| 疾病名稱（英文) | dermatomyositis |
| 拚音 | PIJIYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 皮肌炎(dermatomyositis)是自身免疫結(jié)締組織病之一，是一種橫紋肌壞死性病變伴多樣皮膚損害。也可并發(fā)各種內(nèi)臟損害。沒(méi)有皮膚損害的稱多發(fā)性肌炎。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。有自身免疫與感染或感染變態(tài)反應(yīng)兩種學(xué)說(shuō)。本病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病都有共同的皮損及血清學(xué)異常，部分病例有LE因子、類風(fēng)濕因子、核抗體，用熒光抗體技術(shù)可見(jiàn)表皮基底膜、血管壁和其他部位有免疫球蛋白沉積。亦有報(bào)道先天性無(wú)丙種球蛋白血癥的患兒發(fā)生本病。在成人中約20％-30％伴發(fā)惡性腫瘤，治愈惡性腫瘤可使本病緩解。從患有惡性腫瘤者提出液作皮內(nèi)試驗(yàn)，可出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，而被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)也為陽(yáng)性。有人曾在患者血清中發(fā)現(xiàn)有對(duì)腫瘤的抗體，因此認(rèn)為惡性腫瘤能作為機(jī)體自身抗原而產(chǎn)生各種抗體。腫瘤組織與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管和結(jié)締組織等有交叉抗原性，故產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉抗原抗體反應(yīng)，從而發(fā)生這些組織的病變。在電鏡下可見(jiàn)肌肉和皮膚病變處的血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的腦漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒。在小兒患者中發(fā)病前常有感染史，從而提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說(shuō)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病女多于男，其中5-12歲為多，最幼為出生后2d，最高70歲，50歲以后發(fā)病有逐漸增高傾向。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理示皮膚在初期水腫性紅斑階段，有表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細(xì)胞液化變性，真皮全層粘液性水腫，血管擴(kuò)張。周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，間有少許組織細(xì)胞。有色素失禁。在進(jìn)行性病變電表皮及皮膚附件進(jìn)一步萎縮。膠原纖維腫脹、均質(zhì)化、硬化，血管壁增厚，皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質(zhì)沉著。肌纖維初期腫脹，橫紋消失肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增加，肌纖維分離斷裂。在進(jìn)行性病變中肌纖維可呈玻璃樣、顆粒狀、空泡狀等變性，有時(shí)甚至壞死。肌肉結(jié)構(gòu)可完全消失，發(fā)生纖維化，由結(jié)締組織取代，有時(shí)可見(jiàn)鈣質(zhì)沉著。間質(zhì)示炎癥性改變，血管擴(kuò)張，內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，甚至閉塞。血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴同漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。主要發(fā)生在橫紋肌中，平滑肌和心肌也可發(fā)生相同病變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.皮膚癥狀：以上眼瞼為中心的面部浮腫性紫紅斑狀皮損，掌指關(guān)節(jié)和指關(guān)節(jié)伸側(cè)萎縮性丘疹和斑疹，上胸三角區(qū)、頭、肩和四肢的伸側(cè)有局限性浮腫性紅斑。部分病例對(duì)日光過(guò)敏。有甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)大，慢性潰瘍，脫發(fā)和雷諾氏現(xiàn)象。 2.本病主要侵犯橫紋肌，任何部位肌肉均可受累，但以四肢近端肌最明顯。肌無(wú)力、肌痛、肌壓痛和肌腫脹為主要癥狀。 3.尿肌酸排量增加，陽(yáng)性率達(dá)62.5%～100%。 4.血清肌酶升高。如肌酸磷酸激醣、醛縮醣、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫醉。在急性、亞急性病例中幾乎都升高，在慢性病例中可正常。 5.肌電圖呈肌原性改變。 6.肌活檢：肌纖維呈腫脹、萎縮、透明性變、空泡性變及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等。 凡具備上述1、2兩項(xiàng)，合并3、4、5、6中任何一項(xiàng)者，或有第1或第2項(xiàng)，合并第6項(xiàng)或3、4、5中任意兩項(xiàng)者，可診斷本��；僅有1項(xiàng)或2項(xiàng)，合并3、4、5中任一項(xiàng)者擬診本��；僅有1、2兩項(xiàng)者可疑本病。 診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO) （一)主要標(biāo)準(zhǔn) 1.典型的皮膚病變（眼瞼紫紅色皮疹)，末梢血管擴(kuò)張，手指伸側(cè)鱗屑性紅斑或四肢軀干紅斑。 2.肌力降低，肌壓痛和硬結(jié)，動(dòng)作遲緩及四肢近端明顯肌萎縮。 3.肌活檢，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，水腫、肌纖維透明性變或空泡性壞死，肌纖維粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維、肌纖維再生現(xiàn)象等。 4.血清酶GOT、GPT、LDH、醛縮酶等超過(guò)正常值限的50%。 5.肌電圖顯示肌炎之存在（應(yīng)用皮質(zhì)激素或解痙劑則影響陽(yáng)性結(jié)果)。 （二)次要標(biāo)準(zhǔn) 1.鈣沉著。 2.吞咽困難。 （三)診斷的判定 1.主要標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)中具備3項(xiàng)或主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)加次要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)，即可診斷為皮肌炎（無(wú)皮膚癥狀時(shí)為多發(fā)性肌炎)。 2.只有主要標(biāo)準(zhǔn)第1項(xiàng)（皮膚病變)時(shí)，或主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)，或主要標(biāo)準(zhǔn)1項(xiàng)加次要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)時(shí)疑診為皮肌炎。 3.異型：伴有惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎或皮膚炎。 注意除外原因明確的炎癥性肌肉疾病或皮肌炎。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)根據(jù)對(duì)稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害，如眶周紫紅色水腫性斑、Gottron征和甲皺毛細(xì)血管僵直，結(jié)合血清肌漿酶的增高，24h尿肌酸排出的增加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖改變，甚至肌肉活組織檢查，診斷一般不難。 |
| 發(fā)病 | 發(fā)病大多緩慢，主要癥狀在皮膚和肌肉。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮損可先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，也有以肌肉為初發(fā)癥狀，或兩者同時(shí)發(fā)病。 肌肉癥狀：任何肌肉皆可受累。四肢肌肉往往首遭累及，肢體近端肌肉又比遠(yuǎn)端更易受損，肩胛帶和骨盆帶肌常最早波及，臂和股肌群次之，其他部分肌肉更晚。病變常呈對(duì)稱性。在少數(shù)病例中，損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群或一個(gè)單獨(dú)肌肉，或許多肌肉連續(xù)受累�；颊叱８蟹α�，隨后有肌肉疼痛、壓痛和運(yùn)動(dòng)痛。由于肌力下降呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)功能障礙，如抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)、下蹲后站起均感困難，步態(tài)拙劣，頭部下垂，兩肩前傾。咽、食管上端和腭部肌肉受累時(shí)，可發(fā)生氣急和呼吸困難。心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭。眼肌累及可發(fā)生復(fù)視。肌肉呈柔韌感或有纖維性變而發(fā)硬，形成關(guān)節(jié)攣縮�？捎�重癥肌無(wú)力樣綜合征，即無(wú)痛性肌軟弱，活動(dòng)后加劇。 皮膚癥狀：皮損病變與肌肉受累程度常不平行。通常在面部，特別上眼瞼發(fā)生紫紅色斑片，逐漸向前額、顴頰、頸、上胸部蔓延。頭皮、耳前和耳后亦常累及。以眼瞼為中心出現(xiàn)的眶周浮腫性紫紅色斑片具有特征性。肘、膝、掌指關(guān)節(jié)和指關(guān)節(jié)伸面亦可出現(xiàn)紫紅色斑片，其上可有細(xì)小鱗屑，在掌指關(guān)節(jié)和指關(guān)節(jié)伸面紫紅色斑片可呈萎縮、毛細(xì)管擴(kuò)張和色素減退，稱Gottron征，為本病特征之一。甲皺襞有僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張，也有助于診斷。軀干皮疹位在胸骨前或肩胛骨間或肩胛骨外皮膚。通常無(wú)瘙癢、疼痛等感覺(jué)異常，有些病例有劇癢。損害呈暫時(shí)性，反覆發(fā)作，以后相互融合，持續(xù)不退。在慢性病例中可出現(xiàn)多發(fā)性小丘疹、點(diǎn)狀角化、斑點(diǎn)狀色素沉著和脫色，毛細(xì)血管擴(kuò)張和輕度皮膚萎縮，稱血管萎縮性異色性皮肌炎�？谇徽衬ひ灿胁∽�。晚期皮膚發(fā)硬，有時(shí)肢端皮膚硬化，色素沉著，伴動(dòng)脈痙攣現(xiàn)象，亦有變?yōu)橛财げ〉摹?br> 小兒患者在發(fā)病前常有上呼吸道感染史，無(wú)肢端動(dòng)脈痙攣現(xiàn)象和硬皮病樣變化，在肌肉筋膜和皮膚中發(fā)生鈣質(zhì)沉著，較成人為多見(jiàn)。有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血。此外，亦有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、間質(zhì)性肺炎、心功能異常、肝腫大，鈣沉積排出時(shí)，導(dǎo)致皮膚紅斑痛性潰瘍和繼發(fā)感染。 大部分病例屬緩慢漸進(jìn)性，在2年內(nèi)趨向逐步恢復(fù)或惡化。少數(shù)病例呈反覆發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。少數(shù)急性發(fā)作，乏力顯著的病例預(yù)后不良�；颊呖梢�呼吸衰竭、心力衰竭、咽道上端病變導(dǎo)致吸入性肺炎，或其他嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡。兒童患者預(yù)后較成人為佳。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 肌電圖呈肌源性萎縮相，常見(jiàn)失神經(jīng)纖維性顫動(dòng)，呈現(xiàn)不規(guī)則的不隨意的放電波形，用力輕時(shí)呈短時(shí)限的多相運(yùn)動(dòng)單位，用大力時(shí)呈低電壓干擾相，多相波增加。 |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 血清蛋白總量不變，白蛋白減少，α2球蛋白、γ球蛋白增加。尿中肌酸排泄增加，血清肌酸-磷酸激酶、醛縮酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶測(cè)定值可顯著增高，其中尤以肌酸磷酸激酶和醛縮酶值的增高有診斷價(jià)值， |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別，后者皮損在指節(jié)背側(cè)，累及多系統(tǒng)，尤以腎臟病變多見(jiàn)。在映期本病需與硬皮病鑒別，根據(jù)Gottron征、皮膚異色病樣變化等，鑒別不難。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：皮膚和肌肉的癥狀消失，各種檢驗(yàn)均恢復(fù)正常。 2.好轉(zhuǎn)：皮疹大部消退，肌肉癥狀減輕，各項(xiàng)檢驗(yàn)均基本恢復(fù)正常。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 皮質(zhì)激素有一定療效，潑尼松(強(qiáng)的松)每日30-40mg，嚴(yán)重病例可用60mg或史高。根據(jù)肌漿酶測(cè)定值和尿肌酸排出量作為增減的指標(biāo)。一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。其他免疫抑制劑甲氨蝶呤靜脈滴注合并皮質(zhì)激素治療對(duì)改善肌力有一定療效。環(huán)磷酰胺也可應(yīng)用，其他蛋白同化激素、抗瘧藥物和維生素E等亦可輔助使用。在中年以上的患者必須詳細(xì)地檢查有無(wú)伴發(fā)腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤存在，需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。在兒童皮肌炎中，有時(shí)需采用抗生素合并皮質(zhì)激素治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
