| 疾病名稱（英文) | vascular anomaly of brain |
| 拚音 | NAOXUEGUANJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦血管疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腦血管畸形是一組先天性腦血管發(fā)生學(xué)上的變異或畸形性疾病。根據(jù)畸形的形態(tài)不同分為：①腦動(dòng)靜脈畸形，最常見(jiàn)。②毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。③海綿狀血管瘤。④靜脈性血管畸形。⑤動(dòng)脈性血管畸形。 腦動(dòng)靜脈畸形（arteriOvenous malformation，AVM)又稱腦血管瘤是在部分腦動(dòng)脈和腦靜脈之間先天缺乏毛細(xì)血管，形成腦動(dòng)脈與腦靜脈之間的短路，從而引起一系列腦血循環(huán)紊亂的疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 1.腦動(dòng)靜脈畸形（arteriOvenous malformation，AVM) 在胚胎時(shí)期腦的原始動(dòng)脈和靜脈平行并緊密相鄰，僅被各自的內(nèi)皮細(xì)胞隔開(kāi)。兩者之間如有溝通，血液即直接由動(dòng)脈流入靜脈，血流阻力降低，流量增大，病灶的動(dòng)脈和鄰近的腦動(dòng)脈逐漸擴(kuò)張以供應(yīng)較多的血液。原來(lái)己閉合的動(dòng)脈通道可開(kāi)放，故本病常伴有胚胎動(dòng)脈殘留。病變區(qū)回流靜脈壓增高，靜脈也擴(kuò)張以適應(yīng)增加的血量。擴(kuò)張的動(dòng)靜脈可相互扭結(jié)成團(tuán)，稱曲張型；動(dòng)靜脈擴(kuò)張成瘤狀，稱瘤型；動(dòng)靜脈擴(kuò)張但不扭曲，憑許多短小支相溝通稱帚狀型。AVM可發(fā)生在腦的各部位，以頂葉最多見(jiàn)。常位于皮質(zhì)與白質(zhì)交界處，呈錐狀，其基部寬，面向皮質(zhì)，尖端指向腦深部，常可到達(dá)側(cè)腦室壁。供應(yīng)動(dòng)脈按病變部位而異。最常見(jiàn)為大腦中動(dòng)脈的分支，其次為大腦前動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的分支。巨大的AVM可同時(shí)有多根主要腦動(dòng)脈供血。供血?jiǎng)用}管壁因大量血流沖擊可并發(fā)動(dòng)脈瘤。依病變部位不同，畸形血管分別導(dǎo)人上矢狀竇、下矢狀竇、橫竇、大腦大靜脈、直竇及竇匯。在畸形血管團(tuán)之間雜有變性的腦組織畸形血管的破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)或硬腦膜下出血。多次反覆出血可有局部含鐵血黃素沉積，使腦組織黃染。血腫機(jī)化形成含有陳舊血液的腔隙。畸形血管表面的軟腦膜和蛛網(wǎng)膜增厚而發(fā)白。由于畸形血管盜血，引起腦缺血。缺血區(qū)的腦組織萎縮，腦回縮小和腦池?cái)U(kuò)大。 由于畸形血管及其鄰近區(qū)腦血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能喪失，對(duì)神經(jīng)和血管活性物質(zhì)不發(fā)生反應(yīng)，因此AVM所引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH)較腦動(dòng)脈瘤所引起的SAH較少發(fā)生腦動(dòng)脈痙攣�？墒�，當(dāng)手術(shù)結(jié)扎動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}或?qū)?dòng)靜脈畸形整塊切除時(shí)，由于盜血減少，腦灌注壓迅速增高，腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能喪失而不能調(diào)節(jié)。可引起腦過(guò)度灌注現(xiàn)象，表現(xiàn)腦組織急性腫脹，滲血增多甚至廣泛出血。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1.腦動(dòng)靜脈畸形（arteriOvenous malformation，AVM) 青年人有自發(fā)SAH或腦內(nèi)出血，特別伴有癲癇發(fā)作和偏癱者，應(yīng)首先考慮本病。頭部CT掃描可見(jiàn)低密度或混合密度灶，增強(qiáng)后顯示高密度動(dòng)靜脈畸形主體及其供應(yīng)動(dòng)脈和回流靜脈。MRI中可見(jiàn)畸形血管區(qū)的低強(qiáng)度信號(hào)（血液流空現(xiàn)象)。腦室系統(tǒng)多無(wú)移位。但為確診和了解AVM的供血細(xì)節(jié)，還需做腦血管造影。宜采用選擇性腦血管造影，特別是動(dòng)脈數(shù)字減影法血管造影（IA-DSA)可提高診斷率和安全性。在血管造影的動(dòng)脈期片上可見(jiàn)一堆不規(guī)則的扭曲血管團(tuán)，伴有粗大的供血?jiǎng)用}和早期出現(xiàn)的引流靜脈。根據(jù)AVM的大小、部位、動(dòng)脈和靜脈的形態(tài)可把AVM分為4級(jí)：Ⅰ級(jí)：畸形血管團(tuán)直徑＜2．5cm、部位淺表，位于“啞區(qū)”，有一根大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈的淺表分支供血，單根淺表靜脈回流。Ⅱ級(jí)：畸形血管團(tuán)直徑在2．5—5cm，位于淺表的功能區(qū)，由多根淺表或單根深在非大腦后動(dòng)脈分支的動(dòng)脈供血，回流靜脈多根且淺表，可形成巨大靜脈瘤。Ⅲ級(jí)：畸形血管團(tuán)直徑在5一7．5cm，位腦深部基底節(jié)、縱裂、臍胝體、腦室壁等處，由大腦后動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈的深部分支或椎基動(dòng)脈分支供血，深淺靜脈均參與回流。Ⅳ級(jí)：畸形血管團(tuán)直徑＞7．5cm，涉及腦干或腦深部結(jié)構(gòu)，大腦前、中、后動(dòng)脈都參與供血，深靜脈增粗曲張呈瘤狀。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.腦動(dòng)靜脈畸形（arteriOvenous malformation，AVM) AVM多見(jiàn)于青少年，比腦動(dòng)脈瘤的發(fā)病年齡早15—20歲。男性2倍于女性。常見(jiàn)癥狀有：①出血：可表現(xiàn)為SAH、腦內(nèi)或硬腦膜下血腫等形式。發(fā)病突然，常因體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)而誘發(fā)。病人突感劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)喪失和腦膜刺激征，少數(shù)伴癲癇發(fā)作。有血腫或腦內(nèi)出血者可出現(xiàn)肢體癱瘓、感覺(jué)和語(yǔ)言障礙，以及顱內(nèi)壓增高甚至腦疝癥狀。多數(shù)病人在出血1—2周后漸趨好轉(zhuǎn)，留有不同程度的后遺癥。部分病人可反覆多次出血。神經(jīng)功能障礙越來(lái)越重。合并交通性腦積水者可出現(xiàn)高顱壓表現(xiàn)。②癲癇：多見(jiàn)于較大的AVM伴有大量腦盜血和鄰近腦組織缺血缺氧。發(fā)作可為局限性或全身性。③頭痛：出血前常有偏頭痛樣發(fā)作，服藥和休息后可緩解。出血時(shí)頭痛劇烈。④進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙。多因腦盜血、腦出血、腦水腫或腦萎縮所致。兒童患者可有病變對(duì)側(cè)面部、肢體發(fā)育不良。⑤智力障礙：見(jiàn)于有大量盜血的巨大AVM，導(dǎo)致腦彌漫性萎縮和發(fā)育障礙。有時(shí)因頻繁癲癇發(fā)作和抗癇藥的抑制而使智力低下。⑥顱內(nèi)雜音：少數(shù)病變大而表淺或涉及硬腦膜，顱外軟組織時(shí)，可在眼部及病變鄰近部位聽(tīng)到或由病人自己感覺(jué)到血管雜音，壓迫病變側(cè)頸動(dòng)脈可使雜音減輕或消失。⑦其他：畸形的回流靜脈導(dǎo)入海綿竇可引起突眼。AVM位于小腦可產(chǎn)生眼球震顫等小腦征，位于腦干可產(chǎn)生腦干征。 2.隱性血管畸形（occult vascular malfOrmation) 指不能被血管造影顯示的微型血管畸形。多見(jiàn)于青年人。突然自發(fā)腦內(nèi)出血或癲癇發(fā)作。CT顯示高密度病灶，示有血腫形成，其中可有鈣化，一般無(wú)占位征象。 3.海綿狀血管瘤（cavenous hemangioma) 為擴(kuò)張的血管竇構(gòu)成的海綿狀血管病變，少見(jiàn)。病變大小不等，其間無(wú)腦組織。病變邊界清楚，呈分葉狀，紫紅色，質(zhì)地軟硬不一，取決于有否血栓形成、機(jī)化或鈣化。病變多位腦深部，可引起出血、癲癇和局部腦萎縮。CT顯示蜂窩狀低密度灶，注射造影劑后密度幾乎不增高。腦血管造影通常不能顯示病灶。 4.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（telangiectasis) 由擴(kuò)張的毛細(xì)血管構(gòu)成的血管病變，少見(jiàn)。好發(fā)于腦橋、大腦皮質(zhì)、腦室旁白質(zhì)。有時(shí)可多發(fā)或合并有海綿狀血管瘤�？蔁o(wú)癥狀或僅引起出血。其中一種特殊類型是遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，病人的皮膚、粘膜和內(nèi)臟可有灶性毛細(xì)血管擴(kuò)張，易于反覆出血。為常染色體顯性遺傳性疾病。 5.靜脈血管瘤（venous angioma) 為比較成熟的曲張而擴(kuò)大的靜脈所構(gòu)成的血管畸形，少見(jiàn)。在血管造影的靜脈期片上，病變血管象瓜皮帽樣，匯合成一較大的靜脈，回流入皮質(zhì)或白質(zhì)深部的大靜脈或靜脈竇�？蔁o(wú)癥狀或引起SAH或腦內(nèi)出血、癲癇等。 6.動(dòng)脈性血管畸形 為沒(méi)有明顯引流靜脈的畸形血管團(tuán)，組成血管細(xì)�。灼屏殉鲅�，形成腦內(nèi)血腫。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 腦動(dòng)靜脈畸形（arteriOvenous malformation，AVM)應(yīng)與顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦底異常血管網(wǎng)癥、惡性腦膠質(zhì)瘤、供血豐富的腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤，特別是絨癌、黑素瘤的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，以及血管母細(xì)胞瘤等作鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1.腦動(dòng)靜脈畸形（arteriOvenous malformation，AVM) 手術(shù)全切除病變應(yīng)列為首選。對(duì)于病變廣泛或位于深在要害部位的AVM，如內(nèi)囊、丘腦、中腦和下腦干者，則難以切除，可酌情采用供應(yīng)動(dòng)脈結(jié)扎、人工栓塞、質(zhì)子照射、γ刀立體定向照射或內(nèi)科治療。內(nèi)科治療包括出血急性期處理（見(jiàn)“蛛網(wǎng)膜下腔出血”條)，保持平時(shí)生活規(guī)律，避免劇烈體力活動(dòng)和情緒波動(dòng)，疏通大便，注意勞逸。有高血壓者給予降壓藥物，有癲癇者用抗癲癇劑。 2.隱性血管畸形（occult vascular malfOrmation) 有血腫者可手術(shù)治療。 3.海綿狀血管瘤（cavenous hemangioma) 病變?cè)谶m合部位者可手術(shù)切除。 4.毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（telangiectasis) 有血腫者可手術(shù)清除，并切除病變。 5.靜脈血管瘤（venous angioma) 有出血并形成血腫者可手術(shù)，有癲癇者給予抗癲癇劑。 6.動(dòng)脈性血管畸形 治療可手術(shù)切除或γ刀治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
