量通過心動過速和舒張末期容量增加而得以維持，后者增加了室壁張力和心肌O2 需量。舒張期順應(yīng)性和壓力異常僅見于疾病的晚期。
癥狀和體征
擴(kuò)張型心肌病通常呈慢性經(jīng)過，由于左心室舒張壓升高及低心排血量，而表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和疲乏。因?yàn)榭衫奂皟蓚?cè)心室，右心室衰竭的癥狀和體征往往也很突出。
少見的是當(dāng)感染因素為原因時，該病人以急性心肌炎開始，伴有發(fā)熱。溫帶地區(qū)以柯薩奇B病毒為最常見(參見第265節(jié)病毒感染)，而在中，南美洲由于克氏錐蟲引起的Chagas病最盛行(參見第161節(jié)腸外原蟲)。AIDS病人患擴(kuò)張型充血性心肌病者正在增加(參見第163節(jié))。www.med126.com
體檢發(fā)現(xiàn)血壓正常或偏低，竇性心動過速，肺底啰音，頸靜脈怒張伴明顯的a波和v波(圖197-1)和肝頸回流征以及周圍性凹陷性水腫。嚴(yán)重病例可發(fā)生肝大，腹水和骨骼肌消瘦。心前區(qū)通�？梢姷綇浡孕毓桥蕴e以及與第三心音(S3)奔馬律一致的舒張期沖擊感，心尖部有二尖瓣反流的雜音。三尖瓣反流的雜音在胸骨下端左側(cè)可聽到，吸氣時增強(qiáng)，伴有頸靜脈反流波和肝臟收縮期搏動。
有些病人其病理過程局限于一側(cè)心室(常為左心室)，臨床特征有所變化。僅累及右心室的一個罕見類型是以房性心律失常及由于惡性室性心動過速引起猝死為特征的。
任何心腔一旦明顯擴(kuò)張，則經(jīng)常發(fā)生附壁血栓。心律失常往往并發(fā)于急性心肌炎階段和晚期慢性擴(kuò)張階段。
診斷
診斷依賴于特征性的病史和體檢，并除外其他原因的心室衰竭(如全身性高血壓，原發(fā)性瓣膜病，心肌梗死)。心電圖可顯示竇性心動過速，QRS低電壓及非特異性ST段壓低伴低電壓或T波倒置。有時胸前導(dǎo)聯(lián)可見病理性Q波，類似陳舊性心肌梗死。左束支傳導(dǎo)阻滯常見。25%的病例因胸痛而使與先前的MI的鑒別更為復(fù)雜，其胸痛可類似于心絞痛，但特征和部位更常不典型，而且與用力無明確關(guān)系。
胸部X線顯示心臟擴(kuò)大常累及所有心腔。胸膜滲出，尤其是右側(cè)通常伴隨肺靜脈壓升高和間質(zhì)性水腫。M型和二維超聲心動圖顯示心腔擴(kuò)大，運(yùn)動減弱伴有縮短分?jǐn)?shù)的下降，并排除原發(fā)性血管病或散在性的心肌梗死中所見到的節(jié)段性室壁運(yùn)動異常。超聲心動圖也可揭示擴(kuò)張型充血性心肌病常并發(fā)的附壁血栓。放射性核素研究顯示心腔彌漫性擴(kuò)張，運(yùn)動減弱。鎵掃描可識別急性心肌炎的急性炎癥階段(參見第198節(jié)放射性核素顯像)，而MRI可揭示異常的心肌組織結(jié)構(gòu)。
經(jīng)無創(chuàng)性檢查后診斷仍不明確，尤其是表現(xiàn)為胸痛者應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。心排血量可正�；蚪档停溲�?jǐn)?shù)減少而且造影時可見到彌漫性運(yùn)動減弱。沒有瓣膜壓力階差及鈣化，冠狀動脈正常，疾病晚期左心室舒張末期壓力升高。導(dǎo)管檢查時，兩側(cè)心室均可進(jìn)行心肌活檢。在其他形式的心臟病中如特殊研究顯示出不相稱的心排血量，應(yīng)考慮并存心肌病的可能性。
預(yù)后
一般來講，擴(kuò)張型心肌病預(yù)后是差的，5年死亡率70%，其中一半為猝死，提示為惡性心律失常。除非能找到并消除可治療的原發(fā)病因(如酒精，感染因子)，沒有特異性療法可延長生命。如有足夠的反應(yīng)性肥厚來保持心室壁厚度則預(yù)后較好，而心室壁明顯變薄者預(yù)后較差。預(yù)后差與心室功能差或24小時心電監(jiān)測中頻發(fā)的室性心律失常相關(guān)。男性存活時間為女性的一半，黑種人存活時間為白種人的一半。
