陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
一、臨床表現(xiàn):
1.血紅蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱,早晨較重
2.貧血、感染與出血
3.血栓形成
二、實驗室:
1.血象:嚴重貧血,粒細胞減少,血小板減少。
2.骨髓相:三系增生活躍。
3.尿:隱血陽性,含鐵血黃素持續(xù)陽性。
4.特異性血清血試驗:ham試驗,蔗糖溶血試驗,熱溶血試驗,蛇毒因子溶血試驗。
白血病
急性白血。
一、臨床表現(xiàn):
貧血:
發(fā)熱:口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫、革蘭氏陰性桿菌多見。
出血:淤點、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、DIC。
器官和組織浸潤的表現(xiàn):
淋巴結(jié)和肝脾大
骨骼、關(guān)節(jié)疼痛:骨髓壞死時可引起骨骼劇痛
眼部:綠色瘤
口腔、皮膚:牙齦增生、腫脹(急單、急粒單)
CNS白血。杭绷芏嘁,頭痛頭暈,嘔吐、頸項強直、抽搐、昏迷
睪丸:無痛性腫大,多為一側(cè)
二、實驗室檢查:
1.血象:正常細胞性貧血
2 .骨髓相:裂孔現(xiàn)象
Auer小體:急粒常見;急單、急粒單有時可見;不見于急淋
3. 細胞化學(xué):
醫(yī) 學(xué)全在線 m.f1411.cn 過氧化物酶:急淋陰性;急單可疑;急粒分化好的原始細胞陽性
糖原PAS反應(yīng):急粒、急單可疑;急淋陽性
非特異性酯酶:急淋陰性;急?梢;急單陽性
中性粒細胞堿性磷酸酶:急粒陰性;急單正;蛟黾;急淋增加
三、治療
1.一般治療:
。1)防治感染
(2)糾正貧血
。3)控制出血
(4)防治高尿酸血癥腎病
。5)維持營養(yǎng)
2.化療:
完全緩解:白血病的癥狀和體征消失,血象Hb>=100g/l或90g/l,中性粒>=1.5×109/l,血小板>=100×109/l,外周血白細胞分類中無白血病細胞;
骨髓相:原粒細胞+早幼粒細胞<=5%,紅細胞及巨核細胞系列正常。
急淋:VPVLPVDP
急非淋:DAHOAP
3.CNS 白血病的治療:
4.睪丸白血病的治療
5.骨髓移植