| 疾病名稱（英文) | gonadoblastoma of ovary |
| 拚音 | LUANCHAOXINGXIANMUXIBAOLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 女性生殖器官腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 性腺母細胞瘤是一種罕見的起源于生殖細胞的卵巢腫瘤，由各種混合的原始生殖細胞及性索間質(zhì)的衍生物所組成。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 患者以同胞姐妹為多，可能與遺傳因素有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 約4／5患者為女性型，多發(fā)生于生殖器官發(fā)育不全及性發(fā)育畸形的婦女，發(fā)病年齡多在30歲以下。此瘤能產(chǎn)生甾體激素，多為雄激素。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 腫瘤多數(shù)為單側(cè)性，右側(cè)較多，約30％為雙例性，大小不一，直徑很少超過8cm，實性，表面光滑透亮，由生殖細胞與類似不成熟粒層細胞及支持細胞所組成。生殖細胞大而圓，核大位于中央，有分裂相。不成熟粒層細胞與支持細胞小，無分裂相，其主要特點是有鈣化灶，約占50％，切面可見肉樣組織，乳灰色。如鈣化灶較少，腫瘤為實質(zhì)性但較軟；如鈣化灶廣泛，質(zhì)硬如纖維瘤。另外瘤內(nèi)常見不同程度的玻璃樣變。50％的腫瘤可見生殖細胞浸潤間質(zhì)而形成生殖細胞瘤。如浸潤廣泛，就難與單純無性細胞瘤或精原細胞瘤相區(qū)別。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 其中半數(shù)以上有多毛。1／5患者為男性型伴不同程度的女性化或完全失去男性特征，患者染色體核型46，XY，或為45，XO／46，XY嵌合體。由于腫瘤含有不同細胞，分泌的激素活動變化多，故臨床表現(xiàn)，決定于異常生殖腺的性質(zhì)以及伴有第二性征的表現(xiàn)；腫瘤分泌的激素，以及腫瘤占有性腺的范圍。臨床上可分為：①正常女性型。其臨床表現(xiàn)隨年齡而不同，常發(fā)生在發(fā)育前，患者矮小，呈青春期發(fā)育的表現(xiàn)，少數(shù)乳房長大，在15歲以后的患者常有持續(xù)性閉經(jīng)，性征含糊，婦科檢查子宮發(fā)育不全，輸卵管存在。卵巢腫瘤大小不一，因長期閉經(jīng)，促使患者較早就診，但腫瘤都較小且雙側(cè)性，與正常卵巢不易鑒別。②多毛化女性型�；颊叨加谢旌闲偷男韵侔l(fā)育不全，少數(shù)患者在青春期前發(fā)現(xiàn)，而絕大部分在15歲左右發(fā)現(xiàn)，閉經(jīng)為主要癥狀。促性腺激素分泌活躍；多毛化女性顯性型的性腺母細胞瘤雖可來源于卵巢，但多數(shù)來源于睪丸。③男性型。大部分患者在青春期前發(fā)現(xiàn)，患者較矮小，常伴有男性假兩性畸形，也可有混合型性腺發(fā)育不全。根據(jù)患者特有的病史、癥狀、體征，即可診斷。但最后還需病理檢查證實，并需與其他功能性卵巢腫瘤及生殖細胞來源的卵巢腫瘤相鑒別。性腺母細胞瘤除少數(shù)以外，惡性程度一般不高。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療原則為手術(shù)切除，其對側(cè)卵巢都為狹條狀發(fā)育不全，且50％并存腫瘤，均應(yīng)切除，也有認為必須同時切除子宮，以防發(fā)生子宮內(nèi)膜癌。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 首先出Scully(1953)報道。 |
