| 疾病名稱（英文) | incontinentia pigmenti |
| 拚音 | SESUSHIJINZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 色素失禁癥(incontinentia pigmenti)是一種以水皰、疣狀丘疹和色素沉著為主要表現(xiàn)的遺傳性皮膚病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可能為X聯(lián)顯性遺傳，女性的異常基因只位于兩個(gè)性染色體"XX"中的一個(gè)，所以病變不太嚴(yán)重，而男性的異常染色體基因則位于其單個(gè)性染色體"x"上，所以病變嚴(yán)重，常在胎兒期死亡。因此，臨床上多見(jiàn)于女?huà)搿? |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)特征性的噴灑狀色素沉著，診斷不難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮損發(fā)展可分為三期：第一期，在嬰兒出生后1周左右于軀干、四肢發(fā)生紅斑、水皰、風(fēng)團(tuán)樣皮損，常排列成行。約經(jīng)2月左右，轉(zhuǎn)入第二期，表現(xiàn)為線狀的疣狀丘疹，稍帶炎癥。此期也可持續(xù)2個(gè)月左右，進(jìn)入第三期，主要表現(xiàn)為色素性斑疹，形態(tài)特殊，猶如渦輪狀或水潑狀。數(shù)年后皮損逐漸減少甚至完全消失�；颊咭话闱闆r良好，但少數(shù)病例可伴有其他系統(tǒng)癥狀，如智力遲鈍、癲癇、白內(nèi)障、斜視、視神經(jīng)萎縮、滲出性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、心臟病、并指癥、多肋骨、偏側(cè)萎縮、腿和臀部縮短、出牙延遲、牙齒變尖、畸形或脫落，以及假性禿發(fā)、甲萎縮、掌跖多汗等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本癥應(yīng)與大皰表皮松解癥及兒童期的大皰性類天皰瘡鑒別，后兩種病極少有本病所見(jiàn)的特征性色素沉著形態(tài)。與Franceschetti Jadassohn綜合征的區(qū)別是后者的色素沉著呈網(wǎng)狀，且無(wú)牙齒異常及眼部病變。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 病變常在2歲時(shí)逐漸消退。至成人后，除原有的一些并發(fā)癥外，無(wú)任何主觀不適。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本癥不需特別治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
