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一般描述：
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真性紅細(xì)胞增多癥簡(jiǎn)稱真紅（Plycythemia Vera，PV)，是一種原因不 |
| 明的骨髓造血干細(xì)胞異常引起的以紅系細(xì)胞異常增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。其特點(diǎn)是 | |
| 紅細(xì)胞、血容量明顯增高，臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜紅紫，脾臟輕度腫大，伴有血管及神經(jīng)系 | |
| 統(tǒng)癥狀，白細(xì)胞及血小板也常有增多。 | |
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癥狀描述：
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頭暈，頭脹，頭痛，耳鳴，眼花，惡熱，自汗等，有時(shí)伴心絞痛、腹脹、納差、脅痛。由于 |
| 血管擴(kuò)張、充血及血管內(nèi)膜損傷，組織缺氧及血小板質(zhì)量的異常，患者可有不同部位的出血 | |
| 如鼻、口腔出血，紫癜，咯血，嘔血，便血，月經(jīng)量多，手術(shù)后易滲血，身癢，體重減輕等 | |
| 。 | |
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體癥描述：
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皮膚、粘膜紫紅或暗紅，口唇鼻尖、眼結(jié)合膜、舌、手足掌為著。皮膚可有散在出血點(diǎn)或紫 |
| 斑。心臟擴(kuò)大以左心室為明顯，可伴高血壓和肝脾腫大。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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臨床有多血癥表現(xiàn)�！� 皮膚粘膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌等處為著。 |
| ★ 脾腫大。★ 高血壓，或病程中有過(guò)血栓形成。 | |
| 實(shí)驗(yàn)室檢查�！� 血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加；未治前多次血紅蛋白數(shù)>180g | |
| /L（男性)；或>170g/L（女性)。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>6.5×10^1^2/L（男 | |
| 性)，或>6.0×10^1^2/L（女性)�！� 紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加：按^5^1 | |
| 鉻標(biāo)記紅細(xì)胞法或^9^9锝標(biāo)記紅細(xì)胞法，顯示紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加（超過(guò)本單位正常 | |
| 值＋2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差)�！� 紅細(xì)胞壓積增高：男性≥54％；女性≥50％�！� 無(wú)感染及其 | |
| 他原因白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次>11×10^9/L�！� 血小板計(jì)數(shù)多次>300×10^9/ | |
| L�！� 外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分>100�！� 骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅 | |
| 與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅細(xì)胞為顯著。 | |
| 能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。 | |
| 此外病史中要注意有無(wú)嗜煙癖，是否居住高原地區(qū)，有無(wú)遺傳性疾病等。 | |
| 能除外相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥，特別是慢性紅細(xì)胞增多（如Gaisbock綜合征)。診斷 | |
| 本病可有兩種方法，最好采用A法，確無(wú)條件測(cè)紅細(xì)胞容積，則采用B法。A法：具有上述 | |
| 1類中任何2項(xiàng)，加2類中第（1)和第（2)；再加3類即可診斷本病。B法；具有1類 | |
| 中第（1)及第（2)項(xiàng)，加2類中第（1)項(xiàng)（標(biāo)準(zhǔn)改為男性多次血紅蛋白≥200g/ | |
| L，女性≥190g/L)。此外尚需具備第（3)－（7)項(xiàng)中任何4項(xiàng)；再加3及4類 | |
| 方可診斷本病。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血及骨髓象：外周血紅細(xì)胞大多在（7－10)×10^1^2/L，血紅蛋白180－2 |
| 30g/L甚至更高，紅細(xì)胞壓積60％－80％，可伴有白細(xì)胞及血小板增多。 | |
| 血量及理化特性：紅細(xì)胞容量增多，全血容量增多，血漿容量正常。 | |
| 血清維生素B~1~2、尿酸測(cè)定均增高，血清溶菌酶增加，血清鐵降低。 | |
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疾病辨析：
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繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥：肝癌、小腦瘤、腎癌、腎母細(xì)胞瘤、子宮瘤、腎盂積水、腎動(dòng)脈狹窄 |
| 、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、長(zhǎng)期應(yīng)用雄激素等。 | |
| 相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥：因脫水、燙傷、腎上腺皮質(zhì)功能減退所致。 | |
| 應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥：見(jiàn)于神經(jīng)質(zhì)肥胖、輕度高血壓的中年患者。 | |
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治療方法：
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血瘀氣滯 |
| 證候：面色及口唇紫暗，肌膚甲錯(cuò)，胸脅滿悶或心下痞滿，或呃逆不適，或脅下積塊，痛有 | |
| 定處，舌質(zhì)暗紅，或有瘀斑，脈弦或澀。 | |
| 治法：活血化瘀，行氣止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：腹部癥塊較明顯者加大黃[zhe]蟲丸；婦女月經(jīng)不調(diào)加七制香附丸；皮膚出血傾 | |
| 向明顯者加仙鶴草、茜草、卷柏、土大黃；便血加海螵蛸、側(cè)柏炭；尿血加大薊、小薊。 | |
| 血瘀氣滯，夾肝膽實(shí)火 | |
| 證候：除上述血瘀氣滯諸癥外，尚有面色紅為，口苦目眩，頭暈頭痛，脅痛易怒，耳鳴目赤 | |
| ，舌質(zhì)暗紅或紅絳，苔薄黃或黃膩，脈弦滑有力。 | |
| 治法：活血化瘀，行氣止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：腹部癥塊較明顯者加大黃[zhe]蟲丸；婦女月經(jīng)不調(diào)加七制香附丸；皮膚出血傾 | |
| 向明顯者加仙鶴草、茜草、卷柏、土大黃；便血加海螵蛸、側(cè)柏炭；尿血加大薊、小薊。 | |
| 血瘀氣滯，兼熱入營(yíng)血 | |
| 證候：除上述血瘀氣滯諸癥外，尚有身熱心煩，甚則神昏譫語(yǔ)，衄血，便血或尿血，顏色鮮 | |
| 紅，舌暗紅或紅絳，苔黃而干，脈滑數(shù)。 | |
| 治法：活血化瘀，行氣止痛。 | |
| 主方：血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：腹部癥塊較明顯者加大黃[zhe]蟲丸；婦女月經(jīng)不調(diào)加七制香附丸；皮膚出血傾 | |
| 向明顯者加仙鶴草、茜草、卷柏、土大黃；便血加海螵蛸、側(cè)柏炭；尿血加大薊、小薊。 |
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