人體有兩個腎上腺，緊鄰雙腎的頂端。腎上腺的內(nèi)側(cè)部分（髓質(zhì))分泌腎上腺素，影響血壓、心率、出汗及由交感神經(jīng)系統(tǒng)所調(diào)控的其他活動。腎上腺的外側(cè)部分（皮質(zhì))分泌多種不同的激素，包括皮質(zhì)類固醇、雄激素（男性激素)及調(diào)控血壓、機體鈉、鉀水平的鹽皮質(zhì)激素。
腎上腺是人體產(chǎn)生相互作用激素的復(fù)雜系統(tǒng)的一部分。下丘腦產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素，刺激垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，以調(diào)節(jié)腎上腺分泌皮質(zhì)類固醇。當(dāng)垂體或下丘腦無法產(chǎn)生足量的激素時，腎上腺也會出現(xiàn)功能障礙。腎上腺任www.med126.com何激素分泌過少或過多，可導(dǎo)致嚴重的疾病。
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艾迪生�。�腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)是由于腎上腺功能低下產(chǎn)生的皮質(zhì)類固醇不足引起的疾病。
艾迪生病的發(fā)病率約為4/10萬�？梢娪谒懈髂挲g組，男女發(fā)病率幾乎相當(dāng)。約30％的病例起因于癌癥、淀粉樣變、感染如結(jié)核病或其他可確定的疾病破壞腎上腺所致。其余70％的病例病因不明，但高度懷疑是由自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺破壞所致（見第167節(jié))。
服用皮質(zhì)類固醇如強的松者，腎上腺也可被抑制。通常皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)緩慢減量直到完全停用。如果在服藥一個月或更長時間后突然停藥，腎上腺在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)無法產(chǎn)生足夠的皮質(zhì)類固醇，取決于使用皮質(zhì)類固醇的劑量和治療時間。某些藥物如治療真菌感染的酮康唑，可阻斷皮質(zhì)類固醇的正常產(chǎn)生，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能不足。
皮質(zhì)類固醇不足可出現(xiàn)許多問題，例如，當(dāng)皮質(zhì)類固醇缺乏時，機體排出大量鈉鹽，保存鉀鹽，導(dǎo)致血中低鈉高鉀。腎臟不能濃縮尿液。所以，當(dāng)患者飲水過多或丟失大量鈉鹽時，血鈉水平下降。尿液濃縮障礙使機體排尿量顯著增加，引起脫水。嚴重脫水及低血鈉使血容量下降，可能發(fā)生休克。
皮質(zhì)類固醇不足也導(dǎo)致機體對胰島素異常敏感（胰島素是正常狀態(tài)下存在于血中的一種激素)，以致血糖降至危及生命的水平。該癥可阻止機體合成糖、蛋白質(zhì)，降低抗感染或傷口愈合能力。肌肉無力，甚至心臟跳動減弱，泵出血量減少。
垂體為了糾正皮質(zhì)類固醇不足，產(chǎn)生更多的促皮質(zhì)激素，刺激腎上腺分泌皮質(zhì)類固醇。由于促皮質(zhì)激素也影響黑色素產(chǎn)生，艾迪生病患者常在皮膚及口腔粘膜出現(xiàn)黑色素沉著。大量色素沉著常呈片狀。黑皮膚者也可出現(xiàn)大量色素沉著，雖然此改變不易識別。繼發(fā)于垂體或下丘腦功能減低引起的腎上腺功能減退者，不發(fā)生大量色素沉著因為這主要是促皮質(zhì)激素缺乏。
【癥狀】
患艾迪生病后不久，患者即覺虛弱、疲乏，從坐位或臥位站起時頭暈，皮膚變黑，顏色似皮革，可出現(xiàn)在暴露或非暴露部位。色素斑塊可出現(xiàn)在前額、面部、肩部。藍黑色皮膚改變可在乳頭、口唇、肛門、陰囊或陰道周圍出現(xiàn)�；颊叱Ｓ畜w重減輕、脫水、食欲減退、肌肉疼痛、惡心、嘔吐、腹瀉。常訴畏寒。除非病情嚴重，通常只有應(yīng)激狀態(tài)下才出現(xiàn)明顯癥狀。
如果不及時治療，可出現(xiàn)嚴重腹痛，極度虛弱，血壓顯著降低，腎功能衰竭，甚至休克，尤其是在機體處于應(yīng)激狀態(tài)下，如受傷、手術(shù)、或嚴重感染等。病人常很快死亡。
【診斷】
由于癥狀不典型且出現(xiàn)緩慢，尚無一項具有確診價值的實驗室檢查，因此醫(yī)生最初常不懷疑艾迪生病。在較大應(yīng)激狀態(tài)下，如意外事故，手術(shù)或嚴重疾病，常使癥狀加重，導(dǎo)致危象發(fā)生。
血樣檢測會發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)類固醇缺乏，尤其是皮質(zhì)醇缺乏，以及低血鈉、高血鉀。腎功能檢查如血尿素氮及肌酐水平常顯示腎臟功能不良。通常注射促腎上腺皮質(zhì)激素（激發(fā)試驗)測定-皮質(zhì)類固醇水平，可鑒別腎上腺功能減退和垂體功能減退。如果是后者，注射促皮質(zhì)激素釋放激素可判明是否存在下丘腦功能減退。
【治療】
艾迪生病不論病因如何，均可危及生命，首先用皮質(zhì)類固醇治療。通�？诜䦶姷乃�。病情嚴重者首先靜脈輸注氫化可的松，然后服用強的松片。大多數(shù)患者每日常需加服用1～2片氟氫可的松，有助于維持機體鈉、鉀正常排泄，一些患者可逐漸減量或最終停用，但多數(shù)患者仍需終生每日服用強的松。當(dāng)機體處于應(yīng)激狀態(tài)，尤其是合并其他疾病時，需加大強的松劑量。雖然為終生服藥，但病人可望達到正常人壽命。
腎上腺能產(chǎn)生一種或多種過多的激素。腎上腺自身的改變或垂體的過度刺激可能是致病原因。該癥的臨床表現(xiàn)及治療取決于何種激素過度分泌，雄性類固醇，皮質(zhì)類固醇或醛固酮。
雄性類固醇（睪酮及類似激素)過度分泌的特征是：女性男性化，無論男性或是女性其性征過度發(fā)育。
雄性激素輕度升高是比較常見的，僅引起毛發(fā)增多（多毛癥)。真正的女性男性化疾病極少見，在婦女患病率大約為1～2/10萬。男性過度男性化的疾病，其發(fā)病率幾乎不能推測。
【癥狀】
男性化特征包括面部、軀體毛發(fā)增多，禿發(fā)、痤瘡、聲音低沉、肌肉發(fā)達，女性患者子宮萎縮、陰蒂肥大，乳房縮小、停經(jīng)。男子和婦女的性欲均可增強。
【診斷】
結(jié)合體征男性化不難診斷。實驗室檢查可測定尿中雄性類固醇的水平。如果水平升高，進一步做地塞米松抑制試驗有助于判定發(fā)病原因是癌癥或非癌性腫瘤（腺瘤)或是腎上腺皮質(zhì)增生。該試驗中，地塞米松口服給藥。腎上腺增生者，地塞米松可抑制腎上腺產(chǎn)生雄性類固醇，腎上腺瘤或腎上腺癌患者，地塞米松能部分或完全不能降低雄性類固醇的分泌�？尚心I上腺的CT或MRI檢查。
【治療】
分泌雄性類固醇的腎上腺腺瘤或癌須手術(shù)切除腎上腺。腎上腺增生者，使用小劑量皮質(zhì)類固醇如地塞米松�？蓽p少雄性類固醇的產(chǎn)生，但如劑量過大，可出現(xiàn)庫欣綜合征的表現(xiàn)。
腎上腺分泌功能亢進或使用大量外源性皮質(zhì)類固醇均可使體內(nèi)皮質(zhì)類固醇增多，導(dǎo)致庫欣綜合征。
垂體疾病如腫瘤可引起垂體產(chǎn)生大量促腎上腺皮質(zhì)激素，刺激腎上腺過度分泌，此類患者的患病率約為6/100萬。小細胞肺癌及其他某些垂體外腫瘤也可產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素（稱異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征)，這是腎上腺皮質(zhì)功能亢進最常見的原因，至少占小細胞肺癌的10％。
有時，當(dāng)血中促腎上腺皮質(zhì)激素處于低水平時，腎上腺仍分泌大量皮質(zhì)類固醇，這種情況多見于腎上腺良性腫瘤（腎上腺腺瘤)。腎上腺皮質(zhì)良性腫瘤極其常見，約半數(shù)患者70歲以前起病，僅少部分腎上腺腺瘤有活性；腺瘤所致的庫欣綜合征患病率約為2/100萬。腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤相當(dāng)常見，但癌腫引起的內(nèi)分泌疾病極少見。
【癥狀】
由于皮質(zhì)類固醇改變身體脂肪的數(shù)量與分布，故庫欣綜合征患者臉呈寬大圓型（滿月臉)。軀干脂肪增多，尤其以上背部顯著（水牛背)。與肥厚的軀干比，手指、雙手及雙下肢瘦長，肌肉萎縮，導(dǎo)致虛弱。皮膚變薄，易碰傷，損傷部位愈合差。腹部可見紫色條紋。
長期血皮質(zhì)類固醇升高可導(dǎo)致血壓升高，骨骼脆性增大（骨質(zhì)疏松)、抵抗力下降�；�腎結(jié)石及糖尿病的危險性增加，精神改變包括情緒低落、幻覺等。女性患者月經(jīng)紊亂，兒童則生長緩慢，身材矮小。某些患者腎上腺也可產(chǎn)生大量雄性類固醇，引起面部及軀體毛發(fā)增多、禿發(fā)，性欲增強。
【診斷】
根據(jù)癥狀疑診為庫欣綜合征者，應(yīng)測定血皮質(zhì)醇水平（主要的皮質(zhì)類固醇激素)。正常情況下，皮質(zhì)醇水平在早晨達到高峰，白天下降。庫欣綜合征患者，早晨皮質(zhì)醇水平明顯升高，晚上也不下降。每隔數(shù)小時檢測一次尿皮質(zhì)醇可顯示該時間段皮質(zhì)醇分泌情況，對診斷有一定價值。
皮質(zhì)醇增高者，可行地塞米松抑制試驗，該試驗決定于地塞米松抑制垂體的能力，最終減少對腎上腺的刺激。首先，留取尿樣檢測皮質(zhì)醇，然后給予地塞米松，再留取尿樣檢測皮質(zhì)醇。垂體刺激引起的庫欣綜合征，皮質(zhì)醇水平明顯下降；垂體外因素或腎上腺腫瘤引起者，尿皮質(zhì)醇水平仍高。
如果地塞米松抑制試驗的結(jié)果仍不能明確診斷。其他實驗室檢查有助于確定庫欣綜合征的病因，如垂體或腎上腺計算機斷層攝影（CT)或磁共振成像（MRI)、胸部X線或兩肺CT掃描。
【治療】
治療是取決于病變起源的部位。手術(shù)或放射治療可切除或破壞垂體腫瘤。腎上腺腫瘤常手術(shù)切除。以上治療無效或未發(fā)現(xiàn)腫瘤者，需切除雙側(cè)腎上腺，已作雙側(cè)或部分腎上腺切除的患者，必須終身服用皮質(zhì)類固醇。
施行雙側(cè)腎上腺切除的病人中大約有5％～10％會出現(xiàn)納爾遜綜合征。該綜合征患者，垂體腺繼續(xù)擴大，分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和β-黑素細胞刺激激素，皮膚變黑。如果病情需要，可用放射治療或手術(shù)切除垂體腺。
腎上腺分泌醛固酮增多（醛固酮增多癥)影響血中鈉、鉀、碳酸氫鹽及氯化物的水平，導(dǎo)致高血壓、無力，極少數(shù)患者可出現(xiàn)癱瘓。
醛固酮是腎上腺所產(chǎn)生和分泌的激素，它可引起腎臟排鈉減少，排鉀增多。醛固酮的分泌部分受垂體促腎上腺皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)，同時也受腎臟（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng))調(diào)節(jié)（見第25節(jié))。腎素是種酶，由腎臟產(chǎn)生，調(diào)控血管緊張素的激活，后者刺激腎上腺產(chǎn)生醛固酮。
腎上腺腫瘤（往往是良性的)可引起醛固酮增多癥（康恩綜合征)有時醛固酮是機體對某種疾病的反應(yīng)。例如血壓明顯升高或腎臟的動脈狹窄均可引起腎上腺分泌大量醛固酮。
【癥狀】
醛固酮的分泌過多可能導(dǎo)致血鉀過低，其表現(xiàn)為無力、感覺異常、肌肉抽搐和癱瘓。神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂。還可出現(xiàn)極度口渴，尿頻及性格改變。由于甘草內(nèi)含有某種類似醛固酮的化學(xué)物質(zhì)，食用者可出現(xiàn)醛固酮增多癥。極少情況下，大量食用帶有甘草調(diào)味品的糖果者，也可發(fā)生醛固酮增多癥。
【診斷和治療】
如果懷疑高血壓或相關(guān)癥狀是由醛固酮增多癥引起者，應(yīng)檢測血鈉、鉀水平。還要測定醛固酮水平，如果增高，服用氨體舒通以拮抗醛固酮活性，觀察醛固酮水平是否降至正常。一般不需要做其他檢測。
醛固酮分泌過多者，應(yīng)檢查腎上腺是否有腺瘤或癌腫。CT或MRI掃描有一定價值。常需剖腹探查。如發(fā)現(xiàn)新生物，手術(shù)切除。腺瘤摘除后大約70％的患者血壓降至正常，其他癥狀消失。腎上腺功能亢進而非腫瘤引起者，切除部分腎上腺不能控制高血壓，而腎上腺全部切除導(dǎo)致腎上腺功能減退，需終生服藥治療。氨體舒通常可控制癥狀，且降血壓藥物容易獲得。罕有需作雙側(cè)腎上腺切除者。
嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺嗜鉻細胞能過度分泌兒茶酚胺，引起顯著高血壓及其他癥狀的腫瘤。
大約20％的嗜鉻細胞瘤患者，嗜鉻細胞生長于腎上腺之外。生長在腎上腺內(nèi)的嗜鉻細胞瘤只有5％是惡性腫瘤，約30％的腎上腺外嗜鉻細胞瘤都是惡性的。其發(fā)病率近1/1000。嗜鉻細胞瘤可見于男女任何年齡組，但最常見于30～60歲之間。
通常嗜鉻細胞瘤很小，極少引起壓迫或阻塞癥狀，常不能觸及。但是，極小的腫瘤也能產(chǎn)生相當(dāng)多的作用極強的兒茶酚胺，引起許多癥狀。兒茶酚胺包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺或多巴，均可引起高血壓。兒茶酚胺還誘發(fā)引起恐慌的某些危急癥狀。
一些嗜鉻細胞瘤患者有一定的遺傳傾向。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤易患多種內(nèi)分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺（見第149節(jié))。還有一部分病例伴發(fā)馮-林氏病，出現(xiàn)血管生長異常，形成良性腫瘤（血管瘤)，還可伴發(fā)馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經(jīng)上。
【癥狀】
嗜鉻細胞瘤最突出的癥狀是高血壓，可m.f1411.cn/yishi/能非常嚴重。約50％患者高血壓為持續(xù)性，其余患者的高血壓及其他癥狀為陣發(fā)性發(fā)作，有時按壓或按摩腫瘤、藥物（尤其是麻醉藥及β-腎上腺素能受體阻滯劑)、精神創(chuàng)傷及排尿（罕見)等，都可引起陣發(fā)性發(fā)作。其他癥狀尚有心動過速、出汗多、體位性低血壓、呼吸急促、面頰潮紅、皮膚濕冷、劇烈頭痛、上腹部疼痛、惡心、嘔吐、視覺障礙、感覺異常、便秘和一種瀕臨死亡的感覺。當(dāng)以上癥狀突然劇烈發(fā)作時，患者出現(xiàn)恐懼感。
【診斷】
由于幾乎半數(shù)患者除持續(xù)性高血壓外，無其他癥狀，所以容易漏診。年輕的高血壓患者、陣發(fā)性發(fā)作或伴隨其他嗜鉻細胞瘤癥狀，可做某些實驗室檢查，例如檢測尿中某些兒茶酚胺水平有一定價值。CT或MRI掃描有助于嗜鉻細胞瘤定位。某些放射性化學(xué)物質(zhì)可在嗜鉻細胞瘤內(nèi)集聚，注射后再進行掃描，確定放射性物質(zhì)所在，有助于診斷。
【治療】
嗜鉻細胞瘤的首選療法是手術(shù)切除。兒茶酚胺水平高，手術(shù)有危險，因此，往往手術(shù)要等到藥物已將血兒茶酚胺控制在安全水平后才進行。一般采用苯氧芐胺和心得安聯(lián)合使用。常需甲基酪氨酸或其他藥物控制血壓。
惡性的已發(fā)生轉(zhuǎn)移的嗜鉻細胞瘤可用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪等化療，減緩腫瘤生長速度。持續(xù)服用苯氧芐胺和心得安可消除腫瘤分泌過量兒茶酚胺引起的危險。
