全身性異常表現
食欲不振和疲乏無力是肝病的常見癥狀,這是由肝功能不良引起的;颊呖捎發(fā)熱,這在病毒性或酒精性肝炎患者中尤為常見,但寒戰(zhàn)罕見。黃疸病人若有寒戰(zhàn),則提示為膽道梗阻伴發(fā)膽管炎。嚴重的食欲不振和惡心特別常見于病毒性或酒精性肝炎患者;颊呷斫】禒顩r若明顯惡化或出現"肝硬化體型"(即四肢消瘦和蛙狀腹),則表明患者已處于肝硬化晚期。
皮膚及內分泌改變
在慢性肝病患者?梢妿追N異常皮膚表現,常見的有蜘蛛痣(蛛狀痣),肝掌和Dupuytren攣縮(掌孿縮),這在酒精性肝硬化患者中尤為常見。血色病時鐵與黑色素沉著使皮膚呈暗灰色或青銅色。慢性淤膽時常見皮膚色素斑和因頑固性瘙癢導致的皮膚抓痕及皮膚脂質沉著(黃斑瘤和黃素瘤)。
內分泌紊亂也很常見。肝硬化患者常有糖耐量減低,高胰島素血癥,胰島素抵抗及高胰高血糖素血癥。胰島素升高反映了肝內降解減少而不是分泌增多,胰高血糖素則相反。應慎重判斷病人的甲狀腺功能檢查結果,因為此時肝臟處理甲狀腺激素已發(fā)生改變并且血漿結合蛋白也已有變化。
性激素代謝紊亂比較復雜。女性慢性肝病患者常有閉經及受孕能力下降,男性肝硬化患者,尤其是酒精引起的常表現性腺功能減退(如睪丸萎縮,陽痿和精子生成減少)和女性化(如女性型乳房和女性體型),其生化機制尚不清楚,但下丘腦-垂體軸促性腺激素的儲備減少。循環(huán)中睪丸酮水平下降,這主要是合成減少所致,另外也與它在外周轉化成雌激素增加有關。雌激素水平常升高,但雌二醇水平變化較大,且與臨床上女性化表現無明顯關系。這些改變在酒精性肝硬化比在其他原因所致的肝硬化更為明顯。有證據表明酒精對睪丸有直接毒性作用。
血液學表現
肝病患者常伴有血液學異常。貧血多見,其發(fā)病原因包括失血,營養(yǎng)性葉酸缺乏,溶血,酒精引起的骨髓抑制和肝病本身的因素等。門脈高壓引起的脾腫大常伴有白細胞和血小板減少。白細胞增多可見于膽管炎,腫瘤,酒精性肝炎和暴發(fā)性肝壞死。
凝血障礙常見而又復雜。肝細胞功能障礙及維生素K吸收不足常引起肝凝血因子合成功能受損,尤其是維生素K依賴的Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ因子;颊凝血酶原時間可有異常,這取決于肝細胞功能受損程度。經胃腸外給予植物甲萘醌(維生素K1)每日5~10mg,2~3天后凝血酶原時間可有改善。血小板減少,彌漫性血管內凝血,異常纖維蛋白原血癥也可導致凝血功能障礙。醫(yī)學全在.線m.f1411.cn
腎功能障礙和電解質紊亂
腎功能障礙和電解質紊亂常發(fā)生,這在伴有腹水的慢性肝病患者中尤為常見。循環(huán)中醛固酮增加,腎臟對銨離子潴留導致的對鉀離子交換增加,繼發(fā)性腎小管酸中毒及利尿劑的使用等均可使尿鉀排出增加,引起低鉀血癥。低鉀血癥的處理包括口服氯化鉀并停止使用引起失鉀的利尿劑。雖然腎臟有很強的保鈉能力,但低鈉血癥仍常發(fā)生。發(fā)生低鈉血癥提示肝病已為晚期,此種低鈉血癥很難糾正。在低鈉血癥的發(fā)生中,機體總鈉量缺失所起的作用遠小于相對性水負荷過多所起的作用。鉀缺失也參與了低鈉血癥的發(fā)生。適當限制水攝入及補鉀對糾正低鈉血癥有幫助,但對于是否使用利尿劑以增加游離水排泄尚有爭議。除非當低鈉血癥已威脅患者生命或者總鈉量缺失明顯時,否則靜脈應用氯化鈉幾乎無作用,伴有體液潴留的肝硬化患者應避免靜脈應用氯化鈉,因為它可加重腹水并且只能暫時升高血鈉水平。嚴重肝功能衰竭患者可因各種代謝及呼吸疾患而發(fā)生堿中毒或酸中毒。由于肝臟合成功能障礙,患者血中尿素含量常降低,但若發(fā)生消化道出血,則血尿素水平常升高。這是腸道產氨量增加而非腎功能受損所致,因為血肌酐水平通常仍保持正常。
肝病發(fā)生腎功能衰竭提示有以下幾種可能:(1)肝臟和腎臟兩個器官同時受累(如四氯化碳中毒,很少見);(2)循環(huán)衰竭所致的腎臟灌流量下降,伴有或不伴有明顯的急性腎小管壞死;或(3)功能性腎功能衰竭,通常稱為"肝腎綜合征"。肝腎綜合征是一種無明顯腎臟形態(tài)學異常的進行性腎功能衰竭,常發(fā)生于患暴發(fā)性肝炎或晚期肝硬化伴腹水的病人。其發(fā)病機制尚不清楚,可能與神經,體液因素引起的腎皮質血流改變有關。隱匿的進行性少尿及氮質血癥可預示肝腎綜合征的發(fā)生。肝腎綜合征時,尿鈉不高以及尿沉渣檢查正常,借此可與急性腎小管壞死相鑒別,但仍難以與腎前性氮質血癥鑒別,在可疑病例應評定其對擴容的反應。一旦發(fā)生肝腎綜合征,則為進行性,并最終導致病人死亡,對此尚無有效治療。肝腎綜合征晚期出現的低血壓和腎小管壞死可使臨床表現復雜化,但尸檢時腎臟仍特征性地無明顯異常改變。
循環(huán)系統的改變
急性肝功能衰竭患者和晚期肝硬化患者可存在高動力循環(huán)狀態(tài),表現為心輸出量增加和心動過速。伴有側支循環(huán)短路形成的肝硬化患者也可見動脈氧飽和度降低并出現杵狀指。肝功能衰竭晚期患者常發(fā)生低血壓,可誘發(fā)腎功能衰竭。循環(huán)紊亂發(fā)生的機制不很清楚,但外周動脈擴張在高動力循環(huán)和低血壓的發(fā)生中可能起一定的作用。特異性肝循環(huán)疾病(如Budd-Chiari綜合征)的討論見第46節(jié)。