賁門癌在我國食管癌高發(fā)區(qū)的發(fā)病率也很高,據這些地區(qū)及腫瘤研治機構的統(tǒng)計,食管癌與賁門癌的比例約為2∶1。正確的賁門癌定義是發(fā)生在胃賁門部,也就是食管胃交界線下約2cm范圍內的腺癌。它是胃癌的特殊類型,應和食管下段癌區(qū)分。但是它又與其他部位的胃癌不同,具有自己的解剖學組織學特性和臨床表現,獨特的診斷和治療方法以及較差的外科治療效果。
脫落細胞學診斷賁門癌的陽性率比食管癌低,這也是賁門的圓錐形解剖特點造成球囊不易接觸腫瘤所致,改用較大球囊后診斷率有所提高。
X線鋇造影是診斷賁門癌的主要手段。早期表現為細微的粘膜改變,小的潰瘍龕影以及不太明顯而恒定存在的充盈缺損。在早期病例中必須行纖維胃鏡檢查合并涂刷細胞學及活檢病理,始能確診。晚期病例X線所見明確,包括軟組織影、粘膜破壞、潰瘍、龕影、充盈缺損、賁門通道扭曲狹窄、下段食管受侵、以及胃底大小彎胃體皆有浸潤胃壁發(fā)僵胃體積縮小。
。ㄒ)賁門癌的手術適應證
迄今為止,手術治療是公認的賁門癌的首選治療。由于其組織學為腺癌或粘液腺癌,放射治療幾乎無效,化學治療效果也甚微。賁門癌手術適應證:①經X線、細胞學及內鏡確診;②超聲檢查、腹部CT掃描或腹腔鏡檢除外淋巴結、肝、腎上腺、網膜、腹膜及盆腔轉移,無腹水;③一般情況中等以上,無重大心肺或其他臟器合并癥。
由于賁門的解剖學特點,與肝、脾、橫結腸、胰尾、腎、腎上腺、小腸、膈肌、后腹膜等諸多臟器相鄰,又具有豐富的淋巴引流,向上入縱隔,向下沿大彎及小彎兩條主要通道擴散,還可在胃壁內浸潤,甚至達到全胃,因此一般的消化道造影不可能顯示全部上述各個進程,應用發(fā)泡劑雙重對比造影,可以清楚顯示腫塊、軟組織影、粘膜破壞、潰瘍、胃壁增厚的范圍等,但X線改變常要比實際情況輕。應用腹部CT,可以了解腫物與周圍器官之關系,但是比較食管的CT所見,賁門癌的陽性發(fā)現往往不太肯定,譬如是否侵及胰,往往判斷不正確,CT懷疑有胰尾浸潤而實際并無粘連,CT認為與胰無關聯,但開腹腫瘤與胰浸潤粘連成團。CT有助于發(fā)現肝轉移,但對局部淋巴結轉移的判斷就不太準確?傊谛g前判斷賁門癌之發(fā)展程度,估計其切除可能性等是一件相當困難的事,是臨床到目前尚未解決的難題。為了不使病人失去治療機會。腹部B超、CT以及食管胃造影等檢查的陽性發(fā)現,除非確證已有廣泛擴散轉移,都應給予探查,爭取切除病變并恢復消化道連續(xù)性。
。ǘ)賁門癌的手術途徑及方法
醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院胸外科習慣采用左胸后外側標準開胸切口,經第7肋床或肋間,然后在左膈頂部以食管為軸心作輻射狀切口開腹。此種徑路,對賁門區(qū)顯露良好,足以行次全胃切除及胃周及胃左血管的淋巴結清掃。如需要擴大切除范圍,行全胃或合并切除脾、部分胰等,則可將該切口向前下延到上腹壁,切斷左肋軟骨弓膈肌及腹壁肌肉,很方便地變成胸腹聯合切口,充分顯露上腹部。
在心肺功能儲備低下和高齡病人中,可以采用頸腹二切口非開胸食管內翻撥脫部分胃切除,食管胃頸部吻合術。先開腹探查病變可以切除后,通過胃底或腹段食管開口將食管探條送到頸部,此時頸部食管已經顯露,在準備作吻合部位之下方將食管結扎固定在探條上,切斷上方食管,持續(xù)而均勻地牽拉探條,將食管自上而下翻轉拔脫。游離胃常規(guī)切除部分胃,大彎剪裁成管狀,經食管床上提入頸與食管吻合,這種手術的缺點是胃切除范圍受限,可以導致胃側切緣不凈有殘余癌。當縱隔過去有炎癥,如淋巴結核而發(fā)生粘連時,會使翻轉拔脫遇到困難,拔不動或是撕裂氣管支氣管膜部,發(fā)生后一種情況時需立即開胸修補,如事先已經估計拔脫有困難時,最好采用開胸切除的辦法(圖1)。
圖1 非開胸食管內翻拔脫賁門癌切除及頸部食管胃吻合術
A.食管內翻拔脫術及部分胃切除術
B.經食管床頸部食管胃吻合術
對心肺功能不足病人還有一種手術徑路,就是聯合胸骨正中切開和上腹正中切口,術中注意防止雙側胸膜破裂,并將心包自膈面游離,中線切開膈肌達食管裂孔,將心包前提顯露后縱膈,然后常規(guī)將賁門癌及下段食管切除,殘胃上提在后縱隔與食管吻合。此種切口顯露后縱隔受一定限制,可以使用食管胃機械吻合器以保證吻合口質量。
常用的手術方法是近側胃次全切除術。適應于賁門部腫瘤體積不大,沿小彎侵延不超過其全長的1/3時。手術具體操作如下:左后外第7肋床或肋間開胸,探查下段食管,然后以裂孔為軸心向左前切開膈肌、探腹,無肝、腹膜轉移或廣泛淋巴結轉移時,沿大彎離斷大網膜、左胃網膜動脈和胃脾韌帶中的胃短動脈,離斷左側膈肌腳,完全顯露下段食管,清除該部位(包括下肺韌帶內)淋巴結。紗布墊開胰體及尾,顯露胃左血管及其附近的淋巴結,仔細清掃淋巴結,結扎切斷胃左血管,離斷肝胃韌帶,近側胃完全游離,在大彎側裁制胃管,如有胃縫合機可節(jié)省操作時間。要求切緣距腫瘤邊不<5cm。將胃管順時針旋轉90°,然后與食管下殘端對端吻合,里層是全層結節(jié)縫合,外層將胃漿肌層向上套疊包繞吻合口約2cm,如望遠鏡狀。吻合前為防止胃口粘膜過長,外翻覆蓋肌層邊影響吻合操作,可先環(huán)狀切開胃管口部肌層,此時松弛的粘膜由于遠側肌層回縮而如袖狀裸露。充分作粘膜下層止血,齊遠側肌層平面剪除多余之粘膜,此時胃管口的粘膜正好與肌層相平,吻合時視野十分清晰,有助于嚴密對合(圖2)。
圖2 食管及胃部分切除,食管、胃對端吻合術治療賁門癌
A.胃及食管切除范圍(虛線間);B.縫好的胃管順時針轉90°;C.胃管上提與食管吻合;D.內層全層吻合完畢;E.將胃漿肌層包套吻合口約2.5cm長
腫瘤浸潤超過胃小彎長度一半時需行全胃切除,需離斷全部5組胃的血供,全胃切除后縫合十二指腸端,作食管空腸吻合術。最簡單的是食管空腸端側吻合,空腸空腸側側吻合術,或者是Roux-Y食管空腸對端吻合,空腸空腸端側吻合術。作者認為前者操作較簡,空腸血運較后者保存更好(圖3)。
圖3 全胃切除治療賁門癌的胃腸道重建
A.全胃切除食管空腸端側吻合,空腸空腸側側吻合;
B.全胃切除Roux-Y食管空腸吻合
如腫瘤已侵及胃脾韌帶或胰尾,則可在次全或全胃切除同時行脾、胰尾切除術。注意妥善縫合胰的切斷面,最好再用大網膜覆蓋,以防止發(fā)生胰管瘺。
賁門癌手術治療時胃切除范圍一直是有爭議的問題。有主張一律行全胃切除,有的作者主張整塊切除全胃、脾、胰尾、網膜及區(qū)域淋巴結取得改進的生存。也有比較次全及全胃切除術后療效,發(fā)現兩者之存活率并無差別,建議僅在腫瘤累及胃體時作全胃切除。還有的作者發(fā)現在全胃切除術時預防性脾切除對有脾門淋巴結轉移者并不無益于長期生存,而對無脾門淋巴結轉移病例,未作脾切除的反而存活率高。脾切除組還存在術后感染率高,復發(fā)死亡較快等現象。醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院937例報告中,有10例行全胃切除術。其中9例在1年內死亡,1例沒有活過2年。胃次全切除合并切除脾、胰尾者20例。術后死亡2例,有2例存活5年以上(1例6年,另1例8年)。作者同意一些人的觀點,賁門癌由于就診時多數已屬晚期,早已存在淋巴結轉移,根治手術是無助益的。假如腫瘤確實還是局限時,根治手術又無必要。對于局限于賁門部不超過小彎長度的1/3的病變,應行胃次全切除術加區(qū)域淋巴結清掃,是比較合適的治療方針。
。ㄈ)賁門癌的外科治療近遠期療效
賁門癌的手術療效比食管癌要差。國內三大組切除率73.7%~82.1%,切除死亡率1.7%~2.4%。三大組的5年生存率19.0%~24.0%,10年生存率8.6%~14.3%。
影響賁門癌遠期生存的主要因素為淋巴結有無轉移,腫瘤是否浸潤漿膜以及切除性質(根治或姑息)。賁門癌的國際TNM分期,由于綜合了前兩個可變因素,同樣是預測病人轉歸的有效指標。
。ㄋ)殘胃賁門癌
遠側胃部分切除術后殘胃囊發(fā)生癌的報告日益增多。其發(fā)生率為0.55%~8.9%,其中發(fā)生在賁門部的占全部的16.4%~58.5%,殘胃賁門癌在賁門癌中的發(fā)生率為1.5%~2.7%。
殘胃癌的定義:
1.首次胃次全切除是治療良性疾病,如胃或十二指腸潰瘍。
2.距首次胃部分切除到發(fā)生癌瘤間隔期不少于5年。一般認為多發(fā)生于畢氏Ⅱ式術后,但也有持相反意見的。首次胃切除術后胃酸分泌減少,十二指腸液反流刺激,萎縮性胃炎及腸上皮化生的存在皆為可能的誘因。
。ㄒ)大體分型
1.進展期 胃腸道分型一般沿用Borrman分型,其基本分類的蕈狀、潰瘍Ⅰ型、潰瘍Ⅱ型與浸潤型。我國作者據此對賁門癌分為4型。①隆起型:腫瘤為邊緣較清晰的向腔內隆起的腫塊,呈菜花、結節(jié)巨塊或息肉狀,可有淺潰瘍;②局限潰瘍型:腫瘤為深潰瘍,邊緣組織如圍堤狀隆起,切面與正常組織境界清晰;③浸潤潰瘍型:潰瘍之邊緣不清晰,切面與周圍組織分界不清;④浸潤型:腫瘤在賁門壁內浸潤生長,受累處均勻增厚,與周圍組織無界限,周圍粘膜常呈放射狀收縮。
大體分型與組織學類型有關,①、②兩型以高分化腺癌和粘液腺癌較多。浸潤潰瘍型中低分化腺癌及粘液腺癌的比例增多。浸潤型則多數是低分化彌漫型的腺癌或粘液腺癌。外科治療預后以隆起型最好,局限潰瘍型第二,浸潤潰瘍型較差,浸潤型最差。
賁門腺癌的組織學類型主要有二類:腺癌與有明顯粘液分泌的粘液腺癌。此二類又根據分化程度各自分為高分化、低分化和彌漫型三個亞型。分化程度之高低與手術預后關系密切。除了腺癌與粘液腺癌、賁門癌還有一些少見的組織學類型,如腺鱗癌、未分化癌、類癌(嗜銀細胞癌)以及癌肉瘤等。
2.早期 早期賁門癌大體形態(tài)與胃其他部位和食管的早期癌相似?梢院唵畏譃槿,①凹陷型:癌瘤部粘膜呈不規(guī)則的輕度凹陷,有少數為淺潰瘍,與周圍正常粘膜分界不明確,鏡下分化常較差;②隆起型:癌變部粘膜增厚粗糙,稍有隆起,部分表現為斑塊、結節(jié)或息肉狀,以高分化腺癌占多數;③隱伏型:病變部粘膜顏色略深,質地略粗,此外大體無明顯改變,經組織學檢查始確診,是3型中比較最早的形態(tài)。
。ǘ)賁門癌的組織發(fā)生
過去胃癌的組織發(fā)生學中,胃潰瘍、胃息肉(腺瘤)及慢性萎縮性胃炎皆被認為是胃癌的癌前期病變。近年的研究發(fā)現上述幾種情況發(fā)生癌變的機會很小。特別是在賁門部這三種情況比胃的其他部分更少發(fā)生。所以顯然與賁門癌的組織發(fā)生關系不大。
目前比較被承認的觀點是賁門癌起源于賁門腺的頸部干細胞,因有多方向分化的潛能,可以形成具有賁門或腺上皮特點的腺癌。多數賁門癌的光鏡、電鏡和組化研究發(fā)現是混合型,是該觀點的有力支持,不典型增生是賁門癌的癌前病變,它也是在上述與賁門癌發(fā)病有關的潰瘍、息肉、萎縮性胃炎共有的關鍵病理過程。當他們發(fā)生不典型增生的改變時才可能癌變,其中結腸型化生多數具有不典型增生的性質。
賁門癌的臨床病理發(fā)期
1987年國際抗癌聯盟UICC修改后的胃癌TNM分期法,其規(guī)定如下(表1):
表1 胃癌TNM分期
0期 | Tis | N0 | M0 |
ⅠA期 | T1 | N0 | M0 |
ⅠB期 | T1 | N1 | M0 |
T2 | N0 | M0 | |
Ⅱ期 | T1 | N2 | M0 |
T2 | N1 | M0 | |
T3 | N0 | M0 | |
ⅢA期 | T2 | N2 | M0 |
T3 | N1 | M0 | |
T4 | N0 | M0 | |
ⅢB期 | T3 | N2 | M0 |
T4 | N2 | M0 | |
Ⅳ期 | T4 | N2 | M0 |
任T | 任N | M1 |
T指原發(fā)腫瘤:Tis原位癌在表皮內尚未侵及固有層,T1腫瘤侵及固有層或粘膜下,T2腫瘤侵及肌層及漿膜下,T3腫瘤穿透漿膜(臟層腹膜),未達相鄰結構,T4腫瘤侵及相鄰結構(指脾、橫結腸、肝、膈肌、胰、腹壁、腎上腺、腎、小腸及后腹膜)。
N指區(qū)域淋巴結,N0無區(qū)域淋巴結轉移,N1胃周距腫瘤周邊3cm以內淋巴結轉移,N2胃周距腫瘤周邊3cm以外淋巴結轉移,或沿胃左、肝總、脾及腹腔動脈的淋巴結轉移。
M指遠處轉移,M0無遠處轉移,M1有遠處轉移。還可標明轉移部位,如:肺為PUL,骨為OSS,肝為HEP,腦為BRA,腹膜為PER等。
醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院報告的937例賁門癌中TNM分期有資料可查的629例,其中Ⅰ期152例(24.1%),Ⅱ期179例(28.5%),Ⅲ期298例(47.4%)。由此可見到醫(yī)院來就醫(yī)的賁門癌中3/4(75.9%)屬Ⅱ、Ⅲ期,僅約1/4的病例病期尚早。
早期賁門癌病人缺乏明確的特征性癥狀。上腹部不適、輕度食后飽脹、消化不良、心窩部隱痛等癥狀,都易與消化性潰瘍癥狀相混淆,引不起病人的重視,吃些胃藥應付一下。一直到吞咽困難加重始促使病人就醫(yī)。賁門癌另一始發(fā)癥狀是上消化道出血,表現為嘔血或是柏油便。根據出血的嚴重程度或伴隨虛脫休克,或表現重度貧血。此種情況的發(fā)生率約占病人的5%。由于缺乏梗噎癥狀,此種病人易被誤診為消化性潰瘍出血,由腹部外科醫(yī)師手術,術中方始確診。也正是因為多數系急診手術,各方面準備不夠充分,這類病人手術并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率都較高,療效不良。晚期病例除了吞咽困難,還可出現上腹和腰背的持續(xù)隱痛,表明癌瘤已累及胰腺等腹膜后組織,是為手術的禁忌證。
早期賁門癌病人并無陽性體征,中晚期病人可見貧血、低血漿蛋白、消瘦甚至脫水。如果腹部出現包塊、肝大、腹水征、盆腔腫物(肛門指診),都系不適于手術的象征。
賁門癌的鑒別診斷包括賁門痙攣(賁門失弛緩癥)、食管下段慢性炎癥導致的狹窄,以及賁門部消化潰瘍等。賁門痙攣病例的臨床特點是年輕、病史長、吞咽困難病史長,但仍能保持中等的健康狀況。X線食管造影可見對稱光滑的賁門上方漏斗形狹窄及其近側段食管高度擴張。
下段食管炎常伴隨有裂孔疝及胃液反流,病人有長期燒心反酸史,體態(tài)多矮胖,炎癥時間長引發(fā)瘢痕狹窄,出現吞咽障礙。X線鋇餐表現下段食管賁門狹窄,粘膜可以不整,食管鏡檢查見到炎癥肉芽和瘢痕,肉眼有時與癌不易區(qū)分。反復多點活檢如一直為陰性結果,可以確診。
【轉移與擴散】
1.直接浸潤漫延 波及食管下端胃的其他部分,如裂孔部膈肌、肝左葉、肝胃韌帶、胰尾、脾門、脾以及其他腹膜后結構。
2.淋巴道轉移 如轉移到賁門壁內,尤其是粘膜下和漿膜下層有豐富的淋巴網與食管淋巴網交通,匯集而成壁外淋巴管,向上引流縱隔,向下引流腹腔叢,最后進入胸導管。有作者提出賁門的3條淋巴引流系統(tǒng):①升干,沿食管壁上行至縱隔;②右干,從胃小彎沿胃左血管和賁門食管支到腹腔動脈旁;③左干,向后壁沿大彎到胰上緣和腹膜后。又可分大彎支、后胃支及膈支。各系統(tǒng)沿線皆有淋巴結。屬第一站的是賁門旁(左、右)、下段食管旁及胃小彎淋巴結,第二站有胃左血管旁、脾血管旁及網膜淋巴結。遠處者有腹腔動脈旁、腹主動脈旁、肝門區(qū)、縱隔及鎖上淋巴結。
3.血運轉移、俳涍^門靜脈入肝,通過下腔靜脈入體循環(huán);②經器官間靜脈徑路直接入體循環(huán)。前者是最常見轉移通路。
4.種植 癌細胞可脫落種植到腹膜、網膜、盆腔等處,可伴發(fā)血性腹水。