概述
出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血。
一、正常止血和凝血機(jī)制
(—)止血機(jī)制
1、血管因素。
2、血小板因素。
3、凝血因素。
二、分類(lèi)
。ā)血管壁功能異常
1、遺傳性
2、獲得性
。ǘ)血小板異常
1、血小板減少。
。1)生成減少:再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物和其他原因抑制等。
(2)破壞過(guò)多:特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因免疫性血小板減少性紫癜。
。3)消耗過(guò)多:血栓性血小板減少性紫癜、DIC.
2、血小板增多
。1)原發(fā)性:原發(fā)性血小板增多癥。
(2)繼發(fā)性:脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。
3、血小板功能缺陷
(1)遺傳性:血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病。
(2)繼發(fā)性:繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。
(三)凝血異常
1、遺傳性 血友病等。
2、獲得性 嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。
3、循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn):
三、診斷
。ā)病史和體征
。ǘ)實(shí)驗(yàn)室檢查
篩選實(shí)驗(yàn):束臂試驗(yàn)、出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、血塊回縮試驗(yàn)、凝血時(shí)間(試管法)、激活的部分凝血活酶時(shí)間、一期法凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間等。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
血管異常和(或)血小板異常所致的出血性疾。撼鲅獣r(shí)間延長(zhǎng)、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血小板正;驕p少而凝血象正常者;
凝血功能障礙所致的出血性疾。耗獣r(shí)間及APTT、PT、TT中任何一項(xiàng)延長(zhǎng)而其他結(jié)果正常者。
1、束臂試驗(yàn)
臨床意義:陽(yáng)性者:①血小板減少;②血小板功能異常;③血管壁病變;④其他:如血管性血友病、服用抗血小板藥物等。
2、出血時(shí)間(BT )
臨床意義:BT延長(zhǎng)見(jiàn)于:①血小板明顯減少;②血小板功能異常;③血管性血友;④血管壁異常;⑤藥物影響,如服用乙酰水楊酸、潘生丁等。
3、血小板計(jì)數(shù)
血小板<100×109/L為血小板減少;<50×109/L時(shí),輕度損傷可有皮膚紫癜,手術(shù)后可出血;<20×109/L時(shí),可有自發(fā)出血。
血小板減少的原因:①血小板生成障礙;②血小板破壞增多;③消耗增多:如血栓性血小板減少性紫癜、DIC等;④血小板分布異常;如脾腫大等。
血小板>400×109/L 為血小板增多。
見(jiàn)于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病等;反應(yīng)性血小板增多:急性或慢性炎癥、缺鐵性貧血、癌癥病人、急性大失血或溶血后等。
4、血塊回縮試驗(yàn)
臨床意義:血塊回縮不良見(jiàn)于①血小板減少;②血小板功能異常;③凝血因子缺乏:如Ⅷ因子缺乏、纖維蛋白原和凝血酶原缺乏等;④纖溶亢進(jìn)者,一度形成的血塊又會(huì)重新溶解;⑤紅細(xì)胞過(guò)多等也影響血塊回縮。
5、試管法凝血時(shí)間(CT)
延長(zhǎng)見(jiàn)于:①血友病、凝血酶原或纖維蛋白原明顯缺乏時(shí);②抗凝物質(zhì)增多時(shí);③抗凝藥物,如肝素等的應(yīng)用時(shí)。
6、激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)
臨床意義:APTT縮短見(jiàn)于DIC早期、妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)。APTT延長(zhǎng)見(jiàn)于:①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏;②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏;③抗凝物質(zhì)增多,因此他是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)。
7、凝血酶原時(shí)間(PT)
臨床意義:PT延長(zhǎng)見(jiàn)于:①先天性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥(如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。PT縮短見(jiàn)于:口服避孕藥、血液高凝狀態(tài)及血栓性疾病。
8、凝血酶時(shí)間(TT)
臨床意義:延長(zhǎng)見(jiàn)于:①循環(huán)中抗凝血酶III活性明顯增高;②肝素或肝素樣物質(zhì)增多;③纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增多;④異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥。
9、血漿魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))這是檢測(cè)可溶性纖維蛋白單體的試驗(yàn),是診斷DIC篩選指標(biāo)之一。陽(yáng)性主要見(jiàn)于DIC,但應(yīng)注意損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血或肌肉血腫等亦可以出現(xiàn)3P試驗(yàn)陽(yáng)性;而DIC晚期FDP以小碎片為主,3P試驗(yàn)可出現(xiàn)陰性。