(一)定義
心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)伴有心肌功能障礙的一組疾病。
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1.原發(fā)性心肌病根據(jù)病理生理、病因和發(fā)病因素分為四型
(1)擴(kuò)張型心肌。鹤笮氖一螂p心室擴(kuò)張,有收縮功能障礙。
。2)肥厚型心肌。鹤笮氖一螂p室肥厚,常伴有非對稱室間隔肥厚。
(3)限制型心肌。盒谋诓缓、單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小,收縮正常。
。4)致心律失常型右室心肌。河倚氖疫M(jìn)行性纖維脂肪變。
另有稱為“不定型心肌病”仍被保留。
2.特異性心肌病
是指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。克山病是一地方性心肌病,亦列入特異性心肌病。
特異性心肌病包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌。ㄈ缣窃A積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、內(nèi)分泌性心肌。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)或減低)、全身疾病、圍產(chǎn)期心肌病、藥物中毒性心肌病、酒精性心肌病等。
多數(shù)特異性心肌病有心室擴(kuò)張和因心肌病變所產(chǎn)生的各種心律失常,其l臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病。但淀粉樣變性心肌病可類似限制型心肌病、糖原貯積癥類似肥厚型心肌病。