診斷及鑒別診斷
根據(jù)大量蛋白尿（＞3.5g/24h)、低蛋白血癥（＜25g/L)、水腫、高脂血癥，而又能排除繼發(fā)性腎病綜合征可作出診斷。Ⅰ型和Ⅱ型鑒別診斷要點(diǎn)：Ⅰ型：無(wú)持續(xù)性高血壓、離心尿紅細(xì)胞＜10個(gè)／HP、無(wú)貧血、無(wú)持續(xù)性腎功能異常、蛋白尿常為高度選擇性、尿FDP及C3測(cè)定值在正常范圍。Ⅱ型：常伴有高血壓、離心尿紅細(xì)胞＞10個(gè)／HP、及腎功能異常，腎病綜合征的表現(xiàn)可以不典型。尿FDP及C3測(cè)定值往往超過(guò)正常，蛋白尿?yàn)榉沁x擇性。選擇性蛋白尿的檢查方法，一般是選擇一分子量較大(如IgG或IgM)及分子量較小（如轉(zhuǎn)鐵蛋白)測(cè)定其腎清除率，然后計(jì)算其比值，此比值即為選擇性指數(shù)，如IgG清除率／轉(zhuǎn)鐵蛋白清除率＜0.1為高度選擇性。0.1-0.2為中度，＞0.2為低度選擇性，中度和低度選擇性均為非選擇性。因測(cè)定選擇性指數(shù)較麻煩，目前多以測(cè)定尿C3而代之。在診斷時(shí)必須與下列疾病作鑒別：
一、紫癜性腎炎 紫癜性腎炎往往具有腎病綜合癥的表現(xiàn)形式，與原發(fā)性腎病綜合癥易混淆。紫癜性腎炎一般有過(guò)敏性紫癜的病史及過(guò)敏性紫斑或皮疹，鏡檢鏡下血尿明顯，紫癜性腎炎的臨床經(jīng)過(guò)不一，重者迅速發(fā)展成腎功能衰竭，輕者自愈。腎活檢可發(fā)現(xiàn)小血管炎，這一點(diǎn)具有一定的特征性，對(duì)激素治療效果不佳。
二、糖尿病性腎病 糖尿病腎病臨床表現(xiàn)與原發(fā)性腎病綜合征非常相似，但糖尿病腎病者多見(jiàn)于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量異常，同時(shí)眼底多有微血管瘤。激素治療效果差而且糖尿加重。多伴有持續(xù)性不同程度高血壓和腎功能損害，尿紅細(xì)胞多不增加。
三、紅斑狼瘡性腎炎 某些紅斑狼瘡主要表現(xiàn)是腎病綜合癥，而體溫、皮膚及關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)不一定存在，尤其是年青女性必須鑒別。狼瘡性腎炎病人狼瘡細(xì)胞及抗DNA抗核因子陽(yáng)性，血清補(bǔ)體，尤其C3水平降低，易伴有心臟改變及胸膜反應(yīng)，對(duì)難鑒別者作腎活檢查組織有助于判別。
治療
一、一般治療 有嚴(yán)重浮腫及低蛋白血癥者應(yīng)臥床休息，低鹽（2-3g/日)飲食，控制入水量；并給予高蛋白飲食，成人每日60－80g。
二、利尿消腫 一般情況下，在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療1周后，尿量會(huì)迅速增加，可不用利尿劑。對(duì)激素效應(yīng)差、浮腫不能消退或尿量減少者，可給雙氫克尿塞25-50mg，每日3次，加安體舒通20－40mg，每日3次；或加氨苯喋啶50－100mg，每日3次，效果不顯時(shí)改用速尿或利尿酸鈉同時(shí)加用保鉀利尿藥，用量可先用常規(guī)量開(kāi)始。對(duì)頑固性腎性水腫，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10％葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，靜滴，配合速尿40－60mg，靜注，每日1次，共2－5次，�？色@得良好效果。
三、皮質(zhì)激素 有人主張將本征對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素的療效反應(yīng)分“激素敏感”、“激素依賴”、“激素?zé)o效”等3種類型。常用激素有強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、氟氫強(qiáng)的松龍、地塞米松等。劑量由小到大，用量、療程和停藥指征頗不一致；目前多主張開(kāi)始治療時(shí)，劑量宜較大，如強(qiáng)的松每日服30-60mg。療程有長(zhǎng)療程（平均20個(gè)月)，短療程（＞14天)及間歇療法3種。用藥方法有靜滴、靜注、每日分次口服，每日上午1次口服，隔日1次口服，服藥3天，停藥4天等。皮質(zhì)激素療效很大程度上取決于病變的類型及開(kāi)始治療的早晚。Ⅰ型原發(fā)性腎病綜合征，有一部分可獲自然緩解；而Ⅱ型療效往往不理想。長(zhǎng)療程激素治療，要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小，可作長(zhǎng)期維持治療。應(yīng)用激素治療時(shí)發(fā)生感染機(jī)會(huì)較多，應(yīng)適當(dāng)?shù)丶訌?qiáng)抗感染治療。
四、免疫抑制劑 免疫抑制劑毒副作用較大，一般只在腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效時(shí)應(yīng)用。常用藥物有氮芥、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。環(huán)磷酰胺每日150－200mg（或每日2.5mg/kg)，分2－3次口服，亦可用200mg每日或隔日靜注，10次為1療程，總量為6－8g。
五、聯(lián)合療法 對(duì)難治性原發(fā)性腎病綜合征治療，目前多采用聯(lián)合療法，即腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁四聯(lián)療法（見(jiàn)急進(jìn)性腎炎治療)亦可試用環(huán)孢霉素A，劑量每日3-6mg/kg，療程2個(gè)月，對(duì)消除蛋白尿有良好效果，但要注意該藥的毒副作用。
