| 疾病名稱(chēng)（英文) | thrombotic thrombocytopenic purpura |
| 拚音 | XUESHUANXINGXUEXIAOBANJIANSHAOXINGZIDIAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 血栓性血小板減少性紫癜又稱(chēng)血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓綜合征、播散性或小動(dòng)脈毛細(xì)血管血栓病、Moschowitz綜合征�；颊呷砀鹘M織的小血管及毛細(xì)血管內(nèi)有血小板及纖維蛋白組成的玻璃樣透明血栓形成。臨床特征有血小板減少、溶血性貧血、發(fā)熱、反覆發(fā)作的神經(jīng)癥狀及腎臟損害。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | TTP的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能由于各種不同的病因，通過(guò)不同的發(fā)病途徑而發(fā)生。有的病人發(fā)病與病毒、細(xì)菌等感染有關(guān)。也有的病人與疫苗注射、結(jié)締組織病、妊娠、用避孕藥、化療、腫瘤、一氧化碳中毒、蜂螫、狗咬、遺傳因素等可能有關(guān)。血管病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)有血小板大量沉積、血管內(nèi)皮細(xì)胞損害及廣泛增生。目前，一般認(rèn)為，本病的發(fā)生可能是由于一類(lèi)病因因子（如毒素等)作用于血管引起血管損害或血小板聚集，或同時(shí)作用于兩者，形成血小板血栓。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 關(guān)于發(fā)病機(jī)制有以下幾種學(xué)說(shuō)：①原發(fā)性血小板聚集：目前有人發(fā)現(xiàn)TTP患者的血漿中含有凝血酶樣作用的血小板聚集因子（PAF)，可能有自動(dòng)形成凝血酶活性的特點(diǎn)。TTP血漿中的PAF可能是一類(lèi)異質(zhì)性的物質(zhì)。已有人發(fā)現(xiàn)有些TTP患者血漿內(nèi)有血小板聚集作用的成分與PAF不同。②血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷是TTP發(fā)病的始動(dòng)因素：血管內(nèi)皮損傷后，暴露內(nèi)皮下組織，觸發(fā)血小板粘附，ADP釋放及血栓烷A2（TXA2)的合成。血管內(nèi)皮損傷后前列環(huán)素PGI2及PGI3的合成減少。有些TTP患者的血漿中可發(fā)現(xiàn)能損傷內(nèi)皮細(xì)胞的補(bǔ)體依賴(lài)性細(xì)胞毒因子，可能產(chǎn)生內(nèi)皮細(xì)胞毒作用。③血漿中存在促血栓形成的因子或抗血栓形成因子減少：有人提出血管性血友病因子（vWF)在TTP的發(fā)病中有重要意義。臨床上，對(duì)某些慢性TTP患者輸入vWF多聚體，癥狀可有改善。大多數(shù)TTP患者輸入血漿后癥狀均有改善，表示正常人血漿中含有抗血小板血栓的物質(zhì)。TTP患者輸入PGI2后，臨床癥狀常并無(wú)改善。體外實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)PGI2不能抑制TTP血漿對(duì)血小板的聚集作用。④其他：有人提出本病的發(fā)生與免疫因素或遺傳素質(zhì)也有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病理特點(diǎn)：血管管腔內(nèi)有透明樣血栓形成。光鏡下可見(jiàn)PAS染色及Giemsa染色陽(yáng)性的顆粒，鐵及血紅蛋白染色陰性。免疫熒光觀察血栓由纖維蛋白及血小板組成。電鏡中透明血栓中含不同階段聚集的血小板。血栓表面的血管內(nèi)皮細(xì)胞增生旺盛，數(shù)量與損害時(shí)間有關(guān)。電鏡中含原纖維的內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)腫脹成微管狀，有許多胞質(zhì)突起。小動(dòng)脈及毛細(xì)血管均有廣泛的損害。30％—50％病例牙齦、皮膚和骨骼活組織檢查有典型的病理變化，血管周?chē)谐鲅�，廣泛的腦組織出血是常見(jiàn)的死亡原因。缺血性改變和梗死較少見(jiàn)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.多數(shù)起病急驟，病程短促，少數(shù)為慢性型。發(fā)病年齡多在10～40歲。 2.臨床特點(diǎn) （1)血小板減少性出血：包括皮膚粘膜出血，重者內(nèi)臟出血。DIC有關(guān)化驗(yàn)可陽(yáng)性。 （2)微血管病性溶血性貧血：血片見(jiàn)畸形或碎片紅細(xì)胞。其它溶貧表現(xiàn)，如網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有幼紅細(xì)胞等。骨髓呈溶血性改變。 （3)神經(jīng)精神癥狀：一過(guò)性和多變性，反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)病理反射。 （4)腎臟損害：尿常規(guī)有蛋白、管型或紅細(xì)胞；血尿素氮可增高。 （5)發(fā)熱。 3.病理檢查：齒齦、淋巴結(jié)或肌肉活檢標(biāo)本中可見(jiàn)微循環(huán)毛細(xì)血管內(nèi)有嗜酸透明栓子。 如能排除其它血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征等，并具有上述臨床特點(diǎn)中（1)、（2)、（3)三項(xiàng)者可診斷，具有全部五項(xiàng)或病理檢查陽(yáng)性者符合率更高。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | TTP病變部位的組織活檢有助于鑒別和肯定診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病不常見(jiàn)，可發(fā)生于任何年齡，大多數(shù)在40歲左右。有典型的三聯(lián)癥，包括溶血性貧血、血小板減少性出血及神經(jīng)癥狀的約占70％，同時(shí)伴有發(fā)熱及腎臟病變五聯(lián)癥狀的占40％。 本病多數(shù)起病急，少數(shù)較緩慢。出血表現(xiàn)主要為皮膚淤點(diǎn)淤斑，也可有口、鼻出血，胃、腸、泌尿、肺、視網(wǎng)膜出血等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可在起病時(shí)也可在病程中發(fā)生。表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)障礙、神志模糊、昏迷、失語(yǔ)、輕癱、癲癇、抽搐、共濟(jì)失調(diào)等，可為一過(guò)性或反覆發(fā)作。深度昏迷表示顱內(nèi)有大的出血病灶。少數(shù)病例有腹痛，可由于胰腺炎或胃腸微血管病變所致。25％—30％患者有肝脾腫大�；颊呖捎醒鄄堪Y狀，脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜出血可引起視力障礙。88％的病例有腎臟病變，表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿或少尿，15％有肉眼血尿。急性腎功能衰竭少見(jiàn)。累及心臟時(shí)可有心律失常及心力衰竭。肺部病變表現(xiàn)為肺水腫，少數(shù)可有急性呼吸窘迫癥。累及其他臟器時(shí)可引起相應(yīng)的癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 血小板減少，計(jì)數(shù)常在20×109／L左右。血小板的壽命縮短，出血時(shí)間延長(zhǎng)。大多數(shù)病人有中度貧血，涂片內(nèi)紅細(xì)胞大小不一，有碎裂的紅細(xì)胞、嗜堿性點(diǎn)彩及有核紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。有溶血時(shí)，間接膽紅素增高，血漿中游離血紅蛋白增多。如合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病時(shí)，可有狼瘡細(xì)胞，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。大多數(shù)病例的血白細(xì)胞數(shù)輕度或中度增多，亦可有類(lèi)白血病反應(yīng)。骨髓象紅系及巨核細(xì)胞增生，紅系可有巨幼樣改變。約35％病例在骨髓活檢中可發(fā)現(xiàn)有微血管血栓的病理變化。凝血象檢查：凝血酶原時(shí)間（PT)、白陶土部分凝血活酶時(shí)間（KPTT)及纖維蛋白原含量正常。纖維蛋白（原)降解產(chǎn)物（FDP)僅輕度增加．一般無(wú)典型的DIC表現(xiàn)。累及腎臟時(shí)，可有輕度氮質(zhì)血癥、血清非蛋肉氮及肌酐升高。如有胰腺炎時(shí)，血清淀粉酶升高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與Evan綜合征及DIC區(qū)別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀、體征完全消失，血象恢復(fù)正常，無(wú)任何后遺癥。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀基本消失或有輕度復(fù)發(fā)，血象接近正常，但血小板數(shù)偏低。 |
| 預(yù)后 | 本病的病程多數(shù)甚短促。2／3以上的存活期不到3個(gè)月。在7d內(nèi)即死亡的將近半數(shù)。近年來(lái)，采用血漿置換等綜合治療，存活率可有提高。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前本病尚缺乏有效的治療方法。一般認(rèn)為患者可先采用抗血小板藥如阿司匹林及（或)雙嘧達(dá)莫（潘生丁)治療，也可同時(shí)用大量腎上腺皮質(zhì)激素。對(duì)阿司匹林或雙嘧達(dá)莫無(wú)效時(shí)，也可試用磺吡酮（苯磺唑酮)（800mg／d)或氯芐噻啶（300mg／d)。如24—48h后無(wú)好轉(zhuǎn)時(shí)，應(yīng)即采用連續(xù)血漿輸注或置換血漿。如以上均無(wú)效時(shí)，可試用PGI2靜脈滴注。劑量為每分鐘5—8mg／kg，有時(shí)癥狀可明顯好轉(zhuǎn)。同時(shí)用右旋糖酐。有人提出用脾切除治療，但療效不肯定。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
