2．神經(jīng)系統(tǒng) 見于20％的患者，除個(gè)別外都在基本癥狀出現(xiàn)后的數(shù)月到數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。腦、
脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損（即使在同一患者，神經(jīng)系統(tǒng)可多部位受累)，臨床表現(xiàn)隨其受累部位的不同而不同�；颊叨喟l(fā)病急驟，根據(jù)其癥狀可分為腦膜腦炎、
癱瘓、
腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害、周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害等類型。腰椎穿刺示有顱內(nèi)壓增高，腦脊液檢查約80％有輕度白細(xì)胞增高，單核細(xì)胞、多核細(xì)胞各占一半，33％～65％有蛋白的升高，
葡萄糖多在正常范圍。醫(yī)學(xué).全在線
m.f1411.cn腦CT對(duì)診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對(duì)小病灶就更為靈敏。神經(jīng)病變的復(fù)發(fā)率和死亡率都很高，約77％患者經(jīng)治療病情緩解，但仍遺有后遺癥，死亡多出現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病后的1～2年內(nèi)。
3．心血管 本病血管病變所指的是大、中血管病變，見于10％的患者。大、中血管病變包括體內(nèi)任何部位的大、中動(dòng)脈炎和大、中靜脈炎。
（1)大、中動(dòng)脈炎：不論是體循環(huán)抑或是肺循環(huán)的動(dòng)脈受累后可出現(xiàn)狹窄和動(dòng)脈瘤，甚至在同一血管這兩種病變節(jié)段性交替出現(xiàn)，大動(dòng)脈受累較中動(dòng)脈受累更為常見。大、中動(dòng)脈受累的癥狀見大動(dòng)脈炎（本章第二節(jié))。
（2)大、中靜脈炎：本病靜脈受累的特點(diǎn)是除管壁炎癥外尚有明顯的血栓形成。大靜脈炎主要表現(xiàn)為上、下腔靜脈的狹窄和梗阻，在梗阻的遠(yuǎn)端組織出現(xiàn)
水腫。上腔靜脈梗阻者臨床表現(xiàn)為顏面、頸部腫脹，上腔靜脈壓升高，胸腹壁曲張的靜脈血流方向向下等。下腔靜脈梗阻則出現(xiàn)
腹水、下肢水腫、腹壁靜脈曲張、Budd—Chiari綜合征等。中靜脈的
血栓性靜脈炎多見于四肢、尤其是下肢，亦見于腦靜脈。淺表的靜脈受累通過一般體檢就能發(fā)現(xiàn)，深靜脈炎引起下肢腫脹則有賴于局部血管造影方能確診。醫(yī)學(xué).全在線
m.f1411.cn北京協(xié)和醫(yī)院追查了在該院就診的6例貝赫切特病合并大、中靜脈炎者，除1倒失訪外其余的均存活5年以上，但都喪失了勞動(dòng)力。
大、中血管炎的診斷有賴于病史及細(xì)致的體格檢查，血管造影、多普勒檢查是明確診斷和受累范圍的可靠檢查。
（3)心臟：心臟受累不多�？沙霈F(xiàn)
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、
二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全。另外，亦有合并
房室傳導(dǎo)阻滯、
心肌梗死、
心包積液的報(bào)道。
4．關(guān)節(jié)炎
關(guān)節(jié)痛見于30％～50％的BD患者，表現(xiàn)為單個(gè)關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的痛、腫，甚至活動(dòng)受限。其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見。醫(yī).學(xué)全在線提供
m.f1411.cn大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過性的關(guān)節(jié)痛，可反復(fù)發(fā)作并自限。偶爾可在X線上表現(xiàn)出關(guān)節(jié)骨面有穿鑿樣破壞，很少有關(guān)節(jié)畸形。
5．肺病變 并發(fā)肺部病變者較少見。肺的小動(dòng)脈炎引起小動(dòng)脈瘤或局部血管的栓塞而出現(xiàn)咯血、
胸痛、氣短、
肺栓塞等癥狀。有肺栓塞者多預(yù)后不良。約4％～5％的患者可以出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，但嚴(yán)重者少見。咯血量大者可致命。
6．泌尿系統(tǒng)病變 表現(xiàn)為
血尿（鏡下或肉眼)、蛋白尿，均不嚴(yán)重，多為一過性，未有影響腎功能者。曾有學(xué)者對(duì)5例臨床有腎受累表現(xiàn)者進(jìn)行腎穿刺，發(fā)現(xiàn)其病理各不相同，2例為
IgA腎病，1例為
淀粉樣變性，1例為局灶性腎小球硬化，1例為腎小球微小病變。醫(yī).學(xué)全在線提供
m.f1411.cn有報(bào)道通過膀胱鏡檢查本病患者可在膀胱黏膜發(fā)現(xiàn)多發(fā)性潰瘍。
7．
附睪炎 約見于4.5％的患者�？梢岳奂半p側(cè)或單側(cè)，表現(xiàn)為附睪腫大、疼痛和壓痛，在經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熀竽芡耆А?BR>8．其他癥狀 有部分患者在疾病活動(dòng)或有新的臟器受損時(shí)出現(xiàn)
發(fā)熱，以低熱多見。
（三)實(shí)驗(yàn)室檢查
BD無特異血清學(xué)檢查。其ANA譜、ANCA、抗磷脂抗體均無異常。補(bǔ)體水平及循環(huán)免疫復(fù)合物亦系正常，僅有時(shí)有輕度球蛋白增高，血沉輕至中度增快。PPD試驗(yàn)約40％強(qiáng)陽性。
（四)針刺反應(yīng)
這是本病目前唯一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。它的做法是消毒皮膚后用無菌皮內(nèi)針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi)然后退出，48小時(shí)后觀察針頭刺入處的皮膚反應(yīng)，局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結(jié)果。同時(shí)進(jìn)行多部位的針刺試驗(yàn)時(shí)，有的出現(xiàn)陽性結(jié)果，但有的卻為陰性�；颊咴诮邮莒o脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射治療時(shí)，也往往出現(xiàn)針刺陽性反應(yīng)。靜脈穿刺出現(xiàn)陽性率高于皮內(nèi)穿刺的
2012年各省醫(yī)學(xué)高級(jí)醫(yī)師職稱考試報(bào)名指南
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