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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 臨床?萍膊 > 神經(jīng)科疾病 > 正文:183-2 上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
    

上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評(píng)論

上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一些病因不明的疾病,其特征是皮層脊髓束,脊髓前角細(xì)胞和/或延髓運(yùn)動(dòng)核的進(jìn)行性變性。

這些疾病的命名都是根據(jù)受損最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)部位而定,臨床癥狀也根據(jù)病變部位不同而各異。發(fā)病年齡的中位數(shù)是55歲,男性發(fā)病率高于女性;5%的病例為家族性,屬常染色體顯性遺傳。

肌萎縮性側(cè)索硬化癥 肌肉無力,肌萎縮以及前角細(xì)胞功能障礙的體征最常先開始出現(xiàn)在手部,較少從足部先開始。發(fā)病的部位是隨機(jī)的,進(jìn)展呈不對(duì)稱性。常見肌肉痛性痙攣,可能出現(xiàn)在肌肉無力之前。肉眼可見的肌肉束顫,強(qiáng)直,亢進(jìn)的深腱反射,伸性劃跖反射以及皮層脊髓束受損的體征很快相繼出現(xiàn)。吶吃與吞咽困難是由于腦干運(yùn)動(dòng)核及通路被累及所致。感覺系統(tǒng),隨意的眼球運(yùn)動(dòng)以及膀胱括約肌功能一般不受波及。極少數(shù)病人能存活30年;50%病人在發(fā)病后3年內(nèi)死亡;20%能存活5年;10%能存活10年。

進(jìn)行性延髓癱瘓 主要受到影響的是顱神經(jīng)與皮層延髓束支配的肌肉,因此咀嚼,吞咽與講話愈來愈困難?赡馨l(fā)生假性延髓型情緒反應(yīng),表現(xiàn)為情緒易變與無故哭笑。吞咽困難造成預(yù)后特別差;常見病人在1~3年內(nèi)死亡(往往是死于呼吸道并發(fā)癥)。

進(jìn)行性肌萎縮癥 約10%病例具有常染色體顯性遺傳因素。前角細(xì)胞病變進(jìn)展的速度超過皮層脊髓束的病變,病程進(jìn)展比較良性。肌肉萎縮與顯著的無力開始于手部,然后擴(kuò)展至臂部,肩部與腿部,最后成為全身性。肌肉束顫可能是疾病最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。本病可在任何年齡發(fā)病,病人可能存活≥25年。

原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性假性延髓癱瘓 臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直性肌肉無力,在原發(fā)性側(cè)索硬化中是肢體遠(yuǎn)端部位的肌肉無力,在進(jìn)行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經(jīng)支配的肌肉的無力癥狀為主。肌肉束顫與肌肉萎縮可能發(fā)生在許多年以后。這些疾病通常在進(jìn)展若干年以后才造成病人活動(dòng)能力的全部喪失。

脊髓灰質(zhì)炎后綜合征 很久以前患過脊髓灰質(zhì)炎的病人可以在灰髓炎恢復(fù)后隔了許多年(至少15年)新出現(xiàn)進(jìn)行性疲乏,疼痛與無力。在某些病例中,還可發(fā)生脊髓灰質(zhì)炎后肌萎縮,與進(jìn)行性肌萎縮癥相似。不過,在大多數(shù)病例中,新出現(xiàn)的癥狀并非是由于遠(yuǎn)隔的脊髓灰質(zhì)炎的重新進(jìn)展,而是由于附加發(fā)生的第二種情況,例如糖尿病,椎間盤脫出或關(guān)節(jié)變性疾病。

診斷和治療

診斷要點(diǎn)是發(fā)病于中,晚年的進(jìn)行性全身運(yùn)動(dòng)功能障礙,不伴感覺功能異常。神經(jīng)傳導(dǎo)速度在疾病進(jìn)入晚期之前保持正常。肌電圖是最有用的輔助檢查,甚至在沒有臨床癥狀的肢體內(nèi)也可以查到纖顫,正相波,束顫與巨大動(dòng)作電位。必須排除肌病,頸椎關(guān)節(jié)強(qiáng)硬,椎間盤脫出,脊髓腫瘤脊髓空洞癥,頸椎先天性畸形以及糖尿病性肌萎縮癥。在原發(fā)性側(cè)索硬化與進(jìn)行性假性延髓癱瘓的鑒別診斷中,必須除外多發(fā)性硬化,脊髓壓迫癥與腦腫瘤。

對(duì)這類疾病尚無特殊治療。理療有助于肌肉功能的維持。對(duì)咽部肌肉無力的病人,喂食必須極其小心,可能需要施行胃造口術(shù)。巴氯芬可有助于減輕強(qiáng)直癥狀,苯妥英鈉可用于減輕痛性痙攣。具有強(qiáng)力抗膽堿能作用的阿米替林10mg口服,每日4次,可用于減少唾液分泌。在進(jìn)行性延髓癱瘓的病例中,旨在改善吞咽功能的手術(shù)措施成功率有限。到一定時(shí)間,護(hù)理主要都是支持性。

脊肌萎縮癥

脊肌萎縮癥是一組可起病于嬰兒期或兒童期的疾病,其特征是由脊髓前角細(xì)胞與腦干內(nèi)運(yùn)動(dòng)核進(jìn)行性變性引起的骨骼肌萎縮。

大多數(shù)病例都屬常染色體隱性遺傳,看來都是第5號(hào)染色體上一個(gè)單獨(dú)的基因位點(diǎn)上的等位基因突變。有四種主要的變型。

Ⅰ型脊肌萎縮癥(Werdnig-Hoffmann病) 在胎兒中已存在或在出生后2~4個(gè)月出現(xiàn)癥狀。大多數(shù)患病嬰兒在出生時(shí)就有肌張力過低的表現(xiàn);在6個(gè)月齡期前,所有患病嬰兒都已表現(xiàn)出明顯的運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育的延緩。95%的病孩在1歲前后死亡,沒有病例能存活超過4歲的,通常都是死于呼吸衰竭。www.med126.com

Ⅱ型(中間型)脊肌萎縮癥 患兒大多數(shù)是在6~12個(gè)月期間出現(xiàn)癥狀,在2歲以前所有病例都已有明顯癥狀。不到25%的病例能學(xué)會(huì)坐,但沒有能走或能爬的。所有患兒都顯出肌張力過低,伴松弛性肌肉無力,腱反射消失與肌肉束顫,后者在幼兒中不容易察覺?捎型萄世щy;純和蚝粑啦l(fā)癥在早年夭折,但也有病情進(jìn)展自發(fā)停頓的,使患兒處于永久性非進(jìn)展性的無力狀態(tài)中。

Ⅲ型脊肌萎縮癥(Wohlfart-Kugelberg-Welander病) 在2~30歲期間發(fā)病。病理變化及遺傳方式與前兩種變型相似,但病情進(jìn)展較為緩慢,預(yù)期壽命也較長(zhǎng)。腿部的無力與肌萎縮最為顯著,以股四頭肌與髖關(guān)節(jié)屈肌最早出現(xiàn)癥狀。較后可累及臂部。無力現(xiàn)象往往從近端向遠(yuǎn)端擴(kuò)展。某些家族性病例可能是繼發(fā)于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏)。

Ⅳ型脊肌萎縮癥 遺傳方式不定(常染色體隱性,常染色體顯性,性聯(lián)),成年期發(fā)病(年齡30~60歲),病情進(jìn)展緩慢。可能無法將其與肌萎縮性側(cè)索硬化癥的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型病例作鑒別。

診斷和治療

若肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)有失神經(jīng)支配現(xiàn)象,而神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查正常說明失神經(jīng)支配并非由周圍神經(jīng)病變所引起,則通?梢宰C實(shí)臨床診斷。偶爾需作肌肉活檢。血清酶(肌酸激酶,醛縮酶)可略見增高。羊膜穿刺不能作出產(chǎn)前診斷!

對(duì)這類疾病無特殊治療。對(duì)病情靜止或進(jìn)展緩慢的病例,理療,支架以及特殊的矯正器材在防止脊柱側(cè)凸關(guān)節(jié)攣縮方面可起相當(dāng)作用。

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