慢性淋巴細胞白血病（CLL)是由于淋巴細胞腫瘤樣增殖，其特點為成熟形態(tài)的淋巴細胞在體內積聚使血液和骨髓中淋巴細胞增多，淋巴結、肝、脾腫大，最后累及淋巴系統以外的其他組織，CLL細胞呈單克隆性增殖，95％以上的慢淋為B細胞型，3－5％為T細胞型。
CLL在我國發(fā)生率較低，僅占慢性白血病的10％，日本和印度與我國相似，m.f1411.cn/kuaiji/而歐美發(fā)病率很高，占慢性白血病的50％或更多，患者多為老年人，50歲以上占90％，男女之比為2：1。
【臨床表現】
一、一般癥狀
起病隱襲，進展緩慢，腫瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等癥狀。
二、感染
由于免疫異常致免疫功能減退而發(fā)生各種感染，最常見的感染有呼吸道、皮膚、胃腸道、泌尿系、敗血癥等。
三、肝脾淋巴結腫大
淺表淋巴結腫大是慢淋最常見的體征，隨著病情的進展，可由小變大，由少增多，由局部至全身。腫大的淋巴結表面光滑、無粘連、可活動、質地硬、無壓痛等特點。腹腔淋巴結可引起腹痛，縱膈淋巴結腫大可引起咳嗽、聲啞及呼吸困難等。肝多為輕度腫大，脾腫大不如慢粒明顯。
四、皮膚損害
約10％患者可有皮膚損害，呈散在性紅色或紫紅色斑丘疹，系白血病細胞的皮膚浸潤所致。也可有非浸潤性皮膚損害，如皮膚搔癢、色素沉著、紅斑、剝脫性皮炎及帶狀皰疹。
【實驗室檢查】
一、血象
白細胞總數升高 ，以30－100×109／L占多數，以成熟小淋巴細胞為主，常占60－90％，有時可見少數幼稚淋巴細胞和個別原始淋巴細胞。多數病例的慢淋細胞形態(tài)和正常淋巴細胞一樣，核仁不明顯，部份病例的慢淋細胞似較正常淋巴細胞略幼稚，即染色質略疏松，核仁較明顯，但比急淋的原始細胞小，染色質的濃縮現象，仍屬成熟淋巴細胞。血片中涂抹細胞和藍狀細胞明顯增多，這是CLL血象的特征之一。紅細胞和血小板數早期正常，后期減低。5－8％的患者可出現免疫性溶血。
二、骨髓象
骨髓增生活躍，淋巴細胞顯著增多，占40％以上，形態(tài)基本與外周血一致，原始淋巴細胞一般不超過1－2％。細胞化學、糖原染色（PAS)部分細胞呈陰性反應，部分呈顆粒狀陽性。中性粒細胞鹼性磷酸酶積分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征與急淋不同。
三、免疫學檢查
40－50％病例的正常免疫球蛋白減少。約5％的病例血清中出現單克隆球蛋白高峰，IgM型多見，可伴有高粘滯血癥和冷球蛋白血癥，抗人球蛋白試驗陽性見于20％的病例。
m.f1411.cn/wsj/【診斷及鑒別診斷】
外周血成熟淋巴細胞絕對值（＞6×109／L)持續(xù)增高而無其他原因解釋者，應高度懷疑本病，在較長時間（＞3月)觀察下仍高或繼續(xù)升高。骨髓增生明顯活躍，成熟淋巴細胞≥40％，伴有進行性淋巴結腫大，則可確診。
需與慢淋鑒別的疾病
一、淋巴瘤
慢淋后期淋巴結結構消失，與小淋巴細胞性淋巴瘤不能區(qū)別。目前一般概念認為兩者實際上是一種病的兩個方面。腫瘤細胞侵犯血液和骨髓時即為慢淋，只侵犯淋巴結而血液和骨髓未受影響者即為小淋巴細胞型淋巴瘤，淋巴瘤細胞白血病系指小淋巴細胞型淋巴瘤（分化好淋巴細胞型淋巴瘤，低度惡性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他類型淋巴瘤的骨髓侵犯。
二、幼淋巴細胞白血病
其病程較慢淋短，臨床以巨脾、無或有輕度淋巴結腫大，白細胞總數顯著增高，以幼淋巴細胞占優(yōu)勢，其細胞較慢淋細胞為大，核仁明顯，對化療反應差等與慢淋不同。
三、毛細胞白血病
有全血細胞減少，脾大、淋巴結腫大不常見，骨髓常出現干抽，瘤細胞比慢淋細胞大，胞漿豐富，表面有頭發(fā)絲狀突起可與慢淋區(qū)別。
【治療】
一、臨床分期與治療關系
1981年國際CLL工作會議分期標準。
A期：無貧血和血小板減少，頸、腋下、腹股溝淋巴結、肝、脾、5個區(qū)域中累及3個以下。
B期：無貧血和血小板減少，淋巴結和肝脾受累區(qū)域≥3個。
C期：不論淋巴結，肝脾累及區(qū)域數多少，但有貧血（Hb<100g/L)和／或血小板減少（＜100×109／L)。
一般情況，A期病壽命與對照組相近，不是所有A期患者都應接受治療，要取決于疾病發(fā)展的危險性和治療所帶來的危險性，權衡利弊。B期和C期患者治療的益處常超過危險。
二、對癥治療
CLL患者應避免感染，如有感染應積極治療。大劑量丙種免疫球蛋白靜脈注射能明顯減少CLL患者的細菌性感染，方法是IgG 0.4/kg每3周1次靜脈注射，共1年。免疫性溶血可用皮質激素。脾功能亢進者，脾切除對改善血小板減少有益。白細胞去除術（Leukopheresis)可用于血中白細胞過高患者。苯丙酸諾龍(Durabolin)可預防骨質疏松，因患者多系老年人，且長期應用皮質激素。
三、化療
最常使用的藥為瘤可寧（Chlorambucil,CB348)，成人劑量為6－10mg/d口服。療效不顯著可加用強的松，即瘤可寧6－10mg/d＋強的松30mg/d，1－5天，每4周重復1次，此為慢淋的標準療法，對晚期病或上述方案無效者可采用CHOP方案，即環(huán)磷酰胺 600mg iv第1日，阿霉素30mgiv第1天，長春新鹼1mg iv第1天，強的松40－60m/d口服第1－5天，每4周重復療程。
最近一些新藥，阿氟酸（Fludarabine)是一種主要對CLL細胞有活性的新藥，用法：25mg/m2/d×5，靜滴30分鐘。間隔3－4周重復療程。有效率50－64％，脫氧助間型霉素（Deoxycoformycin)；每2周靜注4mg/m2，對于聯合化療無效者，改用該藥有效，提示與烷化劑無交叉耐藥性。
四、放療
可用于巨大之淋巴結、巨脾的局部照射，全身小劑量照射療效有限。
五、其他試驗性治療
如干擾素、單克隆抗體、骨髓移植等。
【病程及預后】
病程長短不等，長者和一般人群壽命相同，短者不超過2年，T細胞型不超過半年。目前約60％可存活5年以上，死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、貧血及衰竭或因年老死于本病無關的其他并發(fā)癥。
