兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2018年度第20期刊

蛋白尿

蛋白尿定義

蛋白尿是指尿中有逾于正常量蛋白排出而言。正常人尿中即可有少量蛋白，但常規(guī)尿檢多呈陰性。多種腎小球病有不同量的尿蛋白，且部分蛋白尿本身可并無(wú)臨床癥狀，易被忽視，特別是近年注意到持續(xù)蛋白尿本身即有可能造成進(jìn)行性腎損害，故蛋白尿應(yīng)引起臨床重視。

健康成人和青年每天尿中約150mg蛋白排出，小兒不同年齡其尿中蛋白排出量不一，一般而言學(xué)齡期兒童24小時(shí)尿蛋白排出＜100mg/m2或4mg/m2時(shí)；新生兒期可由于腎小管的不成熟，其量甚至達(dá)300mg/m2。

蛋白尿常見的病因

其病因可列于下：

1.腎小球性蛋白尿 由于腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加，或血流動(dòng)力學(xué)改變致蛋白漏出增加。

（1)原發(fā)性腎小球疾病。

（2)繼發(fā)性腎小球疾病。

（3)功能性蛋白尿（發(fā)熱、運(yùn)動(dòng)后、體位性)。

2.腎小管蛋白尿 因腎小管病變對(duì)蛋白回吸收下降而致。

（1)毒素、藥物，如汞、鉛、鎘、過(guò)期四環(huán)素、氨基糖苷類抗生素、兩性霉素B、環(huán)孢霉素A、維生素D、精氨酸或賴氨酸輸注。

（2)小管間質(zhì)性病（主要和顯著的近曲小管受累)：如紅斑狼瘡、間質(zhì)性腎炎。

（3)先天性：巴特綜合征、范可尼綜合征，Dent病。

（4)全身性代謝病:胱氨酸病、半乳糖血癥、糖原累積病、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>、高草酸尿癥。

3.溢出性蛋白尿 血漿中異常蛋白過(guò)多，經(jīng)腎小球?yàn)V出而溢于尿中。如血紅蛋白尿、肌紅蛋白尿、多發(fā)骨髓瘤、輕鏈淀粉樣變（也見腎小球性蛋白尿)。

4.組織性蛋白尿 腎本身結(jié)構(gòu)蛋白或其排泌之蛋白見于尿中。如TH蛋白、尿路急性感染、尿路上皮腫瘤。

臨床常見的幾種蛋白尿

1.功能性蛋白尿 此為一良性、暫時(shí)性蛋白尿，腎臟本身無(wú)器質(zhì)性病變。此種尿蛋白量較少，通常＜1g/24小時(shí)，且以白蛋白為主。常見于發(fā)熱、劇烈運(yùn)動(dòng)、冷水浴后、心力衰竭的患兒。通常于致病誘因去除后，蛋白尿亦隨之消失。其發(fā)病原理可能是腎小球血流動(dòng)力學(xué)改變或伴有腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性暫時(shí)可逆性增高而致。

2.直立性蛋白尿 又稱體位性蛋白尿，指平臥位時(shí)尿蛋白陰性，而取直立位時(shí)則出現(xiàn)蛋白尿而言。多見于青春期前后，發(fā)生率各家報(bào)道不一（2%～5%)。此種多無(wú)臨床癥狀，而于體檢中發(fā)現(xiàn)。無(wú)既往腎臟病史，也無(wú)和腎臟病有關(guān)的全身性疾病，臨床上多見于瘦長(zhǎng)體型小兒，無(wú)血尿、浮腫、高血壓、化驗(yàn)檢查除直立性蛋白尿外，腎功能、血生化檢查正常。其發(fā)生機(jī)制可能是于直立位時(shí)有腎靜脈或淋巴回流受阻，致腎血流動(dòng)力學(xué)改變、蛋白濾過(guò)增加而致。如見于腎下垂或左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現(xiàn)象)者。本病預(yù)后良好，大多于數(shù)年后尿蛋白消失，但少數(shù)后轉(zhuǎn)為持續(xù)性蛋白尿。故此類患兒應(yīng)定期隨訪，有變化時(shí)行腎穿刺檢查以除外器質(zhì)性腎臟病之可能。

3.孤立性蛋白尿 是指尿中除僅有逾量蛋白排出外，無(wú)其他異常。1979年兒科腎臟疾病科研協(xié)作組在南京制定的“關(guān)于小兒腎小球疾病臨床分類和治療的建議”中，曾應(yīng)用無(wú)癥狀蛋白尿一詞，指“僅有蛋白，而無(wú)其他臨床癥狀，化驗(yàn)改變及腎功能異常的病例”。至1981年在大連召開的第八屆兒科大會(huì)上進(jìn)行了修訂。將無(wú)癥狀蛋白尿修訂為單純性蛋白尿。單純性蛋白尿這一診斷自此而應(yīng)用于臨床。這一修訂是基于“無(wú)癥狀性”這一描述，其含義比較含糊，因這一臨床現(xiàn)象被發(fā)現(xiàn)時(shí)雖無(wú)較特異的泌尿系和腎的癥狀（如水腫、高血壓)但可有全身不適、乏力等非特異癥狀。故單純性蛋白尿之含義所指更為明確。近年考慮到與國(guó)際接軌，此類又稱之孤立性蛋白尿。

臨床上對(duì)此類患兒應(yīng)盡量查找可能的病因，對(duì)病因診斷困難者應(yīng)行密切隨訪，有些病例于隨訪過(guò)程中逐漸出現(xiàn)某些具有病因診斷的線索（如出現(xiàn)血尿、高血壓、或蛋白量進(jìn)行性增加，或腎功改變等)，必要時(shí)行腎活檢以明確病因。

4.微量白蛋白尿 此指常規(guī)檢測(cè)未能測(cè)出，但白蛋白已增多的情況，通常于成人中指尿中白蛋白24小時(shí)排出30～300mg者，也可界定為尿中白蛋白排出30～200mg/g肌酐。此最早用于監(jiān)測(cè)糖尿病早期腎小球功能受損（如糖尿病、高血壓腎受累)以及腎毒性藥物之監(jiān)測(cè)。兒科已有報(bào)道肥胖兒“肥胖相關(guān)性腎小球病”中早期即呈現(xiàn)微量白蛋白增高。

5.其他由明確腎小球、腎小管疾病引發(fā)的蛋白尿如前“病因”部分所述者，其臨床表現(xiàn)及防治見有關(guān)章節(jié)，不再贅述。