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維生素B6缺乏和依賴

維生素B6缺乏和依賴治療方法 醫(yī)學論壇 評論

維生素B6包括一組關(guān)系密切的化合物:吡哆醇,吡哆醛和吡哆胺。它們在體內(nèi)經(jīng)代謝和磷酸化而成磷酸吡哆醛,這種物質(zhì)在許多反應中起輔酶作用,其中包括氨基酸的脫羧作用和轉(zhuǎn)氨基作用,羥氨基酸和半胱氨酸的脫氨基作用,色氨酸轉(zhuǎn)化為尼克酸的作用,以及脂肪酸代謝。因此維生素B6組在血液,中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及皮膚代謝中是重要的。維生素B6在紅細胞生成中是重要的,因為磷酸吡哆醛形成δ-氨基γ-酮戊酸這一血紅素生物合成中限速步驟是需要的。

原發(fā)性缺乏罕見,因為大多數(shù)食物中都含有維生素B6,但是嬰兒配制奶中維生素B6因疏忽而遭受破壞后確能引起嬰兒驚厥發(fā)作。繼發(fā)性缺乏可由吸收障礙,酒精中毒,使用口服避孕藥,藥物引起的化學失活(如異煙酸酰肼,環(huán)絲氨酸,肼苯噠嗪,青霉胺),消耗過多和代謝活動增加引起。

癥狀和體征

缺乏 維生素B6的拮抗物脫氧吡哆醇可引起皮脂溢性皮炎,舌炎,唇干裂,外周神經(jīng)病和淋巴細胞減少。維生素B6缺乏能引起嬰兒驚厥和成人貧血(一般為正成紅細胞性貧血,但偶爾也有小成紅細胞性貧血)。

依賴 幾種伴性隱性遺傳疾病影響各種維生素B6脫輔基酶蛋白,并能引起以下癥狀;驚厥,智力缺陷,胱硫醚尿;鐵胚細胞(鐵過載)性貧血,蕁麻疹,哮喘以及黃尿酸尿。www.med126.com

實驗室檢查和診斷

目前對維生素B6狀態(tài)尚無公認的測試方法。全血中的磷酸吡哆醛是比其血漿水平更好的一種指標。紅細胞谷氨酸丙酮酸鹽和草酸乙酸轉(zhuǎn)氨酶活性在維生素B6缺乏時降低。這些變化不能作為診斷,因為健康人的測定值范圍很廣。

治療

對使用吡哆醇失活藥(抗驚厥藥,皮質(zhì)類固醇,雌激素,異煙肼,青霉胺以及肼苯噠嗪)或吸收障礙等主要原因應予糾正。嬰兒的吡哆醇依賴,日需要量(正常為0。4mg)要增加許多倍。對吡哆醇依賴發(fā)作,開始劑量為每天50~100mg,肌肉注射或靜脈注射1周,隨后口服劑量逐漸減少,1周后達25mg。成人缺乏一般口服吡哆醇50~100mg可奏效。代謝增加需求量的狀況如甲狀腺功能亢進和糖尿病需要量超過推薦供給量。對與藥物如異煙肼有關(guān)的維生素缺乏每天可能需要100mg。對成人的依賴,可能需要吡哆醇每天200~600mg。

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