| 疾病名稱（英文) |
Primary reticulosarcoma of bone
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| 拚音 |
GUYUANFAXINGWANGZHUANGXIBAOROULIU
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
運動系腫瘤，骨骼疾病，
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
骨原發(fā)性網(wǎng)狀細胞肉瘤屬骨髓造血組織來源的惡性骨腫瘤，以致密小圓細胞和網(wǎng)狀纖維基質(zhì)為特征。較少見。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
多發(fā)生于男性，男女發(fā)病率之比約為2：1。40歲以下的成年人多發(fā)，極少見于10歲以下者。
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| 強度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機理 |
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| 中醫(yī)病機 |
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| 病理 |
好發(fā)生于股骨、脛骨干骺端，以及肩胛骨、髂骨、脊椎等處。腫瘤組織為灰白色稍帶紅色，有韌性。顯微鏡下腫瘤細胞致密，胞膜界線不清，胞漿量多。核大，呈圓形、卵圓形或腎形，細顆粒狀，可見核仁。并見散在淋巴細胞、漿細胞。有的部位見纖維組織。PAS染色未見糖原，可與尤文肉瘤鑒別。嗜銀染色見腫瘤細胞富于網(wǎng)狀纖維。電鏡下網(wǎng)狀細胞肉瘤有增生的未成熟網(wǎng)狀細胞、網(wǎng)狀纖維細胞及吞噬細胞三種細胞。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標準 |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標準 |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
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| 發(fā)病 |
癥狀輕微，發(fā)展緩慢。
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
主要癥狀為患部疼痛、腫脹，比一般惡性腫瘤輕，病程長，約1年左右，全身癥狀較輕。常合并病理骨折。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
X線攝片見腫瘤產(chǎn)生溶骨性骨質(zhì)破壞，界線不清，與殘留骨質(zhì)混在一起呈“溶冰狀”，向骨干側(cè)侵犯廣泛。穿破骨質(zhì)產(chǎn)生軟組織腫塊。不見骨膜反應(yīng)。
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| 實驗室診斷 |
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| 血液 |
偶有血白細胞增多。
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗 |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
應(yīng)避免和發(fā)生于其他部位的網(wǎng)狀細胞肉瘤所產(chǎn)生的骨轉(zhuǎn)移瘤相混淆，并與尤文肉瘤、纖維肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標準 |
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| 預(yù)后 |
五年生存率為22％-50％�？砂l(fā)生局部淋巴結(jié)、其他骨、肺及皮下組織等處轉(zhuǎn)移。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
治療宜以包括腫瘤所在骨、軟組織及局部淋巴結(jié)在內(nèi)的放射治療，療效較好。化療方面有環(huán)磷酰胺、放線菌素D(更生霉素)、曲他胺(tretamine，癌寧)等，可與放療并用。有的學(xué)者主張在手術(shù)后，局部加用放射治療。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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