又稱(chēng)狹窄性膽管炎，實(shí)質(zhì)上不是一種化膿性疾病。是一病因不明，以肝內(nèi)外膽管的慢性纖維化狹窄和閉塞為其特征。臨床上較少見(jiàn)。它不同于膽管結(jié)石，腫瘤或膽管損傷后繼發(fā)的硬化性膽管炎（或稱(chēng)為繼發(fā)性膽管狹窄)。原發(fā)性硬化性膽管炎一般無(wú)膽石，亦無(wú)膽管手術(shù)史，不少病例同時(shí)伴有潰瘍性結(jié)腸炎。少數(shù)人還伴有纖維性甲狀腺炎及后腹膜纖維化等疾病。發(fā)病年齡多數(shù)為30～50歲，男性多于女性。目前認(rèn)為細(xì)菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本癥可能的發(fā)病因素。
以往僅在手術(shù)探查時(shí)見(jiàn)到膽管呈硬索狀改變才得以確診。術(shù)中膽管造影顯示膽管呈彌漫性不規(guī)則狹窄，膽管壁活檢排除膽管癌腫存在。結(jié)合有進(jìn)行性梗阻性黃疸表現(xiàn)，無(wú)膽石和無(wú)膽管手術(shù)史，即可確診為原發(fā)性硬化性膽管炎。但最終診斷還必須經(jīng)過(guò)至少5年時(shí)間的隨訪，如無(wú)膽管惡性腫瘤出現(xiàn)，才能最后確診。由于膽管癌與原發(fā)性硬化性膽管炎鑒別診斷困難，即使活檢無(wú)癌腫，有時(shí)也難以完全除外膽管癌。近年來(lái)，ERCP和PTC的廣泛應(yīng)用已有可能在術(shù)前作出診斷。在梗阻性黃疸病人，特別是伴有潰瘍性結(jié)腸炎者，要考慮本病的可能性，通過(guò)ERCP檢查，能顯示出肝內(nèi)外膽管呈彌漫性串珠樣帶狀狹窄改變。
目前尚缺乏特效的治療方法。外科治療的目的是引流膽汁，使膽管減壓，以減輕肝臟損害。在手術(shù)探查膽道時(shí)，須作膽管壁和肝活檢，并作術(shù)中膽道造影和膽汁的需氧及厭氧菌培養(yǎng)。對(duì)局限性狹窄者可行狹窄處擴(kuò)張，放入T形管、導(dǎo)尿管或塑料管及撐引流，引流管可自膽管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主張長(zhǎng)期留置，甚至終生保留。有時(shí)肝外膽管管腔太細(xì)，置管引流也會(huì)發(fā)生困難和失敗。雖有主張?jiān)讵M窄的膽管上作膽腸內(nèi)引流術(shù)的，但多因技術(shù)困難，減壓效果不理想，很少被人采用。一般認(rèn)為如病人經(jīng)內(nèi)科藥物治療后好轉(zhuǎn)或已發(fā)展有膽汁性肝硬化者，不宜作手術(shù)治療。有認(rèn)為如病人伴有活動(dòng)性潰瘍性結(jié)腸炎時(shí)，作結(jié)腸切除術(shù)可能對(duì)穩(wěn)定原發(fā)性硬化性膽管炎的病情有一定的幫助。近年來(lái)，已有人采用經(jīng)內(nèi)窺鏡或經(jīng)皮肝穿刺途徑作插管和作膽管氣囊擴(kuò)張術(shù)，但成功率不高。內(nèi)科治療主要是長(zhǎng)期應(yīng)用類(lèi)固醇激素藥物，可緩解癥狀，但一般不改變其病程。早期效果較好，后期效果不理想。廣譜抗生素能控制膽管急性炎癥的發(fā)作，可與激素聯(lián)合應(yīng)用。也有人用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等治療，但療效不肯定。
80%的病變累及包括膽囊在內(nèi)的整個(gè)膽道系統(tǒng)，20%僅局限于肝外膽道系統(tǒng)。一般以肝管匯合部受累最為嚴(yán)重。受累的肝外膽管的外徑變化不明顯，但由于膽管壁增厚，管腔明顯狹小，其內(nèi)徑可小于2mm，但膽管內(nèi)膽汁大多仍澄清；肝內(nèi)膽管可產(chǎn)生類(lèi)似變化，后期可發(fā)生膽汁性肝硬化和門(mén)脈高壓癥。
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主要是梗阻性黃疸，呈進(jìn)行性的緩慢過(guò)程。一般無(wú)上腹絞痛病史，僅有上腹不適和用痛，伴有明顯的皮膚搔癢，有食欲減退、惡心和乏力等，少數(shù)病人可畏寒和發(fā)熱。白細(xì)胞檢查見(jiàn)淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增多，血清膽紅素、堿性磷酯酶和r-谷氨醯轉(zhuǎn)肽酶值均有升高，谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕度增高，IgM高于正常。部分病人的抗核抗體和平滑肌抗體為陽(yáng)性，抗線粒體抗體為陰性，肝和尿含銅量增高。
原發(fā)性硬化性膽管炎的預(yù)后較差。有人認(rèn)為此癥最終都將發(fā)展成膽管癌。最終結(jié)果多數(shù)是繼發(fā)性膽汁性肝硬化、門(mén)靜脈高壓癥。多數(shù)病人死于肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管靜脈曲張破裂大出血者并不多見(jiàn)。多數(shù)人在診斷后僅能緩解5～10年，平均6～7年，合并有潰瘍性結(jié)腸炎者預(yù)后更差。
