幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是開始于16歲或以前的關(guān)節(jié)炎。

幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(JPA)與成人RA相似(參見第50節(jié))，本病傾向于影響大和小關(guān)節(jié)并且可能干擾生長和發(fā)育。小下頜(后削頜)就是由于下頜骨生長受影響的結(jié)果。

癥狀和體征

全身型(Still病)發(fā)生在約20%的患者中，常發(fā)生高熱，皮疹，脾腫大，全身淋巴結(jié)腫大，漿膜炎和中性粒細(xì)胞顯著增多以及血小板增多。這些癥狀有時(shí)出現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎之前。類風(fēng)濕因子和抗核抗體缺乏。

少發(fā)性關(guān)節(jié)炎型發(fā)生在約40%的患者中，常見于女孩。受累兒童75%以上出現(xiàn)抗核抗體。這些患者中將近20%發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎，虹膜睫狀體炎常常無癥狀，只有通過定期的裂隙燈檢查才能發(fā)現(xiàn)。還有一小組受累的大齡男孩，許多具有HLA-B27抗原。這些男孩中的大多數(shù)以后發(fā)展成一種血清反應(yīng)陰性的典型的強(qiáng)直性脊椎炎的表現(xiàn)：僵硬的脊椎炎，炎性腸病，牛皮癬樣關(guān)節(jié)病，或Reiter綜合征。

多發(fā)性關(guān)節(jié)炎型發(fā)生在其余的40%的患者中，并且常類似于成人RA。類風(fēng)濕因子常為陰性，但一些患者，大部分是青春期女孩，類風(fēng)濕因子可以是陽性。

預(yù)后和治療

總的預(yù)后一般比成人RA好，50%～70%的患者可獲得完全緩解。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎型患者和類風(fēng)濕因子陽性患者的預(yù)后較差。

治療與成人類似，在美國因?yàn)榭紤]到Reye綜合征(參見第265節(jié))，以及其他的NSAID藥物很有效，很少使用阿司匹林。

NSAID中的萘普生，布洛芬以及消炎痛治療效果最好。萘普生和消炎痛的劑量和以上的風(fēng)濕熱給藥劑量相同。布洛芬劑量每天20～40mg/kg，分4次給藥。

如果用阿司匹林，只有用抗炎效果的大劑量的阿司匹林才有效(每日80～130mg/kg)。當(dāng)水楊酸鹽大劑量應(yīng)用時(shí)，應(yīng)檢測血清水楊酸濃度，以維持非毒性的治療濃度［20～30mg/dl(1.45～2.15mmol/L)］。AST水平可能升高，但停用阿司匹林即可恢復(fù)正常。除了治療嚴(yán)重的全身性疾病，一般可以避免全身性的使用皮質(zhì)類固醇。生長遲緩，骨質(zhì)疏松，骨壞死是兒童長期使用皮質(zhì)類固醇的主要危害�？梢栽陉P(guān)節(jié)內(nèi)使用皮質(zhì)類固醇，并根據(jù)受累關(guān)節(jié)的大小調(diào)節(jié)劑量。在治療多關(guān)節(jié)病時(shí)，甲氨蝶呤和羥基氯化喹啉是有用的二線藥物。實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測甲氨蝶呤致骨髓抑制的副作用和肝臟毒性，包括CBC，AST，ALT以及白蛋白。用羥基氯化喹啉必須檢查視野。偶爾，可以使用磺胺舒喘靈，尤其是懷疑有脊椎強(qiáng)直的病例。肌內(nèi)注射金和青霉素已很少用(用金復(fù)合物治療RA，在第50節(jié)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中討論)。

鍛煉，使用夾板及其他支持措施有助于防止關(guān)節(jié)攣縮變形，各種適宜的器具都有幫助。

應(yīng)進(jìn)行眼科檢查以便發(fā)現(xiàn)無癥狀的虹膜睫狀體炎，檢查的頻率取決于發(fā)病的危險(xiǎn)性(參見第98節(jié))。一個(gè)最近診斷為少發(fā)性關(guān)節(jié)炎型的患者應(yīng)每3～4個(gè)月檢查一次，而一個(gè)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每6個(gè)月檢查一次，這樣可以盡早開始治療，包括應(yīng)用皮質(zhì)類固醇滴眼液和散瞳藥。