2014年度臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：小兒急性風(fēng)濕熱病因與表現(xiàn)

急性風(fēng)濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病，是常見的風(fēng)濕性疾病，其主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)及舞蹈病等，反復(fù)發(fā)作，可遺留永久性心臟瓣膜病變，嚴(yán)重影響勞動(dòng)力。發(fā)病年齡以5～l5歲多見，冬春季多見。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

病因尚未完全明確，多數(shù)認(rèn)為風(fēng)濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)相關(guān)。

（一)變態(tài)反應(yīng) 有些抗鏈球菌的抗體可以與人的心臟、丘腦和丘腦下核等組織發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷。還可以因鏈球菌菌體成分及其產(chǎn)物與相應(yīng)的抗體作用形成免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜等處，激活補(bǔ)體成分，導(dǎo)致Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷。

（二)自身免疫 風(fēng)濕性心臟病患兒可出現(xiàn)抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。

二、臨床表現(xiàn)

（一)一般表現(xiàn)醫(yī)學(xué) 全在.線提供m.f1411.cn

1.發(fā)熱 約半數(shù)患兒在發(fā)病前l(fā)～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，發(fā)熱在38℃～40℃間，無一定熱型，1～2周后轉(zhuǎn)為低熱；隱匿起病者僅有低熱或無發(fā)熱。

2.其他表現(xiàn) 精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關(guān)節(jié)痛和腹痛等。個(gè)別病例可發(fā)生胸膜炎和肺炎。

（二)心臟炎 首發(fā)病例中40%～50%累及心臟，多于發(fā)病l～2周內(nèi)即出現(xiàn)癥狀。

1.心肌炎 輕者可無癥狀，重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動(dòng)過速，心臟增大，心音減弱，可聞奔馬律，心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音。心電圖變化最常見為I度房室傳導(dǎo)阻滯，ST段下移及T波平坦或倒置。

2.心內(nèi)膜炎 主要侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣，出現(xiàn)心尖部Ⅱ～Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音和舒張期隆隆樣雜音，主動(dòng)脈瓣區(qū)有時(shí)可聞舒張期吹風(fēng)樣雜音。由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y充血所致，雜音可以消失，反復(fù)發(fā)作6個(gè)月至2年后形成永久性瓣膜病變時(shí)，則雜音為持續(xù)性。

3.心包炎 一般積液量少，臨床上難以發(fā)現(xiàn)，有時(shí)于心底部聽到心包摩擦音。少有心音遙遠(yuǎn)、肝大，頸靜脈怒張和奇脈等大量心包積液體征。X線檢查心搏減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時(shí)陰影又復(fù)變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。發(fā)生心包炎者，提示心臟炎嚴(yán)重，一般都患有全心炎。

（三)關(guān)節(jié)炎 見于50%～60%的病人，典型者為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，每個(gè)受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留關(guān)節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周。

（四)舞蹈病 占風(fēng)濕熱總數(shù)的3%～7%，年長女孩多見，兒童多于成人。鏈球菌咽峽炎后l～6月出現(xiàn)全身或部分肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。病程呈自限性，輕癥病例于數(shù)周內(nèi)癥狀消失，平均3個(gè)月，偶有持續(xù)6～12個(gè)月者。

（五)皮膚癥狀

1.皮下小結(jié) 發(fā)生于4%～7%的風(fēng)濕熱病人，常伴嚴(yán)重心臟炎。小結(jié)多存在于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處，直徑0.1～lcm.硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

2.環(huán)形紅斑 少見，呈環(huán)形或半環(huán)形紅斑時(shí)現(xiàn)時(shí)隱，可持續(xù)數(shù)周。

3.其他皮損 如蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑和多形紅斑等。