聽(tīng)神經(jīng)瘤是發(fā)生于第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)的生長(zhǎng)緩慢的神經(jīng)鞘膜瘤。發(fā)病原因不明，腫瘤多數(shù)來(lái)自前庭神經(jīng)上支內(nèi)聽(tīng)道段，故又有“前庭雪旺氏瘤”之稱。多單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)罕見(jiàn)。發(fā)病率男女無(wú)顯著差異，中年多見(jiàn)。聽(tīng)神經(jīng)瘤雖為良性腫瘤，因其向顱內(nèi)橋小腦角發(fā)展，腦神經(jīng)和腦干易受其www.med126.com侵犯，危害甚大，晚期可以危及生命。本病首發(fā)癥狀多為聽(tīng)覺(jué)障礙，早期常到耳科就診，耳科醫(yī)師對(duì)此病應(yīng)有充分認(rèn)識(shí)。早期診斷、早期治療不僅可降低死亡率，還可以保存第Ⅶ和第Ⅷ腦神經(jīng)的功能。
【診斷】
1．癥狀與體征
（1)一側(cè)性耳鳴，聽(tīng)力減退。耳鳴可以是首發(fā)癥狀，也可與聽(tīng)覺(jué)障礙同時(shí)出現(xiàn)。聽(tīng)力減退為緩慢進(jìn)行性感音性耳聾，其特點(diǎn)為聞其聲而不能知其意。有以突聾形式表現(xiàn)者。這是因?yàn)槟[瘤對(duì)內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈的壓迫，影響耳蝸血供而產(chǎn)生。故對(duì)突發(fā)性耳聾的病人要常規(guī)行內(nèi)聽(tīng)道攝片，以除外聽(tīng)神經(jīng)瘤的可能。耳蝸血供的改變，亦可產(chǎn)生耳蝸癥狀。有些病例在腫瘤的早期，可能作出耳蝸病變的診斷，對(duì)這部份病人應(yīng)密切臨床隨訪，以提高該病早期診斷率。
（2)眩暈與不穩(wěn)感，有短暫性或發(fā)作性眩暈，多數(shù)為搖擺不穩(wěn)感，但常不引起患者重視，詢問(wèn)病史時(shí)應(yīng)注意。
（3)患側(cè)外耳道后壁麻木感，耳內(nèi)深處或乳突部鈍痛，多因腫瘤在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)壓迫中間神經(jīng)所致。
（4)患側(cè)面部感覺(jué)異�；蚵槟荆悄し瓷溥t鈍或消失。
（5)腫瘤長(zhǎng)大，可出現(xiàn)周?chē)悦姘c，吞咽、說(shuō)話困難，復(fù)視等腦神經(jīng)癥狀。壓迫小腦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，步態(tài)蹣跚，偏向患側(cè)，眩暈及粗大幅眼震。顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)頭痛，惡心嘔吐，昏迷。
患者出現(xiàn)多種腦神經(jīng)受損及小腦癥狀，多至神經(jīng)外科就診。診斷已無(wú)困難，關(guān)鍵是早期，為了不致漏診及誤診，臨床上對(duì)40歲左右的成人，出現(xiàn)不明原因的一側(cè)聽(tīng)力障礙，應(yīng)作相關(guān)的檢查。
2．診斷方法
（1)聽(tīng)力檢查：純音聽(tīng)閾測(cè)聽(tīng)，呈感音性耳聾，以高頻損失為主，也可正常。閾上功能檢查，重振試驗(yàn)陰性；短增量敏感指數(shù)試驗(yàn)（ＳIＳI)，多數(shù)敏感指數(shù)在30％以下；音衰試驗(yàn)常超過(guò)30ｄB。自動(dòng)描記測(cè)聽(tīng)，掃描及固步曲線多為Ⅲ型及Ⅳ型。語(yǔ)言識(shí)別率降低與純音氣導(dǎo)不平行。聲阻抗檢查，鐙肌反射閾值提高或消失，衰減陽(yáng)性。耳蝸電圖檢查，正�；蛟鰧挼模樱�/AＰ，AＰ多峰型或AＰ未出現(xiàn)。腦干電位測(cè)定，患側(cè)的Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng)和波Ⅰ和波Ⅴ之間期延長(zhǎng)。以上檢查中耳蝸電圖及腦干電位測(cè)定是有價(jià)值而客觀的檢查方法，但不能替代常規(guī)的聽(tīng)力檢查。
（2)前庭功能檢查：早期可正常，多數(shù)出現(xiàn)患側(cè)前庭功能減退或消m.f1411.cn/shouyi/失，誘發(fā)眼震常有錯(cuò)位和錯(cuò)向表現(xiàn)。
（3)X線檢查：平片、斷層攝片可顯示內(nèi)聽(tīng)道有無(wú)擴(kuò)大及破壞，若有擴(kuò)大，可進(jìn)一步行CT掃描及核磁共振檢查，以提高早期診斷率。
（4)對(duì)第Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ腦神經(jīng)作檢查，尤
其是早期對(duì)三叉神經(jīng)的檢查應(yīng)列為常規(guī)。
（5)腦脊液檢查：蛋白含量顯著增加。
【治療】
手術(shù)是聽(tīng)神經(jīng)瘤的唯一療法，根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位和癥狀，可采用不同途徑的術(shù)式。
1．小的（直徑為1～8mm)局限于內(nèi)聽(tīng)道的腫瘤，以顱中窩進(jìn)路。
2．中等大（直徑小于2．5cm)聽(tīng)力損失較重者，經(jīng)迷路進(jìn)路。
3．大的（直徑在2．5cm以上)多取枕后進(jìn)路或用經(jīng)迷路—經(jīng)枕下聯(lián)合進(jìn)路。
耳科手術(shù)進(jìn)路的優(yōu)點(diǎn)是可循迷路段面神經(jīng)追認(rèn)被腫瘤擠壓的內(nèi)聽(tīng)道和顱內(nèi)段面神經(jīng)。可以保存面神經(jīng)和部分聽(tīng)神經(jīng)的功能。
