微小病變(類脂性腎病；Nil病)主要發(fā)生在兒童，以突然起病的水腫，高度選擇性大量蛋白尿，尿沉渣無異常，腎功能和血壓正常為特征的一種疾病。
病因?qū)W和病理生理學
特發(fā)性微小病變(MCD)在4～8歲(90%)兒童中為最常見的腎病綜合征病因，但亦可發(fā)生于成人(20%)。素因性疾病(如血吸蟲在埃及，瘧疾在尼日利亞)的地域流行是微小病變的一個流行因素。
MCD與T細胞淋巴瘤，霍奇金病，非類固醇抗炎藥誘導的小管間質(zhì)性腎炎有關(guān)。一般認為是因為T-細胞亞型間的不平衡和細胞介導免疫失調(diào)而產(chǎn)生一種通透活性的細胞因子造成。這種細胞因子活性在病毒感染(麻疹)和應用類皮質(zhì)激素和細胞毒性藥物時因T細胞抑制而減輕。
明顯形態(tài)學改變僅在電鏡下可見，上皮足細胞(圖224-2)的足突彌漫性水腫(消失)。雖然無蛋白尿存在時無足突消失，但足突表現(xiàn)正常時也可能發(fā)生大量蛋白尿。系膜細胞增生發(fā)生于5%病人中。
癥狀，體征和診斷
MCD特征為腎病綜合征不伴高血壓或氮質(zhì)血癥，鏡下血尿發(fā)生于約20%患者中。氮質(zhì)血癥可發(fā)生于非特發(fā)性病例和＞60歲的病人中。MCD的蛋白尿是對于白蛋白高選擇性的。在兒童中，除非出現(xiàn)不典型表現(xiàn)，以皮質(zhì)類固醇激素試驗性治療可證實診斷。如果出現(xiàn)皮質(zhì)類固醇激素無效伴小管功能缺陷引起腎性糖尿，氨基酸尿，腎小管酸中毒和磷酸鹽消耗，則較MCD來說，診斷更傾向于FSGS。在皮質(zhì)類固醇激素無效的兒童和成人中，MCD診斷靠腎活檢電鏡檢查。www.med126.com
預后和治療
預后好。自發(fā)性緩解發(fā)生在40%的病例中，進展至腎衰少見(5%)。
80%～90%的病人對于最初皮質(zhì)類固醇激素治療有效(兒童強的松每日60mg/m2口服4～6周，成人每日1～1.5mg/kg口服6～8周)，但其中40%～60%復發(fā)。有效的病人(即蛋白尿消失或水腫出現(xiàn)利尿)應繼續(xù)服用強的松2周，后改為維持劑量以最少毒性(兒童2～3mg/kg隔日服用4～6周，成人8～12周，隨后4個月內(nèi)逐漸撤停)。較長時間的初始治療及強的松緩慢撤藥可減少復發(fā)率。皮質(zhì)類固醇激素無效者可能因為有局灶硬化。
皮質(zhì)類固醇激素無效者(兒童＜5%，成人中＞10%)，經(jīng)常復發(fā)和皮質(zhì)類固醇激素依賴的病人，口服細胞毒性藥物(通常是環(huán)磷酰胺每日2～3mg/kg12周或苯丁酸氮芥每日0.15mg/kg8周)可獲長時間緩解。然而，這些藥物可能誘發(fā)性腺抑制(最嚴重是在青春期前)，環(huán)磷酰胺可引起出血性膀胱炎，骨髓抑制及淋巴細胞功能抑制。應經(jīng)常行全血細胞計數(shù)監(jiān)測劑量，出血性膀胱炎可通過尿液分析檢查。成人特別是年齡較大或高血壓者易有細胞毒性藥物的醫(yī)源性并發(fā)癥。另一種方法是口服環(huán)孢素每日5mg/kg，分2次服用，應用全血單克隆抗體放免測定法調(diào)整谷濃度為150～300μg/L(125～250nmol/L)。在超過80%病人中獲完全緩解，治療常持續(xù)1～2年以防復發(fā)。
對于無效病人，其他治療包括ACE抑制劑，硫鳥嘌呤，長期左旋咪唑或硫唑嘌呤。治療除了降低蛋白尿及可能不影響結(jié)果的腎病綜合征其他表現(xiàn)外，其危險性也需考慮。
