C1q 是構(gòu)成補(bǔ)體C1 的重要成分。也是免疫復(fù)合物通過(guò)經(jīng)典(或傳統(tǒng))途徑(CP)或活化補(bǔ)體的啟動(dòng)因子。循環(huán)中的C1 是由3 個(gè)亞單位即1 個(gè)C1q 分子,2 個(gè)C1r 和2 個(gè)C1s 分子依賴(lài)Ca 離子結(jié)合而成的復(fù)合物。當(dāng)人IgG1、2、3或Ig M 類(lèi)抗體與醫(yī)學(xué).全在線(xiàn)m.f1411.cn相應(yīng)抗原形成IC 后,C1q 與1g 的Fc 段結(jié)合,使其構(gòu)象改變,導(dǎo)致C1r 和C1s 的激活,進(jìn)而相繼活化C4、C2、C3、C5~C9、形成MAC,發(fā)揮溶細(xì)胞效應(yīng)。血清中C1q含量5 歲前隨年齡遞增,5歲后達(dá)成人水平,約為0.15g/L 。
參考值:
血清:(0.197±0.04)g/L (單向免疫擴(kuò)散法SID)
臨床意義
增高多見(jiàn)于骨髓炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE、血管炎、硬皮病、痛風(fēng)、活動(dòng)期過(guò)敏性紫癜等。活動(dòng)性混合性結(jié)締組織病顯著降低,家族性C1r 缺損等,C1q 亦降低正常人含量的1/2~1/3。