局灶節(jié)段性腎小球硬化以隱匿性起病的蛋白尿，輕度血尿，高血壓和氮質(zhì)血癥為特征的一種疾病，主要發(fā)生于青春期，但也見于青年和中年人。
病因?qū)W和組織學(xué)
局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)是成年人腎病綜合征中第三個(gè)最常見病因(20%～30%)，特別在黑人。FSGS是特發(fā)性的，但也與靜脈用藥有關(guān)，可發(fā)現(xiàn)于20%的非同性戀HIV陽性者中。
有證據(jù)提示一種非免疫球蛋白循環(huán)因子介導(dǎo)腎小球蛋白通透性增加。腎小球?qū)Φ鞍淄ㄍ感缘母淖兛梢鹩不�。FSGS開始于近髓質(zhì)腎小球(在活檢樣本中易得不到)。表現(xiàn)為節(jié)段性玻璃樣變，結(jié)節(jié)狀或粗顆粒狀I(lǐng)gM和C3沉積及彌漫性足細(xì)胞足突消失�？砂l(fā)生球性硬化，導(dǎo)致腎小球萎縮。
癥狀，體征和診斷
盡管有時(shí)唯一的征象為無癥狀性非腎病范圍蛋白尿，F(xiàn)SGS病人通常表現(xiàn)為腎病綜合征伴血尿，高血壓和腎功能不全。蛋白尿典型的為非選擇性的。IgG水平常常降低。診斷通過腎活檢證實(shí)。
預(yù)后和治療
因?yàn)橹委煵皇呛苡行Ъ白园l(fā)緩解少見，故預(yù)后差。50%以上病人10年內(nèi)發(fā)生腎衰，20%2年內(nèi)發(fā)生終末期腎衰。較兒童來說，成人患病進(jìn)展更快。毛細(xì)血管腔消失(塌陷型變異)提示預(yù)后差。懷孕可加重FSGS。
在20%～30%腎移植病人中FSGS復(fù)發(fā)，移植后數(shù)小時(shí)內(nèi)有時(shí)蛋白尿即出現(xiàn)。復(fù)發(fā)FSGS病人中，30%～50%移植腎喪失；年幼兒童，起病后3年內(nèi)發(fā)展至腎衰及伴系膜增生病人危險(xiǎn)性最高。
FSGS因海洛因成癮致腎病綜合征，如在疾病早期停止用海洛因可使腎病綜合征完全緩解。
FSGS有時(shí)自發(fā)消退或?qū)ζべ|(zhì)類固醇激素有效(如強(qiáng)的松40～80mg/d8～12周，隨之隔日強(qiáng)的松30～40mg8～12周)。若僅輕度改善或出現(xiàn)復(fù)發(fā)時(shí)，加環(huán)磷酰胺(每日2～3mg/kg12周)或環(huán)孢霉素(成人每日5mg/kg或兒童每日6mg/kg16周)可引起緩解。對(duì)于晚期的疾病，傾向于長(zhǎng)期使用ACE抑制劑以減少蛋白尿，并可能減慢疾病進(jìn)展。另一種選擇是血漿置換合并藤霉素免疫抑制。積極治療可減少進(jìn)展至腎功能不全但增加了產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥的危險(xiǎn)。抗凝劑和抗血栓形成的用處還未確定。
