顳動(dòng)脈炎(巨細(xì)胞動(dòng)脈炎；顱動(dòng)脈炎)是大血管的慢性疾病，特別易侵犯彈力層厚的動(dòng)脈，好發(fā)于老年人。
顳動(dòng)脈炎(TA)，病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制不明。大于50歲的人群患病率約為1/1000。女性發(fā)病稍占優(yōu)勢(shì)。TA病人往往伴有風(fēng)濕性多肌痛。
病理學(xué)
顳動(dòng)脈炎最常影響頸動(dòng)脈系統(tǒng)，尤其易侵犯顱動(dòng)脈。主動(dòng)脈段及其分枝，冠狀動(dòng)脈及周圍動(dòng)脈也可累及。本病易發(fā)生于含彈力組織的動(dòng)脈；靜脈罕有累及。組織學(xué)變化為內(nèi)膜和中膜內(nèi)層的肉芽腫性炎癥；浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞，類上皮細(xì)胞和巨細(xì)胞為主，導(dǎo)致內(nèi)膜層顯著增厚，管腔變狹和阻塞。動(dòng)脈炎可為局灶性，多灶性或廣泛性損害。
癥狀和體征
臨床表現(xiàn)差異明顯，取決于動(dòng)脈炎癥的范圍，但典型癥狀包括嚴(yán)重頭痛(特別在顳部和枕部)，頭皮壓痛和視力障礙(一時(shí)性黑矇，復(fù)視，盲點(diǎn)，上瞼下垂和視物模糊)。咬肌，顳肌和舌肌咀嚼時(shí)的疼痛具有特征性�！�20%病人可發(fā)生由于視神經(jīng)缺血引起的失明，但經(jīng)大劑量激素治療后該并發(fā)癥已不常發(fā)生。與顳動(dòng)脈炎有關(guān)的全身癥狀和風(fēng)濕性多肌炎相同(見(jiàn)上文)�？捎嘘P(guān)節(jié)炎，腕管綜合性，不明原因發(fā)熱，無(wú)原因的體重減輕，神經(jīng)根病和無(wú)脈病(參見(jiàn)第211節(jié))等。體格檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈腫脹，壓痛伴結(jié)節(jié)，在大血管部位可聞及雜音。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
診斷
在活動(dòng)期，血沉常顯著增快(常＞100mm/h)，但約1%的病人血沉正常�？捎姓匦�，正細(xì)胞性貧血，有時(shí)貧血較重。堿性磷酸酶可升高。其他非特異性發(fā)現(xiàn)可有多克隆高球蛋白血癥及白細(xì)胞增多。
雖然根據(jù)臨床表現(xiàn)可以作出顳動(dòng)脈炎的診斷，但應(yīng)作顳動(dòng)脈活檢加以證實(shí)，因?yàn)橐坏┳C實(shí)，需長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療。盡管在觸診時(shí)顳動(dòng)脈無(wú)壓痛或腫脹，看起來(lái)正常，但活檢可呈異常。雙側(cè)顳動(dòng)脈活檢取≥2cm節(jié)段有助于提高診斷的敏感性。伴無(wú)脈癥的病人，血管造影可發(fā)現(xiàn)狹窄部位。然而由于有致盲的危險(xiǎn)，一旦臨床符合顳動(dòng)脈炎的診斷，不管活檢結(jié)果如何，應(yīng)按顳動(dòng)脈炎進(jìn)行治療�！�3天的大劑量皮質(zhì)激素不會(huì)引起顯著的組織改變。
治療
為了防止失明，一旦疑有顳動(dòng)脈炎的診斷時(shí)，應(yīng)即開(kāi)始治療。多數(shù)病人對(duì)60mg/d的強(qiáng)的松有效，需維持2～4周。根據(jù)治療反應(yīng)，可逐漸減少?gòu)?qiáng)的松的劑量，通常每周減少5～10mg，到40mg/d時(shí)，每周減2～5mg一直減到20mg/d，然后每周減1mg。不一定要等血沉降到正常才開(kāi)始減量。如減藥過(guò)程中癥狀復(fù)發(fā)(主要是頭痛，發(fā)熱和肌痛)，強(qiáng)的松應(yīng)加量，直到癥狀得到控制。有些病人在一年內(nèi)可停用強(qiáng)的松，但更多的病人需用藥數(shù)年。對(duì)用激素有嚴(yán)重副反應(yīng)的病人，可應(yīng)用硫唑嘌呤，甲氨蝶呤或氨苯砜，盡管關(guān)于這些藥物療效的證據(jù)還很少。
