限制型心肌病是以心室壁僵硬，缺乏順應性為特征的心肌疾患，限制了一側或雙側心室的舒張期充盈，以左側為最常見。
限制型心肌病最少見。
病因學和病理學
限制型心肌病原因通常不明(可識別的原因見表203-2)。累及心肌的淀粉樣變性通常是全身的，就像血色病的鐵浸潤一樣。肉樣瘤病和Fabry病累及心肌，結性傳導組織也可以受累。Loffler病(主要累及心臟的嗜曙紅細胞增多癥的亞型)是限制型心肌病的原因之一，該病發(fā)生在熱帶地區(qū)，起始為急性動脈炎伴嗜曙紅細胞增多，隨后在內膜，腱索和房室瓣上血栓形成，進展成纖維化。心內膜纖維化發(fā)生在溫帶地區(qū)，僅累及左心室。
限制型心肌病可分成彌漫性非閉塞和閉塞性二類，前者心肌有異常物質浸潤(如淀粉樣變性)，后者心內膜和內膜下發(fā)生纖維化(如心內膜心肌纖維化)。二者均可呈非彌漫性，病變僅累及一個心腔或不均勻地累及一個心腔的一部分。
病理生理結果包括心內膜增厚或心肌浸潤，伴心肌細胞喪失，代償性肥厚和纖維化，任何一種結果都可導致房室瓣功能異常，引起二尖瓣或三尖瓣反流。結或傳導組織的受累導致竇房結功能不全，有些病例表現(xiàn)為不同程度的心臟阻滯。淀粉樣變性可累及冠狀動脈。
這些病理狀態(tài)的主要血流動力學結果是舒張功能障礙，心腔僵硬，缺乏順應性，充盈壓升高。如果浸潤或纖維化的心腔代償性肥大不足，收縮功能也可惡化，附壁血栓和全身栓塞可并發(fā)于限制型或閉塞型心肌病。
癥狀，體征和診斷
與肥厚型心肌病相似，主要的功能障礙是異常的順應性和異常的一側或兩側心室的舒張期充盈，左心室最常見。癥狀是由于舒張壓升高，引起肺靜脈高壓，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和端坐呼吸，如右心室受累則出現(xiàn)周圍水腫。對心室充盈的抵抗造成CO固定，結果限制了活動。心絞痛和暈厥少見，但房性和室性心律失常以及心臟傳導阻滯卻不少見。
體檢顯示心尖搏動不明顯，頸動脈搏動容量低，速度快，肺部有羅音以及明顯的頸靜脈怒張，伴快速的Y傾斜(圖197-1)。實際上所有病例均能聽到S4，S3也可出現(xiàn)，但需與心包叩擊音區(qū)別。通常無雜音。有些病例，可聽到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的雜音，該雜音是腱索或心室形狀隨心肌心內膜的浸潤或纖維化發(fā)生改變所致。因而癥狀和體征酷似縮窄性心包炎，無創(chuàng)性試驗包括CT，證明心包正常有助于鑒別，但偶爾甚至心導管檢查也不能明確診斷，此時需剖胸探查心包。www.med126.com
心電圖常無特異性異常，表現(xiàn)為ST段和T波改變，有時呈低電壓。病理性Q波有時出現(xiàn)在先前無心肌梗死者。由于代償性心肌肥厚，有時可表現(xiàn)出左心室肥厚。胸部X線上，心臟大小多正�；蚩s小，但晚期淀粉樣變性或血色病可擴大。
超聲心動圖示收縮功能正常，心房常擴大。淀粉樣變顯示出心肌異常光亮的回聲。超聲心動圖顯示增厚的心包，有助于鑒別縮窄性心包炎，但二者均可見到矛盾性間隔運動。心肌肥厚通常發(fā)生于限制型心肌病。磁共振成像(MRI)可顯示心肌浸潤病變的異常心肌結構(如淀粉樣物或鐵)。
通常需要進行心導管檢查和心肌活檢。心房壓力增高伴有顯著的Y傾斜，心室壓力曲線顯示舒張早期的急降隨后呈高的舒張期平臺。不像縮窄性心包炎，左心室舒張壓常比右心室高幾個mmHg。血管造影顯示心室腔大小正常，收縮期縮短正�；蚪档�。心肌和乳頭肌的浸潤或內膜增厚可引起功能性房室瓣反流�；顧z可證實心內膜纖維化和增厚，心肌鐵或淀粉樣物質浸潤，或慢性心肌纖維化。冠狀動脈造影正常，除了罕見的累及心外膜冠狀動脈的淀粉樣變性病例以外。
應尋找限制型心肌病的原發(fā)病因(如直腸活檢診斷淀粉樣變性，鐵研究或活檢診斷血色病)。
預后和治療
預后差(表203-3)，與擴張型充血性心肌病相似(見上文)。
大多數(shù)病人沒有合適的治療方法，利尿劑可降低前負荷應慎用，因缺乏順應性的心室正是靠前負荷來維持心排血量的。洋地黃幾乎不改變血流動力學異常，對淀粉樣變心肌病還有危險，因其對洋地黃常極度敏感。減低后負荷的藥物可引起明顯的低血壓，常也沒有什么價值。
定期放血術以減少體內鐵貯存，可使血色病得以改善�；顧z證實的活動性肉樣瘤病病人用皮質類固醇有效。高嗜曙紅細胞增多綜合征急性期病人對皮質類固醇和細胞毒藥物(如羥基脲)有反應。慢性期，幾乎沒有心內膜纖維彈性組織增生或Loffler病患者在手術清除心內膜纖維化和血栓性增厚并松解腱索和瓣膜組織后能得以改善。有時房室瓣置換對嚴重的功能性房室瓣反流有益。對部分有明顯代償性肥厚者，鈣拮抗劑可能有一定價值。治療開始期間進行血流動力學監(jiān)測以證實其效果是值得考慮的。
