第四節(jié) 先天性青光眼 一、病因： 由于胚胎期前房角發(fā)育異常，阻礙了房水排出所致的疾病，1/3出現(xiàn)于胎兒期，出生后即有典型體征，2/3出現(xiàn)于出生后，其發(fā)生率為1：5000～10000www.med126.com；60%～70%為男性；64～85%為雙眼，常見者有兩類：一類不伴有其它疾病，一類伴有其它疾病，如風疹，無虹膜癥，Marfan綜合征等，其發(fā)病機制如下： 1．房角組織被一層中胚葉殘膜所覆蓋，使房水不能進入小梁網(wǎng)，Schlemm管多為正常，這種情況占多數(shù)。 2．前房角結(jié)構(gòu)不發(fā)育或發(fā)育不全，Schlemm管與小梁網(wǎng)組織閉塞或缺如，睫狀肌的前端超過鞏膜突之前。 二、分類 1．嬰幼兒性青光眼：是先天性青光眼中最常見的一種，www.med126.com可能屬于原發(fā)性或繼發(fā)于其他眼部或全身先天異常的疾病。 2．青少年性青光眼：發(fā)病隱蔽，進展緩慢，因此常被忽略，多見于30歲以下青少年，房角的特點是：①虹膜附著在鞏膜突或后部小梁處；②房角隱窩埋沒；③小梁網(wǎng)增寬，透明度降低；④前界線增粗，明顯突入前房，小梁網(wǎng)被殘余的中胚葉組織復蓋，虹膜突較正常人多。 三、臨床表現(xiàn) 1．患兒�？摁[，有較重的怕光、流淚及眼瞼痙攣。 2．角膜呈霧狀混濁，直徑擴大一般超過11毫米，重者后彈力層有條狀混濁及裂紋。 3．前房甚深。 4．瞳孔輕度擴大。 5．眼底：晚期者視盤蒼白并呈環(huán)狀凹陷。 6．眼壓甚高。 7．眼球擴大。 四、治療 藥物治療無效，一經(jīng)確診應立即手術(shù)治療，盡量爭取早日挽救視功能，病程越短，效果越好，在一歲以內(nèi)手術(shù)者，約80～85%均能收到良好療效，手術(shù)方式有前房角切開術(shù)、小梁切開術(shù)，球外房角分離術(shù)及小梁切除術(shù)等，手術(shù)前應詳細查體，因為這類患兒常合并有全身及眼部其他發(fā)育異常。 青少年性青光眼（juvenile glaucoma)，可先用藥物治療（同開角型青光眼)，如藥物治療無效時，可考慮小梁切除術(shù)，小梁切開術(shù)等球外引流手術(shù)。 | 
