目的及要求：了解縱隔腫瘤的種類及最常見分布部位借以幫助診斷。
一、概述
縱隔為胸腔的一部分，位于胸腔中部，兩側(cè)胸膜腔之間。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜，使其和胸膜腔分開。上部與頸部相連，下方延伸至膈肌。其中有許多重要器官和結(jié)構(gòu)，如心臟、大血管、氣管、食管等。由于和頸淺筋間隙相通，因此在頸部感染有可能伸展到縱隔。此外，在胚胎發(fā)生異常可于縱隔內(nèi)任何部位出現(xiàn)迷走組織或形成囊腫，甲狀腺或甲狀旁腺起源的腫瘤可移位到縱隔。罕見的是左后縱隔腫塊可能為胸內(nèi)腎臟。
縱隔分界：為了便于理解，臨床上常把縱隔分作為以下幾個區(qū)域。
（一)上下分界：以胸骨角平面為分界線，胸骨角平面以上為上縱隔，該平面以下為下縱隔。
�。ǘ�)前后分界：以心包所占空間為界分為前后縱隔，心包前者為前縱隔，心包后者為后縱隔，心包位于中縱隔。在上縱隔有氣管、食管、胸腺、大血管、胸導(dǎo)管、迷走神經(jīng)、左喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)及交感神經(jīng)干；中部有心包、心臟、升主動脈、肺血管、上腔靜脈下端、總支氣管和膈神經(jīng)，后部有降主動脈、奇靜脈、胸導(dǎo)管、食管和淋巴結(jié)。此種區(qū)分對縱隔疾患的臨床診斷及治療有一定的意義。
縱隔腫瘤類型及常見分布部位：
二、常見的縱隔腫瘤及囊腫有以下數(shù)種
�。ㄒ�)神經(jīng)源性腫瘤
神經(jīng)源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見的一種，據(jù)國內(nèi)外多組報告病例約占25～50%，常發(fā)生于肋間神經(jīng)或脊神經(jīng)根部。因此，絕大多數(shù)位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)。在組織學(xué)上，根據(jù)組織起源通常將神經(jīng)源性腫瘤分為三類：①起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的，有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤；②起源于神經(jīng)細(xì)胞的，如神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤；③起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的。如副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。大多數(shù)神經(jīng)鞘細(xì)胞瘤，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann)氏細(xì)胞，通常為良性腫瘤。這些腫瘤呈園形，有完整包膜。術(shù)中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附著不牢。約有10%的縱隔神經(jīng)源性腫瘤，往往延伸至椎間孔，以致有部分腫瘤生長在椎管內(nèi)，這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源于神經(jīng)鞘。對有神經(jīng)癥狀及椎孔擴(kuò)大的病例術(shù)前應(yīng)行脊髓造影。在典型的良性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)切除多無困難，但啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤手術(shù)需胸外與神經(jīng)外科醫(yī)生共同完成。
在縱隔良性腫瘤中，約有30%最終發(fā)生惡性變。在惡性腫瘤中，主要為神經(jīng)纖維肉瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤。凡有包膜之良性縱隔腫瘤，術(shù)中均能較徹底切除。
一般良性神經(jīng)源性腫瘤，臨床多無癥狀，只是在查體時偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例自覺有胸痛、胸悶及氣短，診斷主要靠X線檢查。
(二)皮樣囊腫畸胎瘤
皮樣囊腫及畸胎類腫瘤，按國內(nèi)外統(tǒng)計，在縱隔腫瘤中，僅次于神經(jīng)源性腫瘤，居第二位、皮樣囊腫常以外胚層為主，囊內(nèi)含有皮脂腺、毛發(fā)及膽固醇結(jié)晶，畸胎瘤則來自各胚層，除皮脂腺、毛發(fā)外，骨、軟骨及牙齒，易由X線照片顯出，常位于前下縱隔，主要癥狀為胸骨后悶脹、胸痛及氣短。此類腫瘤一般均為良性，但有40%最后發(fā)生惡性變。
圖5-19 縱隔腫瘤及囊腫多發(fā)部位示意圖
實質(zhì)性的畸胎瘤，常常是惡性的，呈園形或卵園形，此與輪廓光滑的皮樣囊腫完全相反，個別畸胎瘤呈分葉狀，陰影密度一般均勻，術(shù)前X線檢查有骨、牙齒于腫瘤之內(nèi)，診斷即可明確。治療主要是手術(shù)摘除。
（三)胸內(nèi)甲狀腺及胸腺瘤
胸內(nèi)甲狀腺瘤的來源有二：（1)胚胎時期在縱隔內(nèi)遺存的甲狀腺組織，以后發(fā)展成為胸內(nèi)甲狀腺瘤；（2)原為頸甲狀腺瘤，以后下墜入胸骨后間隙，一般多見于前上縱隔，亦可見于中、后縱隔。
胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的癥狀是：（1)氣管受壓癥狀，如刺激性咳嗽、呼吸困難等，此種現(xiàn)象在患者于仰臥位時表現(xiàn)明顯；（2)胸內(nèi)悶脹感或胸背部疼痛；（3)少數(shù)病例顯有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。
診斷的主要根據(jù)是：①部分患者頸部曾有過腫塊出現(xiàn)歷史；②由于腫塊存在，而致氣管移位；③在透視下可見腫塊隨吞咽動作上下移動；（據(jù)統(tǒng)計此類腫瘤有40%可變?yōu)閻盒?。④應(yīng)用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助于確定胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的診斷。
X線照片檢查，可見上縱隔有園形或呈分葉狀致密陰影，向胸內(nèi)一側(cè)或雙側(cè)突出。胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的治療：一般多采用手術(shù)摘除，如腫瘤位置靠上且腫塊體積不大，行頸部切口摘除，如腫塊下降進(jìn)入胸腔，可行胸部前外側(cè)切口摘除，如腫塊較大且位置較深以后外側(cè)切口進(jìn)胸較好或行正中切口顯露更佳。手術(shù)時應(yīng)特別注意喉返神經(jīng)損傷，此點必須引起高度重視。
胸腺瘤是最常見的前縱隔腫瘤、少數(shù)病例是位于后縱隔或胸內(nèi)其它部位。其發(fā)生率在縱隔腫瘤中居第三位。按組織學(xué)結(jié)構(gòu)，胸腺瘤可分為三種類型：（1)含淋巴細(xì)胞80%以上為淋巴細(xì)胞型胸腺瘤；（2)含梭形上皮細(xì)胞80%以上為上皮細(xì)胞型胸腺瘤；（3)混合型即為淋巴上皮型。胸腺瘤絕大多數(shù)為良性，常見于成年人，臨床上常無癥狀，只是在常規(guī)胸部X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。有時有胸悶、胸痛、咳嗽及氣短。如系惡性則癥狀明顯且生長較快，手術(shù)切除后常易復(fù)發(fā)。據(jù)文獻(xiàn)報告，胸腺瘤可伴發(fā)免疫缺陷狀態(tài)和再生障礙性貧血，且與重癥肌無力有一極不尋常的關(guān)系，在1939年Blalocle等首次報告1例重癥肌無力患者在胸腺切除術(shù)后癥狀獲得改善。后經(jīng)許多學(xué)者研究，確定了這兩種疾病之間的關(guān)系。胸腺瘤病人重癥肌無力發(fā)生率約為20%。而在重癥肌無力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人發(fā)生重癥肌無力，其5年生存率下降，而重癥肌無力伴有胸腺瘤患者，比沒有胸腺瘤的重癥肌無力者緩解率低。
X線檢查：可見前上縱隔內(nèi)塊影，在斜位照片上顯示更為清楚，分別為類園形塊狀影或舌形影。其特點是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部，術(shù)中常證實與粘連牽拉有關(guān)。
胸腺瘤的治療與縱隔大多數(shù)腫瘤一樣，首選的治療手段是早期手術(shù)切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應(yīng)盡量行徹底切除，術(shù)后并給予放射治療，甚至在出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，或者其它局部侵犯體征時，并應(yīng)爭取徹底切除。
關(guān)于手術(shù)切口的選擇，應(yīng)依其腫瘤的大小與部位而定，原則是要充分顯露。如腫瘤不大，且伸向一側(cè)者，可行前外側(cè)開胸切口；對瘤體較大，且位于中后縱隔，應(yīng)行單側(cè)后外側(cè)開胸切口；腫瘤位于胸骨后，并突向兩側(cè)胸腔，則可采用胸骨正中切口。此種縱劈胸骨之切口，一方面可對前縱隔進(jìn)行全面探查，另一方面又能徹底清除自胸廓入口至膈肌之間的全部胸腺和前上縱隔脂肪組織。
根據(jù)手術(shù)所見及手術(shù)標(biāo)本組織學(xué)檢查，一般把胸腺瘤分為三期：①非浸潤期：包膜完整，雖腫瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜；②浸潤期：腫瘤已穿透包膜，侵犯縱隔脂肪組織；③擴(kuò)展期：腫瘤侵犯周圍器官或胸內(nèi)已有轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)報告Ⅰ、Ⅱ期病人復(fù)發(fā)率較低，約占4%，而Ⅲ期病人手術(shù)死亡率高達(dá)27%，且復(fù)發(fā)率高達(dá)38%、術(shù)后5年生存率約占40%。
