失弛緩癥(賁門痙攣；食管蠕動停止；巨食管癥)
一種原因不明的神經性食管蠕動障礙和下食管括約肌松弛障礙性疾病。
失弛緩癥可能是由于食管的肌神經叢功能障礙引起食管的去神經支配所致。
癥狀和體征
失弛緩癥可發(fā)生于任何年齡，但常始于20～40歲之間。起病隱襲，進展緩慢，可達數月或數年。其主要癥狀是對固體和液體食物均感吞咽困難，其他癥狀尚包括反流，胸痛和夜間咳嗽。下食管括約肌壓力增高可引起梗阻并伴繼發(fā)性食管擴張。約33%患者出現夜間未消化食物的反流，并可引起肺吸入合并肺膿腫，支氣管擴張或肺炎。胸痛少見，但可在吞咽時發(fā)生或自發(fā)產生。體重常輕度至中度下降，若體重下降明顯，尤其是在吞咽困難癥狀進展迅速的老年患者中，應考慮失弛緩癥是否繼發(fā)于胃食管交界處的腫瘤。
診斷
食管的X線鋇餐檢查顯示吞咽時缺乏進行性的蠕動收縮，食管常極度擴張，但在下食管括約肌處狹窄而呈鉤形。食管測壓顯示蠕動停止，下食管括約肌壓力升高，吞咽時常不能完全松弛。食管鏡檢查顯示擴張但無梗阻性病變，食管鏡通常能容易地進入胃腔，若有困難則應考慮惡變或狹窄的可能性。測壓�？娠@示去神經支配的組織對藥物(如去乙酰膽堿)刺激的敏感性增高，但這常伴有藥物的副作用，對診斷極少需要。
失弛緩癥須與引起遠端狹窄的癌腫和消化性狹窄進行鑒別，尤其應注意與硬皮病患者的鑒別，后者在食管測壓時也可顯示蠕動停止，但硬皮病患者常伴有雷諾現象和胃食管反流病癥狀史。對所有患者要進行內鏡后屈位觀察賁門，并作活檢及細胞學檢查，以排除惡性病變。
預后
肺吸入和繼發(fā)性癌腫是預后的決定因素。夜間反流伴咳嗽提示肺吸入的可能，而繼發(fā)于肺吸入的并發(fā)癥則難以處置。據報道失弛緩癥患者食管癌的發(fā)生率增加，但對此尚有爭議。
治療
治療旨在降低壓力，從而緩解下食管括約肌的梗阻。起初可采用擴張器進行強力或空氣擴張，約85%患者可獲得滿意效果，但需要進行反復擴張。約少于1%患者因發(fā)生食管破裂和繼發(fā)性縱隔炎而需要手術治療。硝酸鹽(如硝酸甘油0.4mg，餐前舌下含服)和鈣通道阻滯劑(如硝苯啶10mg，口服，每日4次)可降低下食管括約肌壓力，延長擴張間期。失弛緩癥的治療也可向下食管括約肌內直接注入肉毒堿毒素，使遠端食管去膽堿能神經支配，約70%～80%的患者可得以臨床改善，但僅持續(xù)0.5～1年。切斷下食管括約肌肌纖維的Heller肌切開術常作為對擴張效果不佳患者的備用手術，其成功率為85%。目前電視輔助的腹腔鏡技術已用于外科手術。最近發(fā)現將80～100u的肉毒堿毒素注入下食管括約肌可通過去膽堿能神經支配而緩解癥狀。外科手術后約15%患者發(fā)生癥狀性胃食管反流病。
癥狀性彌漫性食管痙攣(痙攣性假型憩室病；串珠形或塞鉆形食管)
一種廣泛的神經源性食管運動障礙性疾病，其正常的食管蠕動被周期性的非推進性收縮所替代，有些患者則表現為下食管括約肌功能異常。醫(yī).學.全.在.線m.f1411.cn
癥狀和體征
典型的彌漫性食管痙攣可引起胸骨后疼痛，并伴有對液體和固體食物的吞咽困難。疼痛可十分嚴重，可使患者從睡夢中痛醒。過冷或過熱的液體可加重疼痛。經過數年后可發(fā)展為失弛緩癥。
食管痙攣也可引起無吞咽困難的劇痛，難以與心絞痛相鑒別。這種疼痛常被描述為胸骨后壓榨痛，可在運動時發(fā)生。
診斷
食管X線鋇餐檢查顯示食團推進緩慢，食管常呈無序的同步收縮或三相收縮。嚴重的痙攣可形似憩室，但大小和位置可有變化。食管閃爍造影法可能是一種檢測食團運輸障礙的敏感方法，食管測壓則可對痙攣提供最敏感和最特異的描述，收縮可能呈同步，延遲或多相收縮，而且可具有高波幅。對食管測壓未達診斷低限的患者，可采用藥物(如氯化騰喜龍10mg，靜脈注射)或試餐作激發(fā)試驗揭示患者癥狀性痙攣的傾向。研究發(fā)現，30%的患者有下食管括約肌壓力或松弛的異常。
治療
食管痙攣常難以治療�？鼓憠A能藥物，硝酸甘油和長效硝酸鹽的效果有限。在某些患者中口服鈣通道阻滯劑(如維拉帕米80mg，每日3次；硝苯啶10mg，每日4次)可能有用�？諝饣蛱綏l擴張也許有效。常需要使用鎮(zhèn)痛劑，但可能成癮。本病通常僅需內科治療，但對頑固患者可能需沿食管全長作肌切開術。將肉毒堿毒素注入下食管括約肌是一種應用于某些患者的新方法。
失弛緩癥和彌漫性食管痙攣的變型
有些患者的癥狀既不符合典型的失弛緩癥，又不符合典型的彌漫性痙攣，被稱之為"強力型失弛緩癥"，因為其既具有失弛緩癥的液體潴留和吸入，又具有彌漫性痙攣的劇痛和痙攣。
