(四)不依賴ACTH的小結節(jié)性或大結節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生
作雙側(cè)腎上腺切除術,術后作激素替代治療。
(五)異位ACTH綜合征
應治療原發(fā)性惡性腫瘤,視具體病情做手術、放療和化療。如能根治,Cushing綜合征可以緩解;如不能根治,則需要用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥。
(六)阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物
①
米托坦(雙氯苯二氯乙烷,o,p’-DDD):可使腎上腺皮質(zhì)束狀帶及網(wǎng)狀帶萎縮、出血、細胞壞死,主要用于腎上腺癌。開始每天2~6g,分3~4次口服,必要時可增至每日8~10g,直到臨床緩解或達到最大耐受量,以后再減少至無明顯不良反應的維持量。用藥期間為避免腎上腺皮質(zhì)功能不足,需適當補充糖皮質(zhì)激素。不良反應有食欲減退、惡心、
嗜睡、
眩暈、
頭痛、乏力等。②美替拉酮(SU 4885,metyrapone):能抑制腎上腺皮質(zhì)11β羥化酶,從而抑制皮質(zhì)醇的生物合成,每天2~6g,分3~4次口服。不良反應可有食欲減退、惡心、
嘔吐等。醫(yī)學全在線.搜集.整理
m.f1411.cn③
氨魯米特(aminoglutethimide):此藥能抑制膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪,故皮質(zhì)激素的合成受阻,對腎上腺癌不能根治的病例有一定療效,每日用量為0.75~1.0g,分次口服。④
酮康唑(ketoconazole):可使皮質(zhì)醇類固醇產(chǎn)生量減少,開始時每日1000~1200mg,維持量每日600~800mg。治療過程中需觀察肝功能,少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴重肝功能損害。
(七)Cushing綜合征患者進行垂體或腎上腺手術前后的處理醫(yī)學全在線
m.f1411.cn一旦切除垂體或腎上腺病變,皮質(zhì)醇分泌量銳減,有發(fā)生急性腎上腺皮質(zhì)功能不全的危險,故手術前后需要妥善處理。于麻醉前靜脈注射
氫化可的松100mg,以后每6小時1次100mg,次日起劑量漸減,5~7天可視病情改為口服生理維持劑量。劑量和療程應根據(jù)疾病的病因、手術后臨床狀況及。腎上腺皮質(zhì)功能檢查而定。
【預后】
經(jīng)有效治療后,病情可望在數(shù)月后逐漸好轉(zhuǎn),向心性肥胖等癥狀減輕,尿糖消失,月經(jīng)恢復,甚至可受孕。精神狀態(tài)也有好轉(zhuǎn),血壓下降。醫(yī) 學全,在線.搜集.整理
m.f1411.cn如病程已久,腎血管已有不可逆的損害者,則血壓不易下降到正常。癌的療效取決于是否早期發(fā)現(xiàn)及能否完全切除。腺瘤如早期切除,預后良好。Cushing病患者治療后的療效不一,應定期觀察有無復發(fā),或有無腎上腺皮質(zhì)功能不足。如患者皮膚色素沉著逐漸增深,提示有Nelson綜合征的可能性。
(陳家倫)
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