結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動(dòng)脈全層的炎癥和壞死性血管炎，隨受累動(dòng)脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣，可僅局限于皮膚（皮膚型)，也可波及多個(gè)器官或系統(tǒng)（系統(tǒng)型)，以腎臟，心臟，神經(jīng)及皮膚受累最常見。
皮膚型主要根據(jù)皮損表現(xiàn)，尤以沿淺表動(dòng)脈分布的皮下結(jié)節(jié)，多形性損害，必要時(shí)皮膚活組織檢查可明確診斷。
系統(tǒng)型因累及系統(tǒng)廣泛，臨床表現(xiàn)多伴，診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①體重自發(fā)病以來減少≥4kg。②皮膚網(wǎng)狀青斑。③能除外由于感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無(wú)力或下肢觸痛。⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動(dòng)脈造影顯示內(nèi)臟動(dòng)脈梗塞或動(dòng)脈瘤形成。（除外動(dòng)脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動(dòng)脈活檢示動(dòng)脈壁中有粒細(xì)胞或伴單核細(xì)胞浸潤(rùn)，以上10條中至少具備3條陽(yáng)性者，可認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據(jù)。
本病可由多種病因引起，避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。
皮質(zhì)類因醇是治療本病的首選藥物，未經(jīng)治療者預(yù)后較差，及早使用可改善預(yù)后。病情較輕，無(wú)嚴(yán)重內(nèi)臟損害者，以糖皮質(zhì)激素單獨(dú)治療，潑尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治療一月效果不佳，可聯(lián)合選用細(xì)胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推環(huán)磷酰胺最有效，常用劑量，2mg/(kg·d)口服，如因消化疲乏反應(yīng)不能耐受者，可予靜脈給藥。臨床上用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的效果更好。即使對(duì)有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成，加用非激素類抗炎，抗凝血藥如腸溶阿斯匹林、潘生丁等有相當(dāng)?shù)膶?duì)癥療效，如出現(xiàn)血管狹窄，可如用擴(kuò)血管藥如鈣離子拮抗劑。
尚未闡明。許多資料發(fā)現(xiàn)病毒感染與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎關(guān)系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中檢出乙型肝炎表面抗體（HTLV-1),人類免疫缺陷病毒（HIV)等均可能與血管炎有關(guān)。病毒抗原與抗體形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，引起壞死性動(dòng)脈炎。
藥物如磺胺類，青霉素等以及注射血清后也可作為本病的病因，腫瘤抗的能誘發(fā)免疫復(fù)合物導(dǎo)致血管炎。毛細(xì)胞白血病患者少數(shù)在病后伴發(fā)本病，有報(bào)告皮膚結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與節(jié)段性回腸炎有關(guān)。
總之，本病的病因是多因素的，其發(fā)病與免疫失調(diào)有關(guān)。以上因素導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損作，釋出大量趨化因子和細(xì)胞因子，如白介素（IL-1)和腫瘤壞死因子（TNF)加重內(nèi)皮細(xì)胞損傷，抗嗜中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA)也可損傷血管內(nèi)皮，使失去調(diào)節(jié)血管能力，血管處于痙攣狀態(tài)，發(fā)生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。
主要侵犯中、小動(dòng)脈，病變?yōu)槿珜訅乃佬匝苎�，好發(fā)于動(dòng)脈分叉處，常呈節(jié)段性為特征，間或可累及鄰近靜脈，各臟器均可受累，以腎、心、腦、胃腸道常見，較少累及肺及脾臟。病理演變過程可見：初期血管內(nèi)膜下水腫，纖維素滲出，內(nèi)壁細(xì)胞脫落、相繼中層可有纖維素樣壞死，肌纖維腫脹、變性、壞死。全層可有嗜中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)引起內(nèi)彈力層斷裂，可有小動(dòng)脈瘤形成。由于內(nèi)膜增厚，血栓形成，管腔狹窄致供血的組織缺血，隨著炎癥逐漸吸收，纖維組織增生，血管壁增厚甚至閉塞，炎癥逐漸消退，肌層及內(nèi)彈力層斷裂部由纖維結(jié)締組織替代，形成機(jī)化。以上各種病理變化在同一患者常同時(shí)存在。
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男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。
�。ㄒ�)皮膚型 皮損局限在皮膚，以結(jié)節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅(jiān)實(shí)，單個(gè)或多個(gè)，沿表淺動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連，具壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團(tuán)，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對(duì)稱，皮損也可呈多形性，一般無(wú)全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。
�。ǘ�)系統(tǒng)型 急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內(nèi)小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴(yán)重腎功能損害。腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時(shí)為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動(dòng)過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經(jīng)系統(tǒng)中周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)均可受累，以周圍神經(jīng)病變常見，出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常，運(yùn)動(dòng)障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎，多神經(jīng)病等。累及中樞神經(jīng)時(shí)，可有頭暈，頭痛，腦動(dòng)脈發(fā)生血栓或動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可引起偏癱，脊髓受累較少見。
5.皮損表現(xiàn)與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現(xiàn)象。
6.肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統(tǒng)，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現(xiàn)者僅20%左右。
本病的病程視受累臟器，嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。
1.白細(xì)胞總數(shù)及嗜中性粒細(xì)胞常增高，因失血或腎功能不全可有不同程度貧血，血沉多增快，尿檢常見蛋白尿，血尿，管型尿，腎臟損害較重時(shí)出現(xiàn)血清肌酐增高，肌酐清除率下降。
2.免疫學(xué)檢查 丙種球蛋白增高，總補(bǔ)體及C3補(bǔ)體水平下降常反映病情處于活動(dòng)期，類風(fēng)濕因子、抗核抗體呈陽(yáng)性或低滴度陽(yáng)性，ANCA偶可陽(yáng)性，約有30%病例可測(cè)得HBsAg陽(yáng)性。
3.病理活檢對(duì)診斷有重要意義。但本病病變呈節(jié)段性分布，選擇適當(dāng)器官，部位進(jìn)行活檢至關(guān)重要，可見中小動(dòng)脈壞死性血管炎。
如活檢有困難或結(jié)果陰性時(shí)，可進(jìn)行血管造影。常發(fā)現(xiàn)腎、肝、腸系膜及其他內(nèi)臟的中小動(dòng)脈有瘤樣擴(kuò)張或節(jié)段性狹窄，對(duì)診斷本病有理要價(jià)值。
需鑒別診斷的變應(yīng)性肉芽腫病，臨床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小動(dòng)脈，細(xì)小動(dòng)脈和靜脈，可見壞死性肉芽腫，各種細(xì)胞浸潤(rùn)，尤以嗜酸性粒細(xì)胞為主等特點(diǎn)。過敏性血管炎患者，常有藥物過敏史，疫苗接種史，主要累及皮膚，可合并心肌炎、間質(zhì)性腎炎，主要侵犯細(xì)小動(dòng)靜脈。病理可見白細(xì)胞裂解或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，偶爾亦有肉芽腫形成。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎伴發(fā)熱，體重減輕時(shí)應(yīng)與感染性疾病鑒別。有心臟雜音時(shí)需與亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎鑒別。許多疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)為等可合并多動(dòng)脈炎、需注意鑒別。
