成纖維性纖維瘤

【概述】　返回

　　成纖維性纖維瘤是一種成熟的纖維瘤，類似軟組織的硬纖維瘤，而且象它們一樣易于復(fù)發(fā)。

【治療措施】　返回

　　 刮除術(shù)后約一半的病例可復(fù)發(fā)，因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除，采用這種切除方法，嚴重膨脹的病例也可治愈。

【病理改變】　返回

　　1.肉眼所見　典型的成纖維性纖維瘤的組織致密，呈明亮的腱樣白色，成束或旋渦狀，有一明確的邊界。

　　2.鏡下所見　是一種致密和成熟程度不一的纖維組織，纖維母細胞和膠原纖維比例處處不同，纖維母—纖維細胞不很多，細胞小，成熟程度不一，核不豐滿，染色也不深，有絲分裂像少或無。膠原纖維很豐富，常形成波浪帶，甚至玻璃樣致密區(qū)。腫瘤的界限不如大體病理那樣明確，趨向淡化于周圍組織中。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　 本病少見。無明顯性別差異。可發(fā)生于所有年齡段，但診斷時，90%的患者的年齡在30歲以下。無明確好發(fā)對部位，可發(fā)生于整個骨骼系統(tǒng)的任何骨。在長骨（尤其是股骨，肱骨和脛骨)多見于干骺端，也可見于骨干，在成人期常侵犯至骺端。

　　癥狀輕，發(fā)生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相當(dāng)程度的骨膨脹�！�

【輔助檢查】　返回

　　X線所見　由于缺乏癥狀，在首診攝X線片時，成纖維性纖維瘤常在已達到相當(dāng)大的體積，影像表現(xiàn)為溶骨病變，有時規(guī)則，有時因有壁層骨嵴的存在而產(chǎn)生泡沫狀影像。骨皮質(zhì)可偏心性變薄，或整個皮質(zhì)骨變薄。

　　成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、彌漫地增強染色。在骨掃描上其為相對的“冷區(qū)域”。

【鑒別診斷】　返回

　　 對于一個長期存在，有巨大的泡沫樣骨嵴，沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變，應(yīng)懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學(xué)上，成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒別，Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核，常見有絲分裂像。事實上，成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明確的區(qū)別，在一些病例中難以區(qū)分。

【預(yù)后】　返回

　　 成纖維性纖維瘤生長緩慢或很緩慢，在引起明顯癥狀前可存在數(shù)年，從不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。