左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源于左心室，兩根動脈開口位于同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變，類似嚴重的法樂四聯(lián)癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。
手術適應征同右心室雙出口，診斷明確均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術或先行肺動脈環(huán)扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術，以后應用帶瓣心外導管行糾治術。但若已發(fā)生嚴重的肺血管阻塞性病變，則為手術禁忌證。
根治手術方法：手術經(jīng)胸骨正中切口，在體外循環(huán)結合低溫下，根據(jù)室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定：
1．室間隔缺損位于肺動脈瓣下，無肺動脈狹窄：經(jīng)右心室切口，使用補片構成內隧道，使肺動脈與右心室相接。若合并肺動脈狹窄，必須解除狹窄。需要時作流出道擴大矯形術。
2．室間隔缺損位于主動脈瓣下，伴或不伴肺動脈狹窄：經(jīng)右心室切口，補片關閉室間隔缺損，關閉肺動脈瓣口或縫扎肺動脈近端，應用帶瓣心外導管連接右心室與肺動脈。
3．關閉室間隔缺損，同時擴大右心室流出道。
4．關閉室間隔缺損，縫閉肺動脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補片重建擴大右心室流出道，并在肺動脈內植入人工瓣膜。
【臨床表現(xiàn)】 返回
常出現(xiàn)紫紺伴肺充血或缺血。心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動圖檢查為主要診斷方法，在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。
手術死亡率仍高。
