約為先心病總數(shù)20%,可單獨(dú)存在,也可與其他畸形并存。
【病理解剖】
根據(jù)缺損的位置,可分為五型:
一、室上嵴上缺損 位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下,少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供m.f1411.cn
二、室上嵴下缺損 位于室間隔膜部,此型最多見,約占60-70%。
三、隔瓣后缺損 位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,約占20%。
四、肌部缺損 位于心尖部,為肌小梁缺損,收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。
五、共同心室 室間隔膜部及肌部均未發(fā)育,或?yàn)槎鄠(gè)缺損,較少見。
室間隔缺損,缺損在0.1~3cm間,位于膜部者則較大,肌部者則較小,后者又稱Roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。
【病理生理】
在心室水平產(chǎn)生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環(huán)血流量明顯增多,流入左心房、室后,在心室水平通過缺損口又流入右心室,進(jìn)入肺循環(huán),因而左、右心室負(fù)荷增加,左、右心室增大,肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加,右心室收縮期負(fù)荷也增加,最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期,可出現(xiàn)雙向或右至左分流。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供m.f1411.cn
【臨床表現(xiàn)】
一、癥狀 缺損小,可無癥狀。缺損大者,癥狀出現(xiàn)早且明顯,以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí),可出現(xiàn)紫紺,本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。
二、體征 心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位,心界向左下擴(kuò)大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級(jí)粗糙收縮期雜音,向心前區(qū)傳導(dǎo),伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí),心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】
一、X-線 缺損小者心影多無改變。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供m.f1411.cn缺損中度大時(shí),心影有不同程度增大,以右心室為主。缺損大者,左、右心室均增大,肺動(dòng)脈干凸出,肺血管影增強(qiáng),嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí),肺野外側(cè)帶反而清晰。
二、心電圖 缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者,示右心室或左、右心室肥大。
三、超聲心動(dòng)圖 左心房、左、右心室內(nèi)徑增大,室間隔回音有連續(xù)中斷,多普勒超聲:由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。
四、心導(dǎo)管檢查 右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上,偶而導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少,肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。
【診斷】
根據(jù)典型體征,X-線、心電圖,超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診,但需注意當(dāng)本病合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí),后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋,而易于漏診,或者室間隔為瓣下型缺損時(shí),由于左至右分流的血液直接流入肺動(dòng)脈,致肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室,易于誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。故必要時(shí)可作升主動(dòng)脈造影明確診斷。
【鑒別診斷】
一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型 見房間隔缺損節(jié)。
二、肺動(dòng)脈口狹窄 肺動(dòng)脈口狹窄病人肺動(dòng)脈區(qū)第二音正;驕p低,X-線示肺血管影稀少,右心導(dǎo)管檢查無分流,右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差。
三、梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性心肌病雜音為噴射性,響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動(dòng)脈干不凸出,肺血管影不多。
四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下,使主動(dòng)脈瓣失去支持而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,需注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈竇瘤破入右心、主肺動(dòng)脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流,升主動(dòng)脈造影示左心室有造影劑返流,右心室提前顯影。
【治療】
一、內(nèi)科治療 主要防治感染性心內(nèi)膜炎,肺部感染和心力衰竭。
二、外科治療 直視下行缺損修補(bǔ)術(shù),缺損小,X-線與心電圖正常者不需手術(shù),若有/或無肺動(dòng)脈高壓,以左至右分流為主,手術(shù)效果最佳,以4-10歲為宜,若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動(dòng)脈高壓,有雙向或右至左分流為主者,不宜手術(shù)。