白塞（Behctet)病是一原因不明的以四小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進行性發(fā)展和損害，反復(fù)發(fā)作為特征的多系統(tǒng)損害疾病�？谇�、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位，病情一般較輕；心和大血管、消化道與神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位，病情一般較重。臨床表現(xiàn)多樣，其預(yù)后與受累臟器有關(guān)。
診斷本病主要依據(jù)是常發(fā)損害的臨床表現(xiàn)：①口腔、皮膚、生殖器和眼部呈急性或慢性型發(fā)��；②這些部位損害中的某些特點；③損害呈反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程。
急性發(fā)作型病例，各部位損害往往能同時或相繼出現(xiàn)，表現(xiàn)比較安全，似容易確診，但若不注意損害特點，易與這些部位發(fā)病的其他疾病發(fā)生誤診，其中特別是藥物反應(yīng)；慢性型病例，由于各部位損害往往分別發(fā)生而有時難以同時發(fā)現(xiàn)，容易發(fā)生漏診。因此只有仔細詢問病史，了解各部位的各種損害及其特點，結(jié)合長期反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程，綜合分析，才能減少誤診和漏診。尚有不少兩個部位發(fā)病病例，即缺少1～2個常發(fā)部位損害，而其他表現(xiàn)與3～4個部位發(fā)病者相同。這些病例也有發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)、消化道或大血管損害是一特征性表現(xiàn)，若同時檢查HLA-B5（+)，對本病的診斷更有幫助。發(fā)現(xiàn)有紅暈的結(jié)節(jié)性紅斑樣損害和有紅暈的毛囊炎樣損害，非常提示本病的診斷。
由于病因尚不完全明了，而臨床表現(xiàn)又多種多樣，有時一種藥物對不同部位損害的效果可能不一致，因此治療方法也隨之多樣化。
1.生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時宜適當休息。
2.眼、大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)腫脹和消化道的炎癥病變顯著及高熱等，應(yīng)及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇制劑，如潑尼松30～40mg/d，分次服用。
3.血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例，口服腸溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。
4.閉塞性動脈病變可口服丹參片或復(fù)方丹參片，每次3片，每日3次。對動脈瘤病例，應(yīng)及早手術(shù)治療。
5.眼底病變或出血，除應(yīng)用皮質(zhì)類固醇制劑外，可用環(huán)孢菌素或CB1348、或口服維生素E100mg，每日3次。
6.下肢結(jié)節(jié)性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹葉30g、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅藤30g、香谷芽10g。
7.Sweet病樣損害口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉，或10%碘化鉀溶液。
8.有結(jié)核菌感染證據(jù)者口服異菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持續(xù)1年。
9.口腔慢性反復(fù)發(fā)作的輕型病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide)，200～300mg/d，分次服用。
10.長期慢性反應(yīng)發(fā)作的輕型病例，可用雷公藤制劑，秋水側(cè)堿0.5mg，每日2次。以及干擾素和硫唑嘌呤等。
11.對口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依其不同類型，局部外不同性質(zhì)和劑型藥物，如皮質(zhì)類因醇軟膏或溶液等。
有證明免疫異常在Behcet病的發(fā)病中有重要作用，但其病因和發(fā)病機理仍未完全闡明。
�。ㄒ�)感染
1.病毒 早期認為病毒為其發(fā)病原因，后經(jīng)流行病學(xué)，組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān)；還有些報告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2.鏈球菌 由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發(fā)病與這些病灶中的細菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高；從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切，而特別是血鏈球菌（s.sanguinis)，以其菌體成分進行皮內(nèi)試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽性結(jié)果；鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進行，雖認為在發(fā)病中有重要作用，但并未獲得一致結(jié)論。
3.結(jié)核菌 自1964年，在我國有認為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病，如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶�？梢允顷惻f性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性；抗結(jié)核藥物治療，不但對原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害，因而認為是結(jié)核菌的一種過敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。
�。ǘ�)微量元素 少數(shù)報告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細胞內(nèi)多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
�。ㄈ�)遺傳因素 本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，如多見于地中海沿岸國家；有血緣性家族性發(fā)病病例，可見于2、3或4代，且發(fā)病以男性為多。HLA-B5（+)是免疫遺傳性的標志，其陽性率可達67%～88%，表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān)，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式，可能系統(tǒng)染色體隱性遺傳。
�。ㄋ�)免疫異常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動脈壁抗體；另外，血清中尚存在復(fù)合物，其陽性可達60%，并與病情活動有關(guān)；除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高；DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和TH細胞值均降低；結(jié)節(jié)性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內(nèi)浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR（+)的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫常表現(xiàn)，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。
�。ㄎ�)其他 本病病因雖未明確，但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的，在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過程中，細胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì)，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高；以及中性粒細胞的趨化性增強；腫瘤壞死因子（TNF-beta)、IL-2和IL-6等產(chǎn)生，這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。
�。�)性激素 曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理，男性睪酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為＜0.01和0.05，其余均在正常范圍；同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對照組低約2倍以上（p＜0.001)。
本病基本病變是血管炎，累及毛細血管、細及小靜脈、少數(shù)為細動脈，在大血管中是靜脈多于動脈。血管各層病變程度不一。一般是內(nèi)皮細胞腫脹和增生，顯著者聚集成團，以及管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積，肌層分離，管壁增厚，管腔狹窄，而血栓形成者少；細動脈內(nèi)膜下纖維性增生而內(nèi)膜增厚。滋養(yǎng)血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內(nèi)以淋巴細胞浸潤為主，伴紅細胞外溢及嗜中性粒細胞滲出，在皮膚組織 后者成膿瘍樣表現(xiàn)，而無核破碎現(xiàn)象。OT試驗強陽性病例中，內(nèi)皮細胞增生多較顯著，而針刺試驗陽性性和OT試驗陰性病例中，則嗜中性粒細胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周圍炎伴膿瘍形成為主。
【臨床表現(xiàn)】 返回
在我國病例中，發(fā)病以女性多見，男女之比約3：4。初發(fā)病年齡自4～70歲，而主要是16～40歲青壯年。全身許多臟器均可受累，而常發(fā)病部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)；心和大血管、消化道及神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位。損害初發(fā)部位，口腔55.2%，皮膚23.8%，生殖器和眼各為6.75%，報告偶有以中樞神經(jīng)系統(tǒng)初發(fā)病者。發(fā)病有急性和慢性兩型：即少數(shù)急性發(fā)病者，是在5天至3個月內(nèi)于口腔，皮膚，生殖器及眼等常發(fā)病部位同時或先后出現(xiàn)損害，而局部損害和全身性癥狀的較重；大多數(shù)是慢性發(fā)病，一器官發(fā)病后經(jīng)不等時間的反復(fù)發(fā)作與緩解后，再分別于其他器官發(fā)病，一般是口腔在先，眼在后，以局部損害為主，全身性癥狀較輕，但在病程中可急性加重。
無論是急性發(fā)病或慢性病程中的急性加重，全身性癥狀是高熱、頭痛、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)疼痛等。熱型不定，而持續(xù)高熱者少見。57.6%夏天低熱。過度勞累，睡眠不佳、月經(jīng)前后，氣候突變或季節(jié)改變均可引起不同部位損害加重。少數(shù)病人有家族史，但未見接觸傳染病例。
（一)口腔損害 主要是疼痛性潰瘍，占99%～100%，是本病發(fā)生最早，發(fā)生率最高和反復(fù)時間最長的一種損害。常見于舌尖及其側(cè)緣，下或上唇內(nèi)側(cè)和下或上齒齦以及頰粘膜，而上腭極少發(fā)生。單發(fā)或連續(xù)不斷地出現(xiàn)，一般為3～5個。開始為可以感覺到的小“結(jié)節(jié)”，迅即發(fā)展成潰瘍。米粒至綠豆大小不等，圓形或不規(guī)則形，邊緣清楚，但不整齊，深淺不一，底部或有淡黃色覆蓋物，周圍或可見紅暈。單個損害約于2周左右愈合。早期約一個月發(fā)作一次，病期長者發(fā)作間隔時間縮短，呈此起彼伏而連續(xù)不斷地發(fā)作，少長期緩解病例。咽喉發(fā)病時，潰瘍數(shù)目少但較深而大，癥狀重，愈合慢。
�。ǘ�)各型皮膚損害 皮膚損害是多形態(tài)的，總的發(fā)生率在97.4%，發(fā)生較早，24.5%病例以初發(fā)癥狀出現(xiàn)。
1.常見而有特征性損害：
�、沤Y(jié)節(jié)性紅斑樣損害：是皮膚損害中最多見的一型，占68.64%。主要見于下肢，特別是小腿，有時在上肢，偶而在軀干和頭面部。一般約蠶豆大小，中硬度，呈皮色、淡紅、鮮紅或紫紅色，通常為幾個至10余個不等，無規(guī)律地散在分布。輕度疼痛和壓痛，無擴在融合及形成潰瘍傾向。單個損害約一個月左右消退，留輕度色素沉著斑，無皮膚凹陷現(xiàn)象。新的損害又在其他部位發(fā)生，在同一病人常見不同大小、深淺、顏色和病期的損害。32.37%病例新發(fā)皮下結(jié)節(jié)損害周圍有約1～1.5cm寬的鮮紅色暈圍繞，稱為紅暈現(xiàn)象，是本病特征性表現(xiàn)，具有較高的輔助診斷價值。發(fā)病無明顯季節(jié)性，而夏天一般較重。
⑵毛囊炎樣損害：占41.15%。有兩種表現(xiàn)形式，一種為米粒至綠豆大暗紅色丘疹，頂端或見小膿頭，一般不破潰，多于1周后消失。數(shù)目較少，主要分布于頭面和胸背上部。另一種為膿皰性結(jié)節(jié)損害，其數(shù)目較多，分布于大腿、小腿、背、面、頭皮、胸、前臂、臀、外陰和肛周等處。初為紅色丘疹，而后其頂端出現(xiàn)米粒大膿皰，但無毛發(fā)穿過，其基底部則為浸潤性硬結(jié)，周圍有較寬的紅暈，輕度疼痛感，多不破潰，約于一周后紅暈消失，膿皰吸收，而浸潤性硬結(jié)消退則較緩慢，比較特殊，也有較高的輔助診斷價值。
�、轻槾谭磻�(yīng)：占64.4%，這是由外國因引起的一種特殊的皮膚反應(yīng)，每于肌肉、皮下或靜脈注射及針炙等刺傷皮膚真皮層后于次日在該處發(fā)生粟粒大紅丘疹或膿皰，反應(yīng)重時其周圍尚可見紅暈現(xiàn)象及底部小結(jié)節(jié)，眼球結(jié)膜注射亦可產(chǎn)生這種現(xiàn)象，靜脈壁損傷并可產(chǎn)生局限性靜脈炎。反應(yīng)約于3～7天內(nèi)消失。病情重時反應(yīng)陽性率高，程度重，緩解時陽性率低而程度較，病情穩(wěn)定后可以轉(zhuǎn)為陽性。這是本病的特殊表現(xiàn)，有很高的輔助診斷價值。
2.少見而比較典型損害
⑴Sweet病樣皮膚損害：占2.41%，損害分布于頭面部，頸項、前臂、手背、小腿和足背。表現(xiàn)為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊，和高起的結(jié)節(jié)等。均有不同程度或瘙癢感。多發(fā)生于口腔損害之后，可在其他損害仍在反復(fù)過程中停止發(fā)作。
�、茰\表性游走性血栓性靜脈炎：在皮膚損害中只占3.38%，常是男性發(fā)病。主要發(fā)生在一或兩側(cè)大隱靜脈，少數(shù)為足背靜脈和肘部靜脈。呈游走性血栓性靜脈炎表現(xiàn)。均發(fā)生在本病反復(fù)發(fā)作并較嚴重過程中，61%病例伴發(fā)不同程度眼底病變。經(jīng)3～5年反復(fù)發(fā)作后逐漸緩解以致停止發(fā)作傾向。
3.罕見的一般性損害 主要是多形紅斑樣損害，丘疹壞死性結(jié)核的菌疹樣損害、環(huán)狀紅斑樣損害和類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害。這些損害形態(tài)雖類似各有關(guān)獨立疾病，而基本病變與皮膚淺層血管有關(guān)。其發(fā)生較晚，發(fā)生率較低，反復(fù)發(fā)作時間多在3～5年之間。對估計預(yù)后和輔助診斷方面價值不大。
�。ㄈ�)生殖器損害 主要是潰瘍，占64～88%。發(fā)病一般較口腔潰瘍?yōu)橥怼３娪?a class="channel_keylink" href="/mingzu/2009/20090512112952_151887.shtml" target="_blank">龜頭、陰道、大或小陰唇及尿道口腔潰瘍大而深，數(shù)目少，疼痛劇，愈合慢，反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，每次發(fā)作間隔時間長，有時間隔幾年發(fā)作一次，愈后可遺留萎縮性疤痕。偶有陰囊靜脈壞死破裂和陰道內(nèi)潰瘍大出血。
（四)眼損害 發(fā)病常較晚，發(fā)生率一般在43.0%～75.6%。多先發(fā)生于一側(cè)后累及對側(cè)。眼球前后段組織均可最先發(fā)病，而一般是后段在先，即使是前段發(fā)病在先，但終將累及后段組織。早期損害表現(xiàn)比較單一，如角膜炎或角膜潰瘍，皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、葡萄膜炎，視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜乳頭炎和視網(wǎng)膜動、靜脈炎，球后視神經(jīng)炎和眼底滲出等多種臨床表現(xiàn)，其中虹膜睫狀體炎伴前房積膿雖比較特征，但并不多見。早期滲出性病變可能吸收消失，而反復(fù)發(fā)作后則成為更復(fù)雜的組織病變，嚴重者則成眼球癆（Phtnisis bulbi)或因眼底出血、玻璃體混濁及繼發(fā)性青光眼而影響視力，或因葡萄膜炎而致失明，在日本因葡萄膜炎而失明者約20％～30%。
�。ㄎ�)關(guān)節(jié)損害 約占60%。四肢大小關(guān)節(jié)均可受累，單發(fā)或我發(fā)，對稱或不對稱，通常是四肢大關(guān)節(jié)，兩膝關(guān)節(jié)尤多 ，約占83%。常見表現(xiàn)是疼痛，紅腫者極少。寒冷引起疼痛加重，但一般可以耐受。盡管長期反復(fù)發(fā)作，但能自行緩解，進行骨、關(guān)節(jié)X線攝片，一般無明顯異常，即有破壞亦較輕微�；せ顧z亦只見其淺層有輕度病變。特別的是少數(shù)病例一或兩側(cè)指、肘和膝等關(guān)節(jié)單發(fā)或多發(fā)性顯著腫脹，活動受限但不發(fā)紅。抽出液培養(yǎng)陰性，白細胞計數(shù)升高。一般抗炎藥物難以奏效，偶有自行緩解者。個別有跟骨和蹠趾關(guān)節(jié)破壞、指骨囊性改變和強直性脊柱炎病例。
�。�)心和大血管損害 心臟損害較少，有報告約6%，臨床表現(xiàn)有心律失常和心音改變等。解剖發(fā)現(xiàn)以心臟肥大為多見，較少的有心內(nèi)膜炎、心包積液、心肌纖維化、主動脈瓣關(guān)閉不全，二尖瓣狹窄，三尖瓣纖維化，主動脈硬化和全心炎等。
全身各部中等以至大的動、靜脈均可發(fā)病，并靜脈多于動脈，有時動、靜脈同時發(fā)病，大血管發(fā)病以男性多于為主，發(fā)病時間較神經(jīng)系統(tǒng)為早，年齡亦較低（平均28.36歲)。
靜脈損害發(fā)生率一般為10%～46%�；静∽兪茄ㄐ造o脈和靜脈血栓形成，偶有食道靜脈曲張者。淺和深靜脈可以同時或分別發(fā)病，在30例靜脈損害中淺靜脈炎，下肢深靜脈血栓形成以及下或上腔靜脈閉塞等。下腔靜脈發(fā)病多于上腔靜脈。淺靜脈發(fā)病者常伴發(fā)嚴重眼底病變，下腔靜脈患者可伴發(fā)小腿潰瘍，也有發(fā)展成Budd-Chiari綜合癥。
動脈損害的發(fā)生率一般為1.5%～2.2%。發(fā)病以青壯年男性為主。通常是在Behcet病未得到控制情況下發(fā)生，故其出現(xiàn)較晚。基本病變是動脈炎，在此基礎(chǔ)上引起血栓形成，管腔狹窄、動脈擴張和動脈瘤。84例動脈損害中，發(fā)生動脈者24例，動脈閉塞者17例。動脈瘤主要發(fā)生在腹、下肢、胸和頸部的大動脈，較少的是腦、冠狀、肺、腎等動脈；閉塞的動脈主要是鎖骨下、肺、頸總、股、脛和橈動脈。全身中至大的動脈均可發(fā)病，可限于一處，也可以同時或先后在幾條動脈上發(fā)生。在動脈閉塞和動脈瘤等病變基礎(chǔ)上，依發(fā)生部位、血管大小、損害類型和發(fā)生緩急等不同而引起不同的臨床癥狀和體征。其中特別值得重視的是由滋養(yǎng)血管病變后破壞動脈中膜所形成的假性動脈瘤，呈單發(fā)血而致死亡。在淺部動脈瘤容易發(fā)現(xiàn)，但深部則較困難，故對Behcet病人所出現(xiàn)的無痛性、搏動性腫塊應(yīng)引起重視；另外，在動脈瘤切除后，如病情仍在活動，有再在其他部位發(fā)生動脈之可能。
�。ㄆ�)消化道損害 發(fā)生率在8.4%～27.5%。表現(xiàn)上腹部飽脹不適、噯氣、中下腹脹滿或陣發(fā)性終痛，便血，便秘多于腹瀉。病變主要是潰瘍，見于食以至直腸任何部位，以回腸和結(jié)腸最常發(fā)生，特別是在回腸遠端和回盲部。潰瘍表現(xiàn)有三型：典型潰瘍，主要位于回盲部，深而呈穿鑿狀；淺表性阿佛他樣潰瘍，在鋇劑造影時不易發(fā)現(xiàn)，而在纖維腸鏡檢查時比較容易發(fā)現(xiàn)；結(jié)腸彌漫性潰瘍則類似炎性腸病，潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病。Crohn病與Behcet病有許多相似之處，關(guān)于兩者的關(guān)系尚有不同意見。纖維胃腸和直腸鏡檢查能在食道下段、胃部和直腸發(fā)現(xiàn)淺表性潰瘍，其中胃部潰瘍癥狀不如消化性潰瘍典型。在1～2年后復(fù)查可見潰瘍消失�；啬c潰瘍可能穿孔引起腹膜炎，回盲部潰瘍能引起類似慢性闌尾炎的癥狀。兒童胃腸道損害發(fā)病率比成人高（50%：29.3%)。
�。ò�)神經(jīng)系統(tǒng)損害 發(fā)生率在2.8%～10%，男性發(fā)病多于女性。大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、顱神經(jīng)及脊神經(jīng)均可受累，其中腦干、脊髓、中腦和大腦為好發(fā)病部位，腦干發(fā)病病情最為嚴重。原發(fā)病變多為細靜脈炎、毛細血管炎或細動脈炎，而最常見的繼發(fā)性病變則多為脫髓鞘性病變，其次是腦軟化和血管周圍炎性細胞浸潤。由于發(fā)病部位和病理基礎(chǔ)不同而不同的臨床表現(xiàn)，如腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、顱神經(jīng)中以外展和面神經(jīng)多見，亦可為多發(fā)性神經(jīng)炎等，少數(shù)病例呈顱內(nèi)壓增高和精神障礙癥狀，故臨床癥狀和體征多種多樣而又缺乏典型表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病一般較晚，極少認為有以中樞神經(jīng)系統(tǒng)為本病初發(fā)表現(xiàn)病例。神經(jīng)系統(tǒng)病情發(fā)展也呈反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性過程。其預(yù)后與損害部位和及時處理有關(guān)。我國病例死亡率為11.6%，較國外之26%～47%為低，這可能與腦干病例較少有關(guān)。
�。ň�)肺損害 約占5%，多在30～40歲時發(fā)病，男女之比為9：1�？梢允欠蝺�(nèi)血管為主的病變，也可以是與體內(nèi)其他部位動脈或靜脈同時存在的病變，還可以是其他部位靜脈血栓形成后脫落的栓子而累及肺部的。受累的有毛細血管、細血管和不同大小的動脈和靜脈。表現(xiàn)為血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、結(jié)節(jié)形成和動脈瘤以及彌漫性間質(zhì)性纖維化等。臨床表現(xiàn)因病變血管種類、大小和病變類型以及發(fā)病部位和病期等不同而呈多種多樣的臨床表現(xiàn)。常見的是一或兩側(cè)肺部彌漫性炎癥或片狀陰影，間質(zhì)性肺炎，支氣管炎或支氣管周圍纖維化以及胸膜炎或胸腔積液等；肌型動脈病變后的肺動脈炎或肺動脈血栓形成，單發(fā)或多發(fā)性動脈瘤破裂時引起肺肉大出血可迅速死亡�；蛴�肺動脈高壓引起左心室肥大等；肺靜脈病變后的血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成，此時多同時伴發(fā)上腔靜脈閉塞或其他部位如腦和腎靜脈血栓形成，也有因心骨膜炎或其他部位靜脈血栓脫落成為栓子而致多發(fā)性肺梗塞。肺梗死、支氣管膜潰瘍可引起咳血，故咳血是肺內(nèi)常見而嚴重的癥狀。在年輕男性而肺內(nèi)發(fā)生多發(fā)性動脈瘤，伴其他部位血栓形成，同時發(fā)生口腔、皮膚及眼等損害時，在臨床與病理方面均與Hugnes-Stovin綜合征相似而認為后者是Behcet病的重型。
�。ㄊ�)腎損害 腎損害少見，主要病變是腎小球腎炎或局灶性增生性腎小球腎炎，可表現(xiàn)為間隙性蛋白尿或顯微鏡血尿。偶有發(fā)展成淀粉樣物質(zhì)沉積及腎病綜合征者。
病程中有發(fā)生睪丸急性腫痛，偶有發(fā)生感應(yīng)性耳聾者。Behcet病患者發(fā)生扁桃體炎和咽炎者較為常見。
病情活動期，“血沉”、粘蛋白、唾液酸、α2球蛋白多增高，部分患者血漿銅藍蛋白陽性，少數(shù)病例冷球蛋白陽性。
舌尖微循環(huán)觀察，可見蕈狀乳頭萎縮。此點有輔助診斷價值。對有關(guān)臟器發(fā)病可作相應(yīng)檢查，如心電圖、腦電圖、CSF、CT、MRI、X線攝片纖維胃鏡和腸鏡、血管造影、多普勒超聲等。
